진행성 핵상 마비

진행성 핵상 마비 (PSP)는 뇌의 특정 신경 세포 손상으로 인해 발생하는 운동 장애입니다.

PSP는 파킨슨 병과 유사한 증상을 일으키는 질환입니다.

그것은 뇌의 많은 세포에 대한 손상을 포함합니다. 눈의 움직임을 제어하는 ​​세포가 위치한 뇌간 부분을 포함하여 많은 영역이 영향을받습니다. 걸을 때 안정을 제어하는 ​​뇌 영역도 영향을받습니다. 뇌의 전두엽도 영향을 받아 성격이 변합니다.

뇌 세포 손상의 원인은 알려져 있지 않습니다. PSP는 시간이 지남에 따라 악화됩니다.

PSP 환자는 알츠하이머 병 환자에서 발견되는 것과 유사한 뇌 조직에 침착 물이 있습니다. 뇌의 대부분 영역과 척수의 일부에서 조직이 손실됩니다.

이 장애는 60 세 이상의 사람들에게서 가장 흔하게 나타나며 남성에게 다소 더 흔합니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 균형 상실, 반복되는 낙상
• 움직일 때 앞쪽으로 허벅지거나 빠르게 걸을 때
• 물건이나 사람에 부딪히기
• 얼굴 표정의 변화
• 깊숙이 늘어선 얼굴
• 크기가 다른 동공과 같은 눈 및 시력 문제, 눈을 움직이기 어려움 (핵상 안근 마비), 눈에 대한 통제력 부족, 눈을 뜨게 유지하는 문제
• 삼키기 어려움
• 떨림, 턱 또는 얼굴 경련 또는 경련
• 경증-중등도 치매
• 성격 변화
• 느리거나 뻣뻣한 움직임
• 낮은 음성 볼륨, 단어를 명확하게 말할 수 없음, 느린 말하기와 같은 말하기 어려움
• 목, 몸 중간, 팔, 다리의 뻣뻣함과 딱딱한 움직임

신경계 검사 (신경 학적 검사)는 다음을 보여줄 수 있습니다.

• 악화되는 치매
• 걷기 어려움
• 제한된 눈 움직임, 특히 위아래 움직임
• 정상적인 시력, 청각, 느낌 및 움직임 제어
• 파킨슨 병과 같은 뻣뻣하고 조정되지 않은 움직임

의료 서비스 제공자는 다른 질병을 배제하기 위해 다음 검사를 수행 할 수 있습니다.

• 자기 공명 영상 (MRI)은 뇌간 축소 (벌새 징후)를 보여줄 수 있습니다.
• 뇌의 PET 스캔은 뇌 앞쪽의 변화를 보여줍니다

치료의 목표는 증상을 조절하는 것입니다. PSP에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

레보도파와 같은 약을 시도 할 수 있습니다. 이 약물은 도파민이라는 뇌 화학 물질의 수치를 높입니다. 도파민은 움직임 제어에 관여합니다. 이 약은 다리가 뻣뻣 해 지거나 한동안 느린 움직임과 같은 일부 증상을 줄일 수 있습니다. 그러나 일반적으로 파킨슨 병만큼 효과적이지 않습니다.

PSP를 가진 많은 사람들은 결국 뇌 기능을 상실함에 따라 24 시간 관리와 모니터링이 필요합니다.

치료는 때때로 한동안 증상을 완화시킬 수 있지만 상태는 악화됩니다. 뇌 기능은 시간이 지남에 따라 감소합니다. 사망은 일반적으로 5 ~ 7 년 내에 발생합니다.

이 상태를 치료하기 위해 새로운 약물이 연구되고 있습니다.

PSP의 합병증은 다음과 같습니다.

• 제한된 움직임으로 인한 정맥 내 혈전 (심부 정맥 혈전증)
• 낙상으로 인한 부상
• 시력에 대한 통제력 부족
• 시간 경과에 따른 뇌 기능 상실
• 삼키기 문제로 인한 폐렴
• 영양 부족 (영양 실조)
• 의약품의 부작용

자주 넘어지고 목 / 신체가 뻣뻣하고 시력에 문제가있는 경우 제공자에게 전화하십시오.

또한 사랑하는 사람이 PSP 진단을 받았는데 상태가 너무 낮아 집에있는 사람을 더 이상 돌볼 수없는 경우 전화하십시오.

치매-목덜미 긴장 이상; Richardson-Steele-Olszewski 증후군; 마비-진행성 핵상

• 중추 신경계 및 말초 신경계

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