골수 섬유증

골수 섬유증은 골수가 섬유 성 흉터 조직으로 대체되는 골수 질환입니다.

골수는 뼈 내부의 부드럽고 지방이 많은 조직입니다. 줄기 세포는 모든 혈액 세포로 발전하는 골수에있는 미성숙 세포입니다. 혈액은 다음으로 구성됩니다.

• 적혈구 (조직에 산소를 운반)
• 백혈구 (감염과 싸우는)
• 혈소판 (혈전을 돕는)

골수에 흉터가 생기면 충분한 혈액 세포를 만들 수 없습니다. 빈혈, 출혈 문제 및 감염 위험이 높아질 수 있습니다.

결과적으로 간과 비장은 이러한 혈액 세포 중 일부를 만들려고합니다. 이로 인해 이러한 기관이 부풀어 오릅니다.

골수 섬유 화증의 원인은 종종 알려지지 않았습니다. 알려진 위험 요소가 없습니다. 발생하면 50 세 이상의 사람들에게 서서히 발생하는 경우가 많습니다. 여성과 남성이 똑같이 영향을받습니다. Ashkenazi 유대인에서 이러한 상태가 증가하고 있습니다.

골수이 형성 증후군, 백혈병 및 림프종과 같은 혈액 및 골수암도 골수 흉터를 유발할 수 있습니다. 이것을 2 차 골수 섬유증이라고합니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 식사를 마치기 전 복부 충만, 통증 또는 포만감 (비장 비대로 인해)
• 뼈 통증
• 쉽게 출혈, 멍
• 피로
• 감염 가능성 증가
• 창백한 피부
• 운동으로 인한 숨가쁨
• 체중 감량
• 식은 땀
• 저열
• 간 비대
• 마른 기침
• 가려운 피부

의료 제공자는 신체 검사를 수행하고 증상에 대해 질문합니다.

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 다양한 유형의 혈액 세포를 확인하기 위해 혈액 도말 검사를 통한 완전 혈구 수 (CBC)
• 조직 손상 측정 (LDH 효소 수준)
• 유전자 검사
• 상태를 진단하고 골수암을 확인하기위한 골수 생검

골수 또는 줄기 세포 이식은 증상을 개선하고 질병을 치료할 수 있습니다. 이 치료는 일반적으로 젊은 사람들에게 고려됩니다.

다른 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 빈혈 교정을위한 수혈 및 의약품
• 방사선 및 화학 요법
• 표적 의약품
• 부기가 증상을 유발하거나 빈혈에 도움이되는 경우 비장 제거 (비장 절제술)

질병이 악화됨에 따라 골수는 서서히 작동을 멈 춥니 다. 혈소판 수가 적 으면 출혈이 쉬워집니다. 비장 부종은 빈혈과 함께 악화 될 수 있습니다.

원발성 골수 섬유 화증 환자의 생존 기간은 약 5 년입니다. 그러나 어떤 사람들은 수십 년 동안 살아남습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 급성 골수성 백혈병 발생
• 감염
• 출혈
• 혈전
• 간부전

이 장애의 증상이있는 경우 제공자와 약속을 잡으십시오. 통제 할 수없는 출혈, 숨가쁨 또는 악화되는 황달 (노란 피부와 눈의 흰자위)에 대해서는 즉시 치료를 받으십시오.

특발성 골수 섬유증; 골수성 화생; 무 신생 골수성 화생; 원발성 골수 섬유 화증; 이차 골수 섬유증; 골수-골수 섬유증

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