거인주의

거대증은 어린 시절의 과잉 성장 호르몬 (GH)으로 인한 비정상적인 성장입니다.

거인주의는 매우 드뭅니다. 과다한 GH 방출의 가장 흔한 원인은 뇌하수체의 비 암성 (양성) 종양입니다. 기타 원인은 다음과 같습니다.

• 피부색 (색소 침착)에 영향을 미치고 피부, 심장 및 내분비 (호르몬) 계 (카니 복합체)의 양성 종양을 유발하는 유전 질환
• 뼈 및 피부 색소 침착에 영향을 미치는 유전 질환 (맥쿤-올브라이트 증후군)
• 내분비선 중 하나 이상이 과도하게 활동하거나 종양을 형성하는 유전 질환 (다중 내분비 신 생물 유형 1 또는 유형 4)
• 뇌하수체 종양을 형성하는 유전 질환
• 뇌와 척추의 신경에 종양이 형성되는 질병 (신경 섬유종증)

정상적인 뼈 성장이 중단 된 후 (사춘기 말) 과잉 GH가 발생하면 말단 비대증이라고합니다.

아이는 근육과 기관뿐만 아니라 키도 자랄 것입니다. 이러한 과도한 성장으로 인해 아이는 나이에 비해 매우 커집니다.

기타 증상은 다음과 같습니다.

• 지연된 사춘기
• 복시 또는 측면 (주변) 시력 장애
• 매우 눈에 띄는 이마 (전두엽)와 눈에 띄는 턱
• 치아 사이의 간격
• 두통
• 발한 증가
• 불규칙한 기간 (월경)
• 관절 통증
• 두꺼운 손가락과 발가락을 가진 큰 손과 발
• 모유 방출
• 수면 문제
• 얼굴 특징의 두꺼워 짐
• 약점
• 음성 변경

의료 서비스 제공자는 신체 검사를 실시하고 아동의 증상에 대해 질문합니다.

주문할 수있는 실험실 검사는 다음과 같습니다.

• 코티솔
• Estradiol (여아)
• GH 억제 테스트
• 프롤락틴
• 인슐린 유사 성장 인자 -I
• 테스토스테론 (소년)
• 갑상선 호르몬

머리의 CT 또는 MRI 스캔과 같은 영상 검사도 뇌하수체 종양을 확인하기 위해 처방 될 수 있습니다.

뇌하수체 종양의 경우 수술로 많은 경우를 치료할 수 있습니다.

수술로 종양을 완전히 제거 할 수없는 경우, GH 방출을 차단 또는 감소 시키거나 GH가 표적 조직에 도달하는 것을 방지하기 위해 약물이 사용됩니다.

때때로 방사선 치료는 수술 후 종양의 크기를 줄이기 위해 사용됩니다.

뇌하수체 수술은 일반적으로 GH 생산을 제한하는 데 성공합니다.

조기 치료는 GH 과잉으로 인한 많은 변화를 되돌릴 수 있습니다.

수술 및 방사선 치료는 다른 뇌하수체 호르몬 수치를 낮출 수 있습니다. 이로 인해 다음과 같은 상황이 발생할 수 있습니다.

• 부신 기능 부전 (부신의 호르몬이 충분히 생성되지 않음)
• 요붕증 (극심한 갈증과 과도한 배뇨, 드문 경우)
• 성선 기능 저하증 (신체의 성선이 호르몬을 거의 또는 전혀 생성하지 않음)
• 갑상선 기능 저하증 (갑상선은 충분한 갑상선 호르몬을 생성하지 않음)

자녀에게 과도한 성장의 징후가있는 경우 제공자에게 연락하십시오.

거인주의는 막을 수 없습니다. 조기 치료는 질병의 악화를 예방하고 합병증을 예방할 수 있습니다.

뇌하수체 거인; 성장 호르몬 과잉 생산; 성장 호르몬-과잉 생산

• 내분비샘

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; 내분비 사회. 말단 비대증 : 내분비 학회 임상 진료 지침. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11) : 3933-3951. PMID : 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

녹은 S. 말단 비대증. 에서 : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. 내분비학 : 성인 및 소아. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2016 : 12 장.