담즙 폐쇄증

담즙 폐쇄증은 간에서 담낭으로 담즙이라는 액체를 운반하는 관 (관)의 막힘입니다.

담도 폐쇄증은 간 내부 또는 외부의 담관이 비정상적으로 좁거나, 막히거나, 없을 때 발생합니다. 담관은 간에서 소장으로 소화액을 운반하여 지방을 분해하고 신체의 노폐물을 걸러냅니다.

질병의 원인은 명확하지 않습니다. 원인은 다음과 같습니다.

• 출생 후 바이러스 감염
• 독성 물질에 노출
• 여러 유전 적 요인
• 주 산기 손상
• carbamazepine과 같은 일부 의약품

더 일반적으로 동아시아 및 아프리카 계 미국인 혈통에 영향을 미칩니다.

담관은 간에서 노폐물을 제거하고 소장이 지방을 분해 (소화)하는 데 도움이되는 염분을 운반하는 데 도움이됩니다.

담즙 폐쇄증이있는 아기의 경우 간에서 담낭으로의 담즙 흐름이 차단됩니다. 이것은 치명적일 수있는 간 손상 및 간경변으로 이어질 수 있습니다.

증상은 보통 2 ~ 8 주 사이에 발생하기 시작합니다. 황달 (피부와 점막에 노란색)은 출생 후 2 ~ 3 주에 서서히 발생합니다. 영아는 첫 달 동안 정상적으로 체중이 증가 할 수 있습니다. 그 후 아기는 체중이 줄고 과민 반응을 보이고 황달이 악화됩니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 어두운 소변
• 부은 배
• 악취가 나고 떠 다니는 변
• 창백하거나 점토 색의 변
• 느린 성장

담당 의료 서비스 제공자는 자녀의 병력을 확인하고 간 비대 여부를 확인하기 위해 신체 검사를 실시합니다.

담도 폐쇄증을 진단하기위한 검사는 다음과 같습니다.

• 간 및 비장 비대를 확인하기위한 복부 X- 레이
• 내부 장기를 확인하기위한 복부 초음파
• 총 및 직접 빌리루빈 수치를 확인하기위한 혈액 검사
• 담관과 담낭이 제대로 작동하는지 확인하기위한 간담도 신티 그래피 또는 HIDA 스캔
• 간경변의 중증도를 확인하거나 황달의 다른 원인을 배제하기위한 간 생검
• 담관이 열렸는지 닫혀 있는지 확인하기위한 담관 X- 레이 (담관 조영)

간을 소장에 연결하기 위해 Kasai 절차라는 수술이 수행됩니다. 비정상적인 덕트는 우회됩니다. 아기가 생후 8 주가되기 전에하면 수술이 더 성공적입니다.

대부분의 경우 20 세 이전에 간 이식이 여전히 필요할 수 있습니다.

조기 수술은이 상태를 가진 아기의 1/3 이상의 생존을 향상시킵니다. 간 이식의 장기적인 이점은 아직 알려지지 않았지만 생존율을 향상시킬 것으로 예상됩니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 감염
• 비가역성 간경변
• 간부전
• Kasai 시술 실패를 포함한 외과 적 합병증

자녀가 황달에 걸렸거나 담도 폐쇄증의 다른 증상이 나타나면 제공자에게 연락하십시오.

황달 신생아-담즙 폐쇄증; 신생아 황달-담즙 폐쇄증; 간 외관 감소증; 진행성 폐쇄성 담관 병증

• 신생아 황달-퇴원
• 신생아 황달-의사에게 물어볼 사항

• 간에서 생성되는 담즙

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