망막 모세포종

망막 모세포종은 일반적으로 소아에서 발생하는 드문 눈 종양입니다. 망막이라고하는 눈 부분의 악성 (암성) 종양입니다.

망막 모세포종은 세포 분열 방식을 제어하는 ​​유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 결과적으로 세포는 통제 불능 상태로 성장하고 암이됩니다.

약 절반의 경우에이 돌연변이는 가족이 안암에 걸린 적이없는 어린이에게서 발생합니다. 다른 경우에는 돌연변이가 여러 가족 구성원에서 발생합니다. 돌연변이가 가족 내에서 실행되는 경우 영향을받은 사람의 자녀도 돌연변이를 가질 확률이 50 %입니다. 따라서이 아이들은 스스로 망막 모세포종에 걸릴 위험이 높습니다.

암은 7 세 미만의 어린이에게 가장 자주 발생합니다. 1 ~ 2 세 소아에서 가장 흔하게 진단됩니다.

한쪽 또는 양쪽 눈이 영향을받을 수 있습니다.

눈동자는 하얗게 보이거나 흰 반점이있을 수 있습니다. 눈의 흰색 빛은 플래시로 찍은 사진에서 종종 볼 수 있습니다. 플래시의 일반적인 "적목 현상"대신 동공이 하얗게 보이거나 왜곡되어 보일 수 있습니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 교차 눈
• 이중 시력
• 정렬되지 않는 눈
• 눈의 통증과 발적
• 시력 저하
• 각 눈의 다른 홍채 색

암이 퍼지면 뼈 통증 및 기타 증상이 발생할 수 있습니다.

의료 서비스 제공자는 눈 검사를 포함한 완전한 신체 검사를 수행합니다. 다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 머리의 CT 스캔 또는 MRI
• 동공 확장이있는 눈 검사
• 눈의 초음파 (두부 및 눈 에코 뇌파)

치료 옵션은 종양의 크기와 위치에 따라 다릅니다.

• 작은 종양은 레이저 수술이나 냉동 요법 (동결)으로 치료할 수 있습니다.
• 방사선은 눈 안에있는 종양과 더 큰 종양 모두에 사용됩니다.
• 종양이 눈 밖으로 퍼진 경우 화학 요법이 필요할 수 있습니다.
• 종양이 다른 치료에 반응하지 않는 경우 눈을 제거해야 할 수도 있습니다 (핵 제거라고하는 절차). 어떤 경우에는 첫 번째 치료 일 수 있습니다.

암이 눈 밖으로 퍼지지 않았다면 거의 모든 사람이 치료 될 수 있습니다. 그러나 치료가 성공하려면 적극적인 치료와 눈 제거가 필요할 수 있습니다.

암이 눈을 넘어 퍼진 경우 치료 가능성은 낮아지고 종양이 어떻게 퍼 졌는지에 따라 다릅니다.

영향을받은 눈에서 실명이 발생할 수 있습니다. 종양은 시신경을 통해 안와로 퍼질 수 있습니다. 또한 뇌, 폐 및 뼈로 퍼질 수 있습니다.

망막 모세포종의 징후 나 증상이있는 경우, 특히 자녀의 눈이 비정상적으로 보이거나 사진에서 비정상적으로 보이는 경우 제공자에게 연락하십시오.

유전 상담은 가족이 망막 모세포종의 위험을 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다. 두 명 이상의 가족 구성원이 질병에 걸렸거나 양쪽 눈에 망막 모세포종이 발생하는 경우 특히 중요합니다.

종양-망막; 암-망막; 안암-망막 모세포종

• 눈

Cheng KP. 안과학. 에서 : Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli와 Davis의 소아 신체 진단 아틀라스. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 20 장.

Kim JW, Mansfield NC, Murphree AL. 망막 모세포종. 에서 : Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Weidemann P, eds. 라이언의 망막. 6 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 132 장.

Tarek N, Herzog CE. 망막 모세포종. 에서 : Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. 넬슨 소아과 교과서. 21 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 529 장.