원위 신 세뇨관 산증

원위 신 세뇨관 산증은 신장이 혈액에서 산을 소변으로 적절하게 제거하지 못할 때 발생하는 질병입니다. 그 결과 혈액에 너무 많은 산이 남아 있습니다 (산증이라고 함).

신체가 정상적인 기능을 수행 할 때 산을 생성합니다. 이 산이 제거되거나 중화되지 않으면 혈액이 너무 산성이됩니다. 이것은 혈액의 전해질 불균형으로 이어질 수 있습니다. 또한 일부 세포의 정상적인 기능에 문제를 일으킬 수 있습니다.

신장은 혈액에서 산을 제거하고 소변으로 배출하여 신체의 산 수치를 조절하는 데 도움을줍니다.

원위 신 세뇨관 산증 (I 형 RTA)은 산이 혈액에 축적되는 신 장관의 결함으로 인해 발생합니다.

유형 I RTA는 다음과 같은 다양한 조건에 의해 발생합니다.

• 조직과 기관에 아밀로이드라고하는 비정상 단백질이 축적 된 아밀로이드증
• 특정 유형의 지방 물질이 체내에 비정상적으로 축적되는 파브리 병
• 혈중 칼슘 수치가 높음
• 낫 적혈구 병, 일반적으로 원반 모양의 적혈구가 낫 또는 초승달 모양을 취함
• 눈물과 타액을 생성하는 땀샘이 파괴되는자가 면역 질환 인 쇼그렌 증후군
• 신체의 면역 체계가 실수로 건강한 조직을 공격하는자가 면역 질환 인 전신성 홍 반성 루푸스
• 체내 조직에 구리가 너무 많은 유전 질환 인 윌슨 병
• 암포 테리 신 B, 리튬 및 진통제와 같은 특정 의약품 사용

말단 신 세뇨관 산증의 증상은 다음과 같습니다.

• 혼란 또는 주의력 감소
• 피로
• 어린이의 성장 장애
• 호흡률 증가
• 신장 결석
• Nephrocalcinosis (신장에 칼슘이 너무 많이 축적됨)
• 골연화증 (뼈 연화)
• 근육 약화

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 뼈 통증
• 소변 배출량 감소
• 심박수 증가 또는 불규칙한 심장 박동
• 근육 경련
• 등, 옆구리 또는 복부의 통증
• 골격 이상

의료 제공자는 신체 검사를 실시하고 증상에 대해 질문합니다.

주문할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 동맥혈 가스
• 혈액 화학
• 소변 pH
• 산 부하 테스트
• 중탄산염 주입 테스트
• 소변 검사

신장과 신장 결석에 칼슘 침착이 나타날 수 있습니다.

• 엑스레이
• 초음파
• CT 스캔

목표는 신체의 정상적인 산 수준과 전해질 균형을 회복하는 것입니다. 이것은 뼈 질환을 교정하고 신장 (신칼 신증) 및 신장 결석에 칼슘 축적을 줄이는 데 도움이됩니다.

원위 신 세뇨관 산증의 근본 원인이 확인 될 수 있다면 바로 잡아야합니다.

처방 될 수있는 의약품에는 구연산 칼륨, 중탄산 나트륨 및 티아 지드 이뇨제가 포함됩니다. 이들은 신체의 산성 상태를 교정하는 데 도움이되는 알칼리성 의약품입니다. 중탄산 나트륨은 칼륨과 칼슘의 손실을 교정 할 수 있습니다.

이 장애는 영구적이거나 생명을 위협 할 수있는 영향과 합병증을 줄이기 위해 치료해야합니다. 대부분의 경우는 치료를 통해 나아집니다.

말초 신 세뇨관 산증 증상이있는 경우 제공자에게 전화하십시오.

다음과 같은 응급 증상이 나타나면 즉시 의학적 도움을 받으십시오.

• 의식 감소
• 발작
• 주의력 또는 방향의 심각한 감소

이 장애에 대한 예방책은 없습니다.

신장 세뇨관 산증-원위; 신 세뇨관 산증 I 형; 유형 I RTA; RTA-원위; 클래식 RTA

• 신장 해부학
• 신장-혈액 및 소변 흐름

Bushinsky DA. 신장 결석. 에서 : Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. 내분비학의 윌리엄스 교과서. 14 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 32 장.

딕슨 BP. 신장 세뇨관 산증. 에서 : Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. 넬슨 소아과 교과서. 21 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 547 장.

Seifter JL. 산-염기 장애. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 세실 의학. 26 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 110 장.