Budd-Chiari 증후군은 무엇입니까?

콘텐츠

• Budd-Chiari 유형은 무엇입니까?
• 성인의 Budd-Chiari 유형
• 소아과-키 아리
• Budd-Chiari의 증상은 무엇입니까?
• Budd-Chiari 증후군의 원인은 무엇입니까?
• Budd-Chiari 증후군의 위험은 무엇입니까?
• Budd-Chiari 증후군은 어떻게 진단됩니까?
• Budd-Chiari의 치료법은 무엇입니까?
• 치료
• 집에서 할 수있는 일
• Budd-Chiari를 가진 사람들에 대한 전망은 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군 (BCS)은 성인과 어린이에게 발생할 수있는 드문 간 질환입니다.

이 상태에서 간 (간) 정맥은 좁아 지거나 막힙니다. 이것은 간에서 그리고 다시 심장으로 혈액의 정상적인 흐름을 막습니다.

간장 막힘은 시간이 지남에 따라 천천히 또는 갑자기 일어날 수 있습니다. 혈액 응고로 인해 발생할 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군은 경미한 간 손상을 유발할 수 있습니다.

간정맥 혈전증은이 증후군의 또 다른 이름입니다.

Budd-Chiari 유형은 무엇입니까?

성인의 Budd-Chiari 유형

성인에서 Budd-Chiari 증후군은 증상을 얼마나 빨리 유발하는지 또는 간 손상이 얼마나 많이 발생했는지에 따라 다른 유형으로 나타날 수 있습니다. 이러한 유형에는 다음이 포함됩니다.

• 만성 Budd-Chiari. 이것은 Budd-Chiari의 가장 일반적인 유형입니다. 시간이 지남에 따라 증상이 천천히 발생합니다. 만성 Budd-Chiari를 가진 사람들의 거의 50 %도 신장 문제가 있습니다.

• 급성 Budd-Chiari. 급성 Budd-Chiari가 갑자기 발생합니다. 이 유형의 사람들은 복통과 붓기와 같은 증상을 매우 빨리받습니다.

• Fulminant Budd-Chiari. 이 드문 유형은 급성 Budd-Chiari보다 훨씬 빠릅니다. 증상이 비정상적으로 빠르게 나타나고 간부전으로 이어질 수 있습니다.

소아과-키 아리

Budd-Chiari 증후군은 어린이에게는 더 드물며 어린이에게는 독특한 유형이 없습니다.

런던에서 실시 된 2017 년 의학 연구에 따르면이 증후군이있는 어린이의 3 분의 2가 혈전을 유발하는 근본적인 상태를 가지고 있습니다.

Budd-Chiari가있는 어린이는 대개 만성 증상이 천천히 진행됩니다. 간 손상은 갑자기 발생하지 않습니다. 소년에게 더 흔하며 9 개월 정도의 어린이에게 발생할 수 있습니다.

Budd-Chiari의 증상은 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군의 징후와 증상은 상태가 얼마나 심한 지에 따라 다릅니다. 그들은 사소하거나 심각 할 수 있습니다. Budd-Chiari를 가진 사람들의 약 20 %는 전혀 증상이 없습니다.

징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 오른쪽 복부 통증
• 구역질 및 구토
• 피로
• 체중 감량
• 간 손상
• 피부와 눈의 황변 (황달)
• 간 확대 (간 비대)
• 복부 부기 또는 팽만감 (복수)
• 간에서의 고혈압 (포탈 고혈압)
• 신체 또는 다리 부종 (부종)
• 구토의 혈액 (희귀 증상)

Budd-Chiari 증후군은 간 기능 저하 및 간 흉터 (섬유증)를 유발할 수 있습니다. 간경변과 같은 다른 간 상태로 이어질 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군의 원인은 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군은 거의 없습니다. 일반적으로 혈액 장애와 함께 발생합니다.

Budd-Chiari 증후군에는 여러 가지 원인이 있습니다. 많은 경우에 정확한 원인을 알 수 없습니다. 때때로 간경변과 같은 다른 간 상태가 Budd-Chiari 증후군을 유발할 수 있습니다.

이 증후군이있는 대부분의 사람들은 혈액 응고를 너무 많이 일으키는 근본적인 건강 상태를 가지고 있습니다.

Budd-Chiari 증후군을 유발할 수있는 혈액 장애는 다음과 같습니다.

• 겸상 적혈구 병 (혈액 세포는 둥글 지 않고 초승달 모양)
• 적혈구 증가증 (적혈구가 너무 많음)
• 혈전증 (너무 많은 응고)
• 골수이 형성 증후군 (골수 장애)

성인 여성이 피임약을 사용하는 경우 Budd-Chiari의 위험이 더 높습니다. 어떤 경우에는 임신이 분만 후 발생할 수있는이 증후군으로 이어질 수 있습니다.

다른 원인은 다음과 같습니다.

• 염증성 장애
• 면역 억제제
• 간암 및 기타 암
• 간 외상 또는 부상
• 다른 큰 정맥의 막힘 또는 웨빙 (하대 정맥과 같은)
• 정맥 염증 (phlebitis)
• 감염 (결핵, 매독, 아스 페르 길 루스 증)
• 베케트 다이아 제 (자가 면역 장애)
• 비타민 C 결핍
• 단백질 S 결핍 (혈액 응고에 영향)

Budd-Chiari 증후군의 위험은 무엇입니까?

Budd-Chiari는 여러 가지 간 합병증과 다른 신체 기관 및 시스템에 문제를 일으킬 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 간 흉터 (섬유증)
• 간 기능 저하
• 고혈압 (고혈압)
• 담낭 문제
• 소화 문제
• 신장 문제

심각한 경우 Budd-Chiari 증후군은 간 질환 또는 간부전으로 이어질 수 있습니다.

• 위 또는 오른쪽 통증, 피부와 눈의 황변, 위, 다리 또는 신체의 어느 곳에서나 팽만감 또는 부어 오름과 같은 간 손상의 증상이나 징후가있는 경우 의사에게 문의하십시오.
• 혈액 상태에 대한 의학적 병력이 있거나 가족에서 혈액 상태가 지속되는 경우 전문의에게 완전한 검진을 요청하십시오.
• 혈액 상태가있는 경우 의사에게 관리하는 가장 좋은 방법에 대해 문의하십시오. 처방 된대로 정확하게 모든 약을 복용하십시오.

Budd-Chiari 증후군은 어떻게 진단됩니까?

Budd-Chiari 증후군은 주로 신체 검사 후 진단됩니다. 의사가 간이 정상보다 크거나 몸에 비정상적인 부종이있는 것을 발견했습니다.

의사는 간을 검사하여 간을 검사하여 간 정맥의 막힘을 확인합니다.

사용 가능한 스캔 및 테스트는 다음과 같습니다.

• 간이 얼마나 잘 작동하는지 확인하기위한 혈액 검사
• 초음파 검사
• CT 스캔
• MRI 검사

이미징 검사 결과가 상충되고 의료 서비스 제공자가 치료 계획을 세우는 가장 좋은 방법을 결정하도록 돕기 위해 정맥 조영술이라는 절차를 수행 할 수 있습니다.

이 과정에서 작은 튜브 또는 카테터가 정맥을 통해 간으로 통과합니다. 카테터는 간 내부의 혈압을 측정합니다.

진단이 어려운 경우 간 생검을 시행 할 수 있습니다. 그러나 출혈의 위험이 증가하기 때문에 생검은 일상적으로 수행되지 않습니다.

간 생검 중에는 해당 부위가 마비되거나 시술을 위해 잠들게됩니다.

중공 바늘은 간의 작은 조각을 제거하는 데 사용됩니다. 실험실에서 간 샘플을 검사하여 Budd-Chiari 증후군의 징후를 찾습니다. 그러나 생검은 일반적으로 진단에 필요하지 않습니다.

Budd-Chiari의 치료법은 무엇입니까?

Budd-Chiari 증후군은 간에서 혈전을 용해시키고 예방하기위한 약물로 치료할 수 있습니다.

치료

Budd-Chiari의 치료는 일반적으로 항응고제라고하는 약물을 처방하는 의료 서비스 제공자로부터 시작됩니다. 이 약물은 너무 많은 혈액 응고를 막는 데 사용됩니다.

섬유소 용해성 약물이라고 불리는 다른 약물은 간 정맥의 혈전을 용해시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

근본적인 혈액 상태가있는 경우,이를 치료하면 Budd- Chiari 증후군을 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다.

어떤 경우에는 증후군을 약물만으로 관리 할 수 ​​있습니다.

다른 경우에, 사람은 그것을 막기 위해 정맥을 통해 삽입 된 스텐트 또는 튜브가 필요할 수 있습니다. 전문가는 간 스캔을 사용하여 튜브를 정맥으로 안내 할 수 있습니다.

간 덩어리가 고정되어 있어도 정기 검진과 혈액 검사가 필요합니다.

Budd-Chiari 증후군의 더 심각한 경우 간이 너무 손상되어 약물 및 치료가 효과가 없을 수 있습니다. 이 경우 다른 수술이나 간 이식이 필요할 수 있습니다.

집에서 할 수있는 일

혈액 응고를 예방하기 위해 약물을 처방받는 경우, 응고 방지 약물이 제대로 작동하지 못하게하는 특정 음식을 피해야 할 수도 있습니다. 최고의 다이어트에 대해서는 담당 의사에게 문의하십시오.

몸이 응고를 형성하는 데 도움이되는 영양소 인 비타민 K가 많은 음식을 피하거나 제한해야 할 수도 있습니다.

다량의 음식을 먹거나 마시지 마십시오.

• 아스파라거스
• 브뤼셀 콩나물
• 브로콜리
• 칼라
• 차드
• 케일
• 녹차
• 시금치

비타민 K의 비타민과 보충제를 확인하십시오.

또한 알코올과 크랜베리 ​​주스를 마시지 마십시오. 그들은 혈액 희석제와 상호 작용하고 출혈의 위험을 높일 수 있습니다.

Budd-Chiari를 가진 사람들에 대한 전망은 무엇입니까?

Budd-Chiari는 생명을 위협 할 수있는 드문 간 질환입니다. 치료하지 않으면이 상태는 간부전으로 이어질 수 있습니다.

그러나 치료를 통해 상태를 관리 할 수 ​​있습니다.

유럽의 의학 연구에 따르면 Budd-Chariy 환자의 약 70 %가 간 정맥을 여는 스텐트 및 기타 절차로 성공적으로 치료 받았다고합니다.