괴사 성 혈관염

콘텐츠

• 괴사 성 혈관염은 무엇입니까?
• 괴사 성 혈관염의 원인은 무엇입니까?
• 괴사 성 혈관염은 어린이에게 어떤 영향을 미칩니 까?
• 괴사 성 혈관염의 증상은 무엇입니까?
• 괴사 성 혈관염은 어떻게 진단됩니까?
• 괴사 성 혈관염은 어떻게 치료됩니까?
• 괴사 성 혈관염을 예방할 수 있습니까?
• 괴사 성 혈관염 환자에 대한 전망은 무엇입니까?

괴사 성 혈관염은 무엇입니까?

괴사 성 혈관염 또는 전신 괴사 성 혈관염 (SNV)은 혈관벽의 염증입니다. 일반적으로 중소 혈관에 영향을 미칩니다.

이 염증은 정상적인 혈류를 방해 할 수 있습니다. 괴사를 포함한 피부와 근육 손상을 초래합니다. 괴사는 조직과 기관의 죽음입니다. 염증은 또한 혈관을 두껍게하고 흉터를 유발할 수 있으며 시간이지나면서 죽을 수도 있습니다.

영향을받는 혈관은 신체의 어느 부분 에나있을 수 있습니다. 괴사 성 혈관염의 영향은 영향을받는 혈관의 위치와 손상의 정도에 따라 다릅니다.

괴사 성 혈관염의 원인은 무엇입니까?

이것은 드문 질병이며 의사는 원인을 모릅니다. 그러나,자가 면역은이 장애에서 중요한 역할을하는 것으로 간주됩니다. 자가 면역은 신체가 항체를 형성하고 자신의 조직과 기관을 공격 할 때 발생합니다.

류마티스 관절염 (RA) 또는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)와 같은자가 면역 질환이있는 경우이 질환이 발생할 가능성이 높습니다.

SNV와 관련된 기타 조건은 다음과 같습니다.

• B 형 간염
• 다 관절염
• 가와사키 병 또는 점막 림프절 증후군
• 경피증
• 다발 혈관염 육아 종증

이러한 관련 질환 중 다수는 혈관뿐만 아니라 동맥에도 영향을 줄 수 있습니다.

괴사 성 혈관염은 어린이에게 어떤 영향을 미칩니 까?

SNV는 어린이에게는 매우 드물지만 발생합니다. 2016 년 연구에 따르면 가와사키 병으로 진단받은 어린이는 SNV 위험이 증가합니다. 가와사키 병은 미국과 일본을 포함한 선진국 어린이들의 심장병의 주요 원인입니다.

괴사 성 혈관염의 증상은 무엇입니까?

이 상태는 혈관에 영향을 미치기 때문에 신체의 여러 부분에서 증상이 나타날 수 있습니다. 괴사 성 혈관염이 있음을 분명히 나타낼 수있는 단일 증상 세트는 없습니다.

의학적 검사없이 스스로 증상이 나타날 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 오한
• 피로
• 발열
• 체중 감량

다른 초기 증상은 혈액 검사를 통해서만 감지 할 수 있습니다. 여기에는 백혈구 수가 많고 백혈구 (WBC)와 빈혈이 있습니다.

질병이 진행됨에 따라 증상이 악화되고 다양해질 수 있습니다. 특정 증상은 신체의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 당신은 가지고 있을지도 모른다 :

• 고통
• 피부 변색
• 일반적으로 다리에서 볼 수있는 병변
• 피부 또는 생식기 또는 입의 궤양

경우에 따라 상태가 피부로 제한 될 수 있습니다. 다른 경우에는 폐에 신장 손상 또는 출혈이 발생할 수 있습니다. 뇌가 영향을받는 경우, 삼키거나 말하거나 움직이지 못할 수 있습니다.

괴사 성 혈관염은 어떻게 진단됩니까?

대부분의 경우, 의사는 먼저 혈액 샘플을 채취합니다. 이 샘플은 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)에 대해 테스트됩니다. 이러한 항체가 혈액 샘플에서 발견되면 SNV가있을 수 있습니다.

ANCA 검사가 양성으로 다시 나타나고 증상이 적어도 두 기관 또는 신체의 다른 부분에 영향을 미치는 경우 의사는 이러한 상태를 의심 할 수 있습니다.

의사는 진단을 확인하기 위해 추가 검사를 수행 할 수 있습니다. 이 검사에는 영향을받는 부위의 생검 또는 X- 레이가 포함될 수 있습니다. 간염 혈액 검사 및 소변 분석도 수행 할 수 있습니다. 경우에 따라 흉부 X- 레이는 신체에 근본적인 혈류 문제가 있는지 확인하는 데 도움이됩니다.

괴사 성 혈관염은 어떻게 치료됩니까?

진단이 확정되면 의사의 첫 번째 목표는 혈관 손상을 일으킬 수있는 염증을 줄이는 것입니다. 혈관염이 완화 상태 (즉, 통제되는 상태)에 도달하면 의사는이 상태를 유지하기 위해 유지 요법을 처방합니다.

처음에 괴사 성 혈관염은 코르티코 스테로이드 (corticosteroid)라는 스테로이드로 치료됩니다. 이 유형의 약물은 염증을 줄이는 데 도움이됩니다. 코르티코 스테로이드는 처음에 고용량으로 처방됩니다.

질병이 덜 심해지면 의사는 점차 약 복용량을 줄일 수 있습니다.프레드니솔론 (Pred Mild) 및 메틸 프레드니솔론 (Medrol)은 이러한 코르티코 스테로이드의 두 가지 예입니다.

증상이 호전되지 않거나 심할 경우 시클로 포스 파 미드 복용을 시작해야 할 수도 있습니다. 이것은 암 치료에 사용되는 화학 요법 약물입니다. 시클로 포스 파미 드는 특정 형태의 혈관염 치료에 효과적인 것으로 입증되었습니다.

증상이 사라진 후에도이 약을 계속 복용 할 수 있습니다. 증상이 나타난 후 1 년 이상 복용해야합니다.

기존 치료가 효과적이지 않으면 의사는 생물학적 치료법을 처방 할 수도 있습니다. 이 유형의 요법은 면역계의 특정 부분을 대상으로합니다. 약물의 예는 리툭시 맙 (Ritouxan)이다.

완화를 시작하면 의사는 스테로이드 치료제를 줄이면서 유지 요법을위한 약을 처방합니다. 유지 요법에 사용될 수있는 약물로는 아자 티오 프린 (아무 란, 아 자산)과 메토트렉세이트가 있습니다. 이들은 모두 면역 억제제입니다.

SNV 치료 중 신체의 다른 부위를 면밀히 모니터링해야합니다.

• 신경계
• 심장
• 폐
• 신장

이러한 영역에 영향을 미치는 상태가 발생하면 의사는 이들을 위해 적절한 치료를 처방 할 수 있습니다.

괴사 성 혈관염을 예방할 수 있습니까?

원인을 알 수없는자가 면역 장애이기 때문에 SNV의 발병을 예방할 수있는 방법은 없습니다.

괴사 성 혈관염 환자에 대한 전망은 무엇입니까?

이 드문 상태는 치료할 수 있습니다. 그러나 SNV의 영향을받는 지역의 피해는 되돌릴 수 없습니다.

이 진단을받은 사람들의 전망은 다양하며 치료가 시작되기 전에 조직 손상의 심각성에 달려 있습니다.

가능한 합병증은 치료 중 면역계가 억제되어 괴사 된 조직의 2 차 감염으로 인한 감염을 포함합니다.

2015 년 연구에 따르면 SNV 환자는 악성 성장과 암 발병 위험이 높다고합니다.