중증 근무력증

중증 근무력증은 신경근 질환입니다. 신경근 질환은 근육을 제어하는 ​​신경과 근육을 포함합니다.

중증 근무력증은자가 면역 질환의 한 유형으로 여겨집니다. 자가 면역 질환은 면역 체계가 실수로 건강한 조직을 공격 할 때 발생합니다. 항체는 인체의 면역 체계가 유해 물질을 감지 할 때 만들어지는 단백질입니다. 중증 근무력증의 경우와 같이 면역 체계가 건강한 조직을 유해한 물질로 잘못 간주 할 때 항체가 생성 될 수 있습니다. 중증 근무력증 환자의 경우 신체는 근육 세포가 신경 세포로부터 메시지 (신경 전달 물질)를 수신하지 못하도록 차단하는 항체를 생성합니다.

어떤 경우에는 중증 근무력증이 흉선 (면역 체계의 기관)의 종양과 관련이 있습니다.

중증 근무력증은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다. 젊은 여성과 노인에서 가장 흔합니다.

중증 근무력증은 수의근을 약화시킵니다. 이것은 당신이 조절할 수있는 근육입니다. 심장과 소화관의 자율 근육은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 중증 근무력증의 근쇠약은 활동에 따라 악화되고 휴식을 취하면 개선됩니다.

이 근육 약화는 다음과 같은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.

• 흉벽 근육의 약화로 인한 호흡 곤란
• 씹기 또는 삼키기 어려움, 잦은 재갈, 질식 또는 침을 흘림
• 계단 오르기, 물건 들기 또는 앉은 자세에서 일어나기 어려움
• 말하기 어려움
• 처진 머리와 눈꺼풀
• 안면 마비 또는 안면 근육의 쇠약
• 피로
• 쉰 목소리 또는 변화하는 목소리
• 이중 시력
• 꾸준한 시선을 유지하기 어려움

의료 서비스 제공자가 신체 검사를 실시합니다. 여기에는 상세한 신경계 (신경학) 검사가 포함됩니다. 다음이 표시 될 수 있습니다.

• 일반적으로 눈 근육이 먼저 영향을받는 근육 약화
• 정상적인 반사 신경과 느낌 (감각)

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 이 질병과 관련된 아세틸 콜린 수용체 항체
• 종양을 찾기위한 흉부 CT 또는 MRI 스캔
• 전기 신호가 신경을 통해 이동하는 속도를 테스트하기위한 신경 전도 연구
• 근육을 제어하는 ​​근육과 신경의 건강을 테스트하기위한 근전도 검사 (EMG)
• 호흡 및 폐 기능을 측정하기위한 폐 기능 검사
• 이 약이 짧은 시간 동안 증상을 반전시키는 지 확인하기위한 에드로 포늄 검사

중증 근무력증에 대한 알려진 치료법은 없습니다. 치료를 통해 증상이없는 생리 (차도)를 가질 수 있습니다.

생활 방식의 변화는 종종 일상 활동을 계속하는 데 도움이됩니다. 다음이 권장 될 수 있습니다.

• 하루 종일 휴식
• 복시가 번거로운 경우 안대 사용
• 증상을 악화시킬 수있는 스트레스와 열 노출 방지

처방 될 수있는 의약품은 다음과 같습니다.

• 신경과 근육 사이의 의사 소통을 향상시키는 네오스 티그 민 또는 피리 도스 티그 민
• 프레드니손 및 기타 약물 (예 : azathioprine, cyclosporine 또는 mycophenolate mofetil)은 심각한 증상이 있고 다른 약물이 잘 작동하지 않은 경우 면역 체계 반응을 억제합니다.

위기 상황은 호흡 근육의 약화에 대한 공격입니다. 이러한 공격은 약을 너무 많이 또는 너무 적게 복용하면 경고없이 발생할 수 있습니다. 이러한 공격은 일반적으로 몇 주 이상 지속되지 않습니다. 인공 호흡기를 사용하여 호흡 보조가 필요할 수있는 병원에 입원해야 할 수도 있습니다.

혈장 분리 술이라고하는 절차를 사용하여 위기를 종식시킬 수도 있습니다. 이 절차에는 항체가 포함 된 혈액 (혈장)의 투명한 부분을 제거하는 것이 포함됩니다. 이것은 항체가없는 기증 된 혈장 또는 다른 액체로 대체됩니다. Plasmapheresis는 또한 4-6 주 동안 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있으며 종종 수술 전에 사용됩니다.

정맥 내 면역 글로불린 (IVIg)이라는 약도 사용할 수 있습니다.

흉선을 제거하기위한 수술 (흉선 절제술)은 특히 종양이있는 경우 영구적으로 완화되거나 약물에 대한 필요성이 줄어들 수 있습니다.

눈에 문제가있는 경우 의사는 시력 개선을 위해 렌즈 프리즘을 제안 할 수 있습니다. 눈 근육을 치료하기 위해 수술이 권장 될 수도 있습니다.

물리 치료는 근력을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 호흡을 지원하는 근육에 특히 중요합니다.

일부 의약품은 증상을 악화시킬 수 있으므로 피해야합니다. 약을 복용하기 전에 의사에게 복용해도되는지 물어보십시오.

중증 근무력증 지원 그룹에 가입하면 질병의 스트레스를 완화 할 수 있습니다. 공통된 경험과 문제를 가진 다른 사람들과 공유하면 외로움을 느끼지 않는 데 도움이됩니다.

치료법은 없지만 장기적인 완화가 가능합니다. 일부 일상 활동을 제한해야 할 수도 있습니다. 눈 증상 (안구 중증 근무력증) 만있는 사람들은 시간이 지남에 따라 전신 중증 근무력증이 발생할 수 있습니다.

중증 근무력증이있는 여성은 임신 할 수 있지만 신중한 산전 관리가 중요합니다. 아기가 쇠약해져 출생 후 몇 주 동안 약이 필요할 수 있지만 일반적으로 장애가 발생하지 않습니다.

이 상태는 생명을 위협하는 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다. 이것을 중증 성 위기라고합니다.

중증 근무력증이있는 사람들은 갑상선 중독증, 류마티스 성 관절염 및 전신성 홍 반성 루푸스 (루푸스)와 같은 다른자가 면역 질환에 걸릴 위험이 더 높습니다.

중증 근무력증 증상이 나타나면 의료 제공자에게 전화하십시오.

호흡 곤란이나 삼키기 문제가있는 경우 응급실로 가거나 지역 응급 전화 (예 : 911)로 전화하십시오.

신경 근육 장애-중증 근무력증

• 표재성 전방 근육
• 안검 하수증-눈꺼풀 처짐
• 중추 신경계 및 말초 신경계

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