작가: Monica Porter
창조 날짜: 13 3 월 2021
업데이트 날짜: 16 팔월 2025
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특발성 폐섬유증의 모든 것   진단에서 치료까지 대한결핵 및 호흡기학회 LIVE 가톨릭대학교 부천성모병원 김용현 & 최희선 PD
동영상: 특발성 폐섬유증의 모든 것 진단에서 치료까지 대한결핵 및 호흡기학회 LIVE 가톨릭대학교 부천성모병원 김용현 & 최희선 PD

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특발성 폐 섬유증 (IPF)이란 무엇입니까?

특발성 폐 섬유증 (IPF)은 폐의 공기 주머니 벽 사이에 흉터 조직이 형성되는 만성 폐 질환입니다. 이 흉터 조직이 두꺼워지고 뻣뻣 해지면서 폐는 산소를 효율적으로 섭취 할 수 없습니다.

IPF는 점진적이므로 시간이 지남에 따라 흉터가 악화됩니다.

주요 증상은 호흡 곤란입니다. 또한 혈류에서 산소를 감소시켜 피로를 유발할 수 있습니다.

급성 악화 란 무엇입니까?

IPF의 급성 악화는 비교적 갑작스럽고 설명 할 수없는 상태 악화입니다. 기본적으로 사람의 폐 흉터는 훨씬 더 심해지고 호흡이 극도로 어려워집니다. 이 호흡 곤란 또는 호흡 상실은 이전보다 훨씬 나쁩니다.

악화 된 사람은 감염 또는 심부전과 같은 의학적 상태를 가질 수 있습니다. 그러나 이러한 다른 상태는 극단적 인 호흡 문제를 설명하기에 충분하지 않습니다.


만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD)과 같은 다른 폐 질환의 악화와 달리 IPF에서는 단순히 호흡 곤란을 유발하는 문제가 아닙니다. IPF로 인한 피해는 영구적입니다. "급성"이라는 용어는 단순히 열화가 일반적으로 30 일 이내에 다소 빨리 일어난다는 것을 의미합니다.

위험 요인은 무엇입니까?

지금까지 IPF 악화의 위험 요소에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다.

IPF의 급성 악화는 폐 질환 악화의 일반적인 위험 요소와 관련이없는 것으로 보입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 나이
  • 성별
  • 병의 길이
  • 흡연 상태
  • 이전 폐 기능

급성 악화가 있습니까?

위험 요소를 이해하지 않으면 급성 악화가 있는지 알기가 어렵습니다. 연구원들은 반드시 급성 악화 율에 동의하지는 않습니다.


한 연구에 따르면 IPF를 가진 사람의 약 14 %가 진단 1 년 내에 급성 악화를 경험하고 3 년 내에 약 21 %를 경험할 것으로 나타났습니다. 임상 시험에서 발생률은 훨씬 낮습니다.

급성 악화는 어떻게 치료됩니까?

급성 악화에 대한 효과적인 치료 방법은 거의 없습니다.

IPF는 의료 분야 내에서 잘 이해되지 않은 상태이며 급성 악화는 훨씬 더 그렇습니다. 급성 악화를 치료하기위한 맹검, 무작위 또는 대조 연구는 없었습니다.

일반적으로 치료는지지 적이거나 완화 적입니다. 목표는 피해를 되 돌리는 것이 아니라 가능한 한 더 쉽게 숨을 쉬고 기분을 좋게하는 것입니다.

치료에는 보충 산소, 불안 치료제 및 환자를 침착하고 규칙적으로 호흡하는 다른 방법이 포함될 수 있습니다.

약물 요법

어떤 경우에는 약물 요법이 사용될 수 있습니다.


현재 IPF를 치료하기 위해 미국 식품의 약국 (FDA)에서 두 가지 약물을 승인했습니다.

  • nintedanib (Ofev), 항 섬유증 제
  • 피르 페니 돈 (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), 항 섬유증 및 항염증제

의사가 악화를 일으키는 감염을 완전히 배제 할 수없는 경우 다량의 광범위한 항생제를 권장 할 수 있습니다.

자가 면역 반응이 의심되는 경우, 의사는 면역 체계를 억제하기 위해 약물을 처방 할 수 있습니다. 이들은 코르티코 스테로이드, 다른 면역 억제제, 또는 심지어 항암제, 예컨대 시클로 포스 파 미드를 포함 할 수있다.

수평선에 무엇이 있습니까?

IPF의 급성 악화에 대한 몇 가지 잠재적 치료법을 조사하는 유망한 연구가 떠오르고 있습니다.

  • 섬유 성 매개체 및 흉터 조직의 형성을 늦추는 효과
  • 섬유 아세포 증식, 상처 치유와 관련된 정상적인 신체 과정
  • 새롭고 다른 면역 억제제 및 항생제
  • 이것이 어떻게 IPF의 진행을 늦추거나 급성 악화의 위험을 줄일 수 있는지 확인하기 위해 특정 면역계 세포의 제거

이 연구 중 어느 것이 급성 악화에 효과적인 치료를 할 수 있는지 알기에는 너무 이르지만, 상대적으로 알려지지 않은 상태에 더 많은주의를 기울이고 있음을 알 수 있습니다. IPF 치료의 미래에 대해 자세히 알아보십시오.

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