항 인지질 증후군-APS

항 인지질 증후군 (APS)은 빈번한 혈전 (혈전)을 수반하는자가 면역 질환입니다.이 상태가되면 신체의 면역 체계가 비정상적인 단백질을 만들어 혈액 세포와 혈관 내막을 공격합니다. 이러한 항체의 존재는 혈류에 문제를 일으키고 신체 전체의 혈관에 위험한 혈전을 유발할 수 있습니다.

APS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 특정 유전자 변화와 기타 요인 (예 : 감염)이 모두 문제를 일으킬 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)와 같은 다른자가 면역 질환이있는 사람들에게서 종종 발견됩니다. 이 상태는 남성보다 여성이 더 흔하며, 반복적 인 유산의 병력이있는 여성에게서 자주 발견됩니다.

어떤 사람들은 위에서 언급 한 항체를 가지고 있지만 APS가 없습니다. 다음과 같은 특정 유발 요인으로 인해이 사람들에게 혈전이 생길 수 있습니다.

• 흡연
• 장기간의 침대 휴식
• 임신
• 호르몬 요법 또는 피임약
• 암
• 신장병

항체가 있어도 증상이 없을 수 있습니다. 발생할 수있는 증상은 다음과 같습니다.

• 다리, 팔 또는 폐의 혈전. 혈전은 정맥이나 동맥에있을 수 있습니다.
• 반복되는 유산 또는 사산.
• 어떤 사람들에게는 발진.

드물게 며칠 동안 많은 동맥에서 혈전이 갑자기 발생합니다. 이것을 치명적인 항 인지질 증후군 (CAPS)이라고합니다. 그것은 뇌졸중뿐만 아니라 신장, 간 및 신체 전체의 다른 기관의 응고 및 사지의 괴저로 이어질 수 있습니다.

루푸스 항응고제 및 항 인지질 항체 검사는 다음과 같은 경우에 실시 할 수 있습니다.

• 젊은 사람이나 혈전에 대한 다른 위험 요소가없는 사람과 같이 예기치 않은 혈전이 발생합니다.
• 여성은 반복적 인 임신 손실의 역사가 있습니다.

루푸스 항응고제 검사는 혈액 응고 검사입니다. 항 인지질 항체 (aPL)는 검사실에서 검사를 비정상적으로 만듭니다.

응고 검사의 유형은 다음과 같습니다.

• 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (aPTT)
• 러셀 독사 독 시간
• 트롬 보 플라 스틴 억제 테스트

항 인지질 항체 (aPL) 검사도 실시됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 항 카디오 리핀 항체 검사
• beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)에 대한 항체

건강 관리 서비스 제공자는 aPL 또는 루푸스 항응고제에 대한 양성 검사와 다음 이벤트 중 하나 이상이있는 경우 항 인지질 항체 증후군 (APS)을 진단합니다.

• 혈전
• 반복되는 유산

양성 검사는 12 주 후에 확인되어야합니다. 질병의 다른 특징없이 양성 검사를 받으면 APS 진단을받을 수 없습니다.

APS의 치료는 새로운 혈전이 형성되거나 기존 혈전이 커져서 합병증을 예방하는 것입니다. 혈액 희석제를 복용해야합니다. 루푸스와 같은자가 면역 질환이있는 경우에도 그 상태를 관리해야합니다.

정확한 치료는 귀하의 상태가 얼마나 심각한 지와 그로 인한 합병증에 따라 다릅니다.

ANTIPHOSPHOLIPID 항체 증후군 (APS)

일반적으로 APS가 있으면 혈액 희석제로 장기간 치료가 필요합니다. 초기 치료는 헤파린 일 수 있습니다. 이 약들은 주사로 투여됩니다.

대부분의 경우 경구 투여되는 와파린 (Coumadin)이 시작됩니다. 항 응고 수준을 자주 모니터링 할 필요가 있습니다. 이것은 대부분 INR 테스트를 사용하여 수행됩니다.

APS에 걸렸고 임신 한 경우,이 질환에 대한 전문가 인 서비스 제공자가 면밀히 따라야합니다. 임신 중에는 와파린을 복용하지 않지만 대신 헤파린 주사를 맞습니다.

SLE 및 APS가있는 경우 제공자는 또한 hydroxychloroquine 복용을 권장 할 것입니다.

현재 다른 유형의 혈액 희석제는 권장하지 않습니다.

카타 스 트로픽 항 스포 리피드 증후군 (CAPS)

항 응고 요법, 고용량의 코르티코 스테로이드 및 혈장 교환의 조합을 포함하는 CAPS 치료는 대부분의 사람들에게 효과적이었습니다. 때때로 IVIG, rituximab 또는 eculizumab은 심한 경우에도 사용됩니다.

루푸스 항응고제 또는 APL에 대한 양성 테스트

증상, 임신 손실이 없거나 혈전이없는 경우에는 치료가 필요하지 않습니다.

혈전 형성을 방지하려면 다음 단계를 따르십시오.

• 폐경기 (여성)에 대한 대부분의 피임약 또는 호르몬 치료를 피하십시오.
• 담배를 피우거나 다른 담배 제품을 사용하지 마십시오.
• 긴 비행기 비행 중에 일어나거나 장시간 앉아 있거나 누워 야하는 다른 시간에 움직이십시오.
• 움직일 수 없을 때는 발목을 위아래로 움직입니다.

혈전 예방에 도움이되는 혈액 희석제 (예 : 헤파린 및 와파린)를 처방받습니다.

• 수술 후
• 골절 후
• 활성 암
• 입원 중이나 집에서 회복 중일 때와 같이 장시간 앉아 있거나 누워 있어야하는 경우

또한 혈전 위험을 낮추기 위해 수술 후 3 ~ 4 주 동안 혈액 희석제를 복용해야 할 수도 있습니다.

치료를받지 않으면 APS 환자는 반복적으로 응고됩니다. 대부분의 경우, 장기간 항 응고 요법을 포함하는 적절한 치료를 통해 결과가 좋습니다. 어떤 사람들은 치료에도 불구하고 조절하기 어려운 혈전이있을 수 있습니다. 이것은 생명을 위협 할 수있는 CAPS로 이어질 수 있습니다.

다음과 같은 혈전 증상을 발견하면 제공자에게 연락하십시오.

• 다리의 부기 또는 발적
• 호흡 곤란
• 팔이나 다리의 통증, 무감각 및 창백한 피부색

또한 반복적 인 임신 상실 (유산)이있는 경우 제공자와 상담하십시오.

항 카디 올리 핀 항체; 휴즈 증후군

• 얼굴에 전신성 홍 반성 루푸스 발진
• 혈전

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