적혈구 증가증

적혈구 증가증 (PV)은 혈구 수가 비정상적으로 증가하는 골수 질환입니다. 적혈구가 대부분 영향을받습니다.

PV는 골수 질환입니다. 주로 너무 많은 적혈구가 생성됩니다. 백혈구와 혈소판의 수도 정상보다 높을 수 있습니다.

PV는 여성보다 남성에서 더 자주 발생하는 드문 질환입니다. 일반적으로 40 세 미만의 사람들에게는 나타나지 않습니다. 문제는 종종 JAK2V617F라는 유전자 결함과 관련이 있습니다. 이 유전자 결함의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 유전자 결함은 유전 질환이 아닙니다.

PV의 경우 신체에 너무 많은 적혈구가 있습니다. 이로 인해 매우 두꺼운 혈액이 생성되어 정상적으로 작은 혈관을 통과 할 수 없어 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 누울 때 호흡 곤란
• 푸른 피부
• 현기증
• 항상 피곤함
• 피부로의 출혈과 같은 과도한 출혈
• 왼쪽 상복부의 전체적인 느낌 (비장 비대로 인해)
• 두통
• 특히 따뜻한 목욕 후 가려움증
• 특히 얼굴의 붉은 피부 색소
• 호흡 곤란
• 피부 표면 근처 정맥의 혈전 증상 (정맥염)
• 시력 문제
• 귀 울림 (이명)
• 관절 통증

의료 서비스 제공자가 신체 검사를 실시합니다. 다음과 같은 검사를받을 수도 있습니다.

• 골수 생검
• 차등으로 완전한 혈구 수
• 포괄적 인 대사 패널
• 에리트로 포이 에틴 수치
• JAK2V617F 돌연변이에 대한 유전자 검사
• 혈액의 산소 포화도
• 적혈구 질량
• 비타민 B12 수치

PV는 다음 테스트의 결과에도 영향을 미칠 수 있습니다.

• ESR
• 젖산 탈수소 효소 (LDH)
• 백혈구 알칼리성 포스파타제
• 혈소판 응집 검사
• 혈청 요산

치료의 목표는 혈액의 두께를 줄이고 출혈과 응고 문제를 예방하는 것입니다.

정맥 절개라는 방법은 혈액 두께를 줄이기 위해 사용됩니다. 적혈구 수가 감소 할 때까지 매주 혈액 1 단위 (약 1 파인트 또는 1/2 리터)를 제거합니다. 치료는 필요에 따라 계속됩니다.

사용할 수있는 의약품은 다음과 같습니다.

• 골수에서 생성되는 적혈구의 수를 줄이는 수산화 요소. 이 약물은 다른 혈액 세포 유형의 수가 많을 때 사용할 수 있습니다.
• 혈구 수를 낮추는 인터페론.
• 혈소판 수를 낮추는 Anagrelide.
• Ruxolitinib (Jakafi)는 적혈구 수를 줄이고 비장 비대를 감소시킵니다. 이 약은 hydroxyurea 및 기타 치료가 실패했을 때 처방됩니다.

혈전 위험을 줄이기 위해 아스피린을 복용하는 것이 일부 사람들에게는 선택 사항 일 수 있습니다. 그러나 아스피린은 위 출혈의 위험을 증가시킵니다.

자외선 B 광선 요법은 일부 사람들이 경험하는 심한 가려움증을 줄일 수 있습니다.

다음 기관은 적혈구 증가증에 대한 정보를 얻을 수있는 좋은 리소스입니다.

• 희귀 질환을위한 국가기구-rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH 유전 및 희귀 질환 정보 센터-rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV는 일반적으로 천천히 발전합니다. 대부분의 사람들은 진단 당시 질병과 관련된 증상이 없습니다. 이 상태는 종종 심각한 증상이 발생하기 전에 진단됩니다.

PV의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 급성 골수성 백혈병 (AML)
• 위장 또는 장의 다른 부분에서 출혈
• 통풍 (관절의 고통스러운 부기)
• 심부전
• 골수 섬유증 (골수가 섬유 성 흉터 조직으로 대체되는 골수 장애)
• 혈전증 (뇌졸중, 심장 마비 또는 기타 신체 손상을 일으킬 수있는 혈액 응고)

PV 증상이 나타나면 공급자에게 전화하십시오.

원발성 적혈구 증가증; 적혈구 증 루 브라 베라; 골수 증식 성 장애; 적 혈병; 비장 비대성 적혈구 증가증; 바케스 병; 오슬러 병; 만성 청색증을 동반 한 적혈구 증가증; Erythrocytosis megalosplenica; 암호화 적혈구 증가증

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. 적혈구 증가증. 에서 : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. 혈액학 : 기본 원리 및 실행. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 68 장.

국립 암 연구소 웹 사이트. 만성 골수 증식 성 신 생물 치료 (PDQ)-건강 전문가 버전. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. 2019 년 2 월 1 일에 업데이트되었습니다. 2019 년 3 월 1 일에 액세스했습니다.

Tefferi A. Polycythemia vera, 본 태성 혈소판 감소증 및 원발성 골수 섬유증. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 세실 의학. 25 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2016 : 166 장.