Glanzmann 혈전증

Glanzmann 혈소판 무력증은 혈소판의 드문 질환입니다. 혈소판은 혈액 응고를 돕는 혈액의 일부입니다.

Glanzmann 혈전 통증은 일반적으로 혈소판 표면에있는 단백질이 부족하여 발생합니다. 이 물질은 혈소판이 응집되어 혈전을 형성하는 데 필요합니다.

이 상태는 선천적이며 이는 출생부터 존재 함을 의미합니다. 상태를 유발할 수있는 몇 가지 유전 적 이상이 있습니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 수술 중 및 수술 후 심한 출혈
• 출혈하는 잇몸
• 쉽게 타박상
• 심한 월경 출혈
• 쉽게 멈추지 않는 코피
• 경미한 부상을 동반 한 장기간 출혈

이 상태를 진단하기 위해 다음 검사를 사용할 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 혈소판 응집 검사
• 혈소판 기능 분석 (PFA)
• 프로트롬빈 시간 (PT) 및 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)

다른 검사가 필요할 수 있습니다. 가족 구성원도 검사를 받아야 할 수도 있습니다.

이 장애에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 심한 출혈이있는 사람들에게 혈소판 수혈을 할 수 있습니다.

다음 조직은 Glanzmann 혈전증에 대한 정보를 얻을 수있는 좋은 리소스입니다.

• 유전 및 희귀 질환 정보 센터 (GARD)-rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• 희귀 장애를위한 국가기구 (NORD)-rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann 혈전증은 평생 지속되는 질환이며 치료법이 없습니다. 이 질환이있는 경우 출혈을 피하기 위해 특별한 조치를 취해야합니다.

출혈 장애가있는 사람은 아스피린과 이부프로펜 및 나프록센과 같은 기타 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) 복용을 피해야합니다. 이러한 약물은 혈소판 응집을 방지하여 출혈 시간을 연장 할 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심한 출혈
• 비정상적으로 심한 출혈로 인한 월경 여성의 철분 결핍 빈혈

다음과 같은 경우 의료 제공자에게 전화하십시오.

• 알 수없는 원인의 출혈이나 멍이 있습니다.
• 일반적인 치료 후에도 출혈이 멈추지 않습니다.

Glanzmann 혈전 통증은 유전 된 상태입니다. 알려진 예방책은 없습니다.

Glanzmann의 질병; 혈전 무력증-Glanzmann

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