발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증

발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증 (WM)은 B 림프구 (백혈구의 일종)의 암입니다. WM은 IgM 항체라고하는 단백질의 과잉 생산과 관련이 있습니다.

WM은 림프 질 세포 성 림프종이라는 상태의 결과입니다. 이것은 B 면역 세포가 빠르게 분열하기 시작하는 백혈구의 암입니다. IgM 항체가 너무 많이 생산되는 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. C 형 간염은 WM의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 유전자 돌연변이는 종종 악성 B 세포에서 발견됩니다.

과도한 IgM 항체 생산은 여러 유형의 문제를 일으킬 수 있습니다.

• 혈액을 너무 두껍게 만드는 과점 성. 이것은 혈액이 작은 혈관을 통과하는 것을 어렵게 만들 수 있습니다.
• IgM 항체가 신경 조직과 반응 할 때 신경 병증 또는 신경 손상.
• IgM 항체가 적혈구에 결합하는 빈혈.
• IgM 항체가 신장 조직에 침착되는 신장 질환.
• IgM 항체가 추위에 노출되어 면역 복합체를 형성 할 때 한랭 글로불린 혈증 및 혈관염 (혈관 염증).

WM은 매우 드뭅니다. 이 상태를 가진 대부분의 사람들은 65 세 이상입니다.

WM의 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 잇몸 출혈과 코피
• 흐릿하거나 시력 저하
• 차가운 노출 후 손가락의 푸른 피부
• 현기증 또는 혼란
• 피부의 쉬운 멍
• 피로
• 설사
• 손, 발, 손가락, 발가락, 귀 또는 코의 무감각, 따끔 거림 또는 작열감
• 발진
• 부은 땀샘
• 의도하지 않은 체중 감소
• 한쪽 눈의 시력 상실

신체 검사를 통해 비장, 간 및 림프절이 부어 오른 것을 확인할 수 있습니다. 눈 검사는 망막의 정맥 비대 또는 망막 출혈 (출혈)을 보여줄 수 있습니다.

CBC는 적은 수의 적혈구와 혈소판을 보여줍니다. 혈액 화학은 신장 질환의 증거를 보여줄 수 있습니다.

혈청 단백질 전기 영동이라고하는 검사는 IgM 항체의 증가 된 수준을 보여줍니다. 수치는 종종 데시 리터당 300 밀리그램 (mg / dL) 또는 3000mg / L보다 높습니다. IgM 항체가 단일 세포 유형 (클론)에서 유래되었음을 보여주기 위해 면역 고정 검사가 수행됩니다.

혈청 점도 검사는 혈액이 두꺼워 졌는지 여부를 알 수 있습니다. 증상은 일반적으로 혈액이 정상보다 4 배 더 두꺼울 때 발생합니다.

골수 생검은 림프구와 형질 세포처럼 보이는 비정상 세포의 수가 증가하는 것을 보여줍니다.

수행 할 수있는 추가 검사는 다음과 같습니다.

• 24 시간 소변 단백질
• 총 단백질
• 소변의 면역 고정
• T (흉선 유래) 림프구 수
• 뼈 엑스레이

IgM 항체가 증가한 일부 WM 환자는 증상이 없습니다. 이 상태를 연기 WM이라고합니다. 신중한 후속 조치 외에는 치료가 필요하지 않습니다.

증상이있는 사람의 경우 치료는 증상과 장기 손상 위험을 줄이는 것을 목표로합니다. 현재 표준 치료법이 없습니다. 귀하의 의료 서비스 제공자는 귀하에게 임상 시험 참여를 제안 할 수 있습니다.

Plasmapheresis는 혈액에서 IgM 항체를 제거합니다. 또한 혈액 비후로 인한 증상을 신속하게 제어합니다.

약물에는 코르티코 스테로이드, 화학 요법 약물의 조합 및 B 세포에 대한 단일 클론 항체 인 리툭시 맙이 포함될 수 있습니다.

건강이 좋지 않은 일부 사람들에게는자가 줄기 세포 이식이 권장 될 수 있습니다.

적혈구 또는 백혈구 또는 혈소판 수가 적은 사람은 수혈이나 항생제가 필요할 수 있습니다.

평균 생존 기간은 약 5 년입니다. 어떤 사람들은 10 년 이상 산다.

어떤 사람들에게는 장애가 거의 증상을 일으키지 않고 천천히 진행될 수 있습니다.

WM의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혼수 상태로 이어질 수있는 정신 기능의 변화
• 심부전
• 위장관 출혈 또는 흡수 장애
• 시력 문제
• 두드러기

WM 증상이 나타나면 제공자에게 문의하십시오.

Waldenström macroglobulinemia; 거대 글로불린 혈증-원발성; 림프 질구 림프종; 단일 클론 거대 글로불린 혈증

• Waldenström
• 항체

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