이중 입구 좌심실

이중 입구 좌심실 (DILV)은 출생시 (선천성) 존재하는 심장 결함입니다. 그것은 심장의 판막과 방에 영향을 미칩니다. 이 상태로 태어난 아기는 심장에 작동하는 펌프실 (심실)이 하나만 있습니다.

DILV는 단일 (또는 일반적인) 심실 결함으로 알려진 여러 심장 결함 중 하나입니다. DILV 환자는 큰 좌심실과 작은 우심실을 가지고 있습니다. 좌심실은 산소가 풍부한 혈액을 신체로 보내는 심장의 펌프실입니다. 우심실은 산소가 부족한 혈액을 폐로 보내는 펌프실입니다.

정상적인 심장에서 우심실과 좌심실은 우심방과 좌심방에서 혈액을받습니다. 심방은 심장의 상부 공간입니다.몸에서 돌아온 산소가 부족한 혈액은 우심방과 우심실로 흐릅니다. 그런 다음 우심실은 혈액을 폐동맥으로 펌핑합니다. 이것은 산소를 흡수하기 위해 혈액을 폐로 운반하는 혈관입니다.

신선한 산소가있는 혈액은 좌심방과 좌심실로 돌아갑니다. 그런 다음 대동맥은 산소가 풍부한 혈액을 좌심실에서 나머지 신체로 운반합니다. 대동맥은 심장에서 나오는 주요 동맥입니다.

DILV 환자에서는 좌심실 만 발달합니다. 두 심방 모두이 심실로 혈액을 비 웁니다. 이것은 산소가 풍부한 혈액이 산소가 부족한 혈액과 혼합된다는 것을 의미합니다. 그런 다음 혼합물은 신체와 폐로 펌핑됩니다.

DILV는 심장에서 발생하는 큰 혈관이 잘못된 위치에있는 경우 발생할 수 있습니다. 대동맥은 작은 우심실에서 발생하고 폐동맥은 좌심실에서 발생합니다. 동맥이 정상 위치에 있고 일반적인 심실에서 발생할 때도 발생할 수 있습니다. 이 경우 혈액은 심실 중격 결손 (VSD)이라고하는 챔버 사이의 구멍을 통해 좌심실에서 우심실로 흐릅니다.

DILV는 매우 드뭅니다. 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 문제는 임신 초기에 아기의 심장이 발달 할 가능성이 가장 높습니다. DILV를 가진 사람들은 종종 다음과 같은 다른 심장 문제가 있습니다.

• 대동맥 협착 (대동맥 협착)
• 폐 폐쇄증 (심장의 폐 판막이 제대로 형성되지 않음)
• 폐 판막 협착 (폐 판막 협착)

DILV의 증상은 다음과 같습니다.

• 혈액 내 산소 부족으로 피부와 입술이 푸르스름하게 나타남 (청색증)
• 체중 증가 및 성장 실패
• 창백한 피부 (창백한 피부)
• 쉽게 피곤해지기 때문에 수유 부족
• 발한
• 부은 다리 또는 복부
• 호흡 곤란

DILV의 징후는 다음과 같습니다.

• 심전도에서 볼 수있는 비정상적인 심장 리듬
• 폐 주변에 체액 축적
• 심부전
• 심장 잡음
• 빠른 심장 박동

DILV를 진단하기위한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 흉부 엑스레이
• 심장의 전기 활동 측정 (심전도 또는 ECG)
• 심장 초음파 검사 (심 초음파 조영술)
• 동맥을 검사하기 위해 얇고 유연한 관을 심장으로 전달 (심장 도관 삽입)
• 심장 MRI

신체와 폐로의 혈액 순환을 개선하려면 수술이 필요합니다. DILV를 치료하는 가장 일반적인 수술은 2 ~ 3 회의 수술입니다. 이러한 수술은 좌심 저형성 증후군과 삼첨판 폐쇄증을 치료하는 데 사용되는 수술과 유사합니다.

첫 번째 수술은 아기가 불과 며칠 일 때 필요할 수 있습니다. 대부분의 경우 아기는 나중에 병원에서 퇴원 할 수 있습니다. 소아는 대부분 매일 약을 복용해야하며 소아 심장 전문의 (심장 전문의)를 면밀히 따라야합니다. 소아의 의사가 수술의 두 번째 단계를 언제 수행해야하는지 결정할 것입니다.

다음 수술 (또는 신생아 시술이 필요하지 않은 경우 첫 번째 수술)을 양방향 글렌 션트 또는 헤미 폰탄 시술이라고합니다. 이 수술은 보통 아이가 생후 4 ~ 6 개월에 이루어집니다.

위의 수술 후에도 아이는 여전히 청색 (청색증)으로 보일 수 있습니다. 마지막 단계는 폰탄 절차라고합니다. 이 수술은 아이가 18 개월에서 3 세일 때 가장 자주 시행됩니다. 이 마지막 단계가 끝나면 아기는 더 이상 파란색이 아닙니다.

폰탄 수술은 신체의 정상적인 순환을 생성하지 않습니다. 그러나 그것은 아이가 살고 성장할 수있을만큼 혈류를 향상시킵니다.

어린이는 폰탄 시술을 기다리는 동안 다른 결함이나 생존을 연장하기 위해 더 많은 수술이 필요할 수 있습니다.

수술 전후에 약을 복용해야 할 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈액 응고 방지를위한 항응고제
• 혈압을 낮추는 ACE 억제제
• 심장 수축을 돕는 디곡신
• 몸의 부기를 줄이기위한 물약 (이뇨제)

위의 방법이 실패 할 경우 심장 이식이 권장 될 수 있습니다.

DILV는 치료하기 쉽지 않은 매우 복잡한 심장 결함입니다. 아기의 능력은 다음에 따라 다릅니다.

• 진단 및 치료 당시 아기의 전반적인 상태입니다.
• 다른 심장 문제가있는 경우.
• 결함이 얼마나 심각한 지.

치료 후 DILV를 앓고있는 많은 영아는 성인이됩니다. 그러나 평생 후속 조치가 필요합니다. 또한 합병증에 직면 할 수 있으며 신체 활동을 제한해야 할 수도 있습니다.

DILV의 합병증은 다음과 같습니다.

• 발가락과 손가락의 곤봉 (손톱 층이 두꺼워 짐) (후기 징후)
• 심부전
• 빈번한 폐렴
• 심장 리듬 문제
• 죽음

자녀가 다음과 같은 경우 의료 제공자에게 전화하십시오.

• 쉽게 피곤해 보인다
• 호흡 곤란
• 피부 나 입술이 푸르스름 함

또한 아기가 성장하지 않거나 체중이 증가하지 않는 경우 제공자와 상담하십시오.

알려진 예방책은 없습니다.

DILV; 단일 심실; 총 심실; Univentricular 심장; 좌심실 유형의 단심실 심장; 선천성 심장 결함-DILV; 청색증 심장 결함-DILV; 선천적 결함-DILV

• 이중 입구 좌심실

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