ADPKD와 ARPKD의 차이점은 무엇입니까?

콘텐츠

• ADPKD와 ARPKD는 어떻게 다릅니 까?
• ADPKD와 ARPKD는 얼마나 심각합니까?
• ADPKD와 ARPKD에 대한 치료 옵션이 다른가요?
• PDK의 평균 수명은 얼마입니까?
• PDK를 치료할 수 있습니까?
• 테이크 아웃

다낭성 신장 질환 (PKD)은 신장에서 낭종이 발생하는 유전 질환입니다. 이 낭종은 신장을 확대시켜 손상을 유발할 수 있습니다.

PKD에는 두 가지 주요 유형이 있습니다 : 상 염색체 우성 다낭성 신장 질환 (ADPKD)과 상 염색체 열성 다낭성 신장 질환 (ARPKD).

ADPKD와 ARPKD는 모두 비정상 유전자에 의해 유발되며, 이는 부모에서 자식으로 전달 될 수 있습니다. 드문 경우에, 유전 적 돌연변이는 질병의 가족력이없는 사람에게서 자발적으로 발생합니다.

ADPKD와 ARPKD의 차이점에 대해 잠시 알아보십시오.

ADPKD와 ARPKD는 어떻게 다릅니 까?

ADPKD와 ARPKD는 몇 가지 주요 측면에서 서로 다릅니다.

• 투사. ADPKD는 ARPKD보다 훨씬 일반적입니다. PKD 환자 10 명 중 약 9 명이 ADPKD를 가지고 있다고 American Kidney Fund는보고합니다.
• 상속 패턴. ADPKD를 개발하려면 질병을 담당하는 돌연변이 유전자의 사본 하나만 상속하면됩니다. ARPKD를 개발하려면 돌연변이 유전자의 사본 두 개가 있어야합니다. 대부분의 경우 각 부모로부터 한 개의 복사본이 상속됩니다.
• 발병 연령. 징후와 증상이 30 ~ 40 세 사이에 발생하기 때문에 ADPKD는 종종 "성인 PKD"로 알려져 있습니다.
• 낭종의 위치. ADPKD는 종종 신장에서만 낭종이 발생하는 반면 ARPKD는 간과 신장에서 낭종이 발생하는 경우가 많습니다. 어떤 유형의 사람들도 췌장, 비장, 대장 또는 난소에서 낭종이 발생할 수 있습니다.
• 질병의 심각성. ARPKD는 더 심한 증상과 합병증을 유발하는 경향이 있습니다.

ADPKD와 ARPKD는 얼마나 심각합니까?

시간이 지남에 따라 ADPKD 또는 ARPKD는 신장을 손상시킬 수 있습니다. 이로 인해 옆이나 등에 만성 통증이 생길 수 있습니다. 또한 신장이 제대로 작동하지 못하게 할 수 있습니다.

신장이 제대로 작동하지 않으면 혈액에 독성 폐기물이 쌓일 수 있습니다. 또한 신장 기능 부전을 일으켜 평생 투석 또는 신장 이식 치료가 필요합니다.

ADPKD 및 ARPKD는 다음과 같은 다른 잠재적 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 고혈압, 신장을 더 손상시키고 뇌졸중과 심장병의 위험을 높일 수 있습니다.
• 자간전증, 임신 중에 발생할 수있는 잠재적으로 생명을 위협하는 형태의 고혈압
• 요로 감염, 박테리아가 요로 시스템에 들어가서 해로운 수준으로 자랄 때 발생하는
• 신장 결석, 소변의 미네랄이 단단한 침전물로 결정화되는 형태
• 게실증, 대장 벽에 약한 반점과 주머니가 생길 때 발생하는
• 승모판 탈출증, 심장의 판막이 제대로 닫히지 않고 혈액이 뒤로 새어 나올 때 발생합니다.
• 뇌 동맥류, 뇌의 혈관이 팽창하여 뇌출혈의 위험이있는 경우에 발생합니다

ARPKD는 ADPKD에 비해 삶의 초기에 더 심각한 증상과 합병증을 유발하는 경향이 있습니다. ARPKD로 태어난 어린이는 고혈압, 호흡 곤란, 음식 유지 장애 및 성장 장애가있을 수 있습니다.

심각한 ARPKD 사례를 가진 아기는 출생 후 몇 시간 또는 며칠 이상 살 수 없습니다.

ADPKD와 ARPKD에 대한 치료 옵션이 다른가요?

ADPKD의 발달을 늦추기 위해 의사는 톨 밥탄 (Jynarque)이라는 새로운 유형의 약물을 처방 할 수 있습니다. 이 약물은 질병의 진행을 늦추고 신부전의 위험을 줄이는 것으로 나타났습니다. ARPKD를 치료하는 것은 승인되지 않았습니다.

ADPKD 또는 ARPKD의 잠재적 증상 및 합병증을 관리하기 위해 의사는 다음 중 하나를 처방 할 수 있습니다.

• 투석 또는 신장 이식, 신부전이 발생하면
• 혈압 약물, 고혈압이 있다면
• 항생제 약물, 요로 감염이있는 경우
• 진통제, 낭종으로 인한 통증이있는 ​​경우
• 낭종 제거 수술, 그들이 심각한 압력과 고통을 일으키는 경우

어떤 경우에는 질병의 합병증을 관리하기 위해 다른 치료법이 필요할 수 있습니다.

의사는 또한 혈압을 유지하고 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이되는 건강한 생활 습관을 실천하도록 권장합니다. 예를 들어 다음을 수행하는 것이 중요합니다.

• 나트륨, 포화 지방이 적고 설탕을 첨가 한 영양이 풍부한식이 요법
• 매주 대부분의 날에 최소 30 분의 중간 강도 운동을하십시오
• 건강한 범위 내에서 체중을 유지
• 알코올 소비를 제한하십시오
• 담배 피우다
• 스트레스를 최소화

PDK의 평균 수명은 얼마입니까?

PKD는 특히 질병이 효과적으로 관리되지 않는 경우 사람의 수명을 단축시킬 수 있습니다.

PKD 환자의 약 60 %가 70 세까지 신부전증을 앓고 있다고 National Kidney Foundation은보고합니다. 투석이나 신장 이식으로 효과적인 치료를하지 않으면 신부전은 며칠 또는 몇 주 내에 사망을 초래하는 경향이 있습니다.

ARPKD는 ADPKD보다 어린 나이에 심각한 합병증을 유발하여 기대 수명을 크게 줄입니다.

미국 신장 기금 (American Kidney Fund)에 따르면, ARPKD를 가진 아기의 약 30 %가 한 달 안에 사망합니다. 생후 첫 달 이상 생존 한 ARPKD 소아의 경우 약 82 %가 10 세 이상으로 산다.

ADPKD 또는 ARPKD로 귀하의 전망을 더 잘 이해하려면 의사와 상담하십시오.

PDK를 치료할 수 있습니까?

ADPKD 또는 ARPKD에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 치료 및 생활 습관을 사용하여 증상을 관리하고 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다. 상태를 해결하기위한 치료법에 대한 연구가 진행 중입니다.

테이크 아웃

ADPKD와 ARPKD는 모두 신장에서 낭종을 유발하지만 ARPKD는 초기에 더 심각한 증상과 합병증을 유발하는 경향이 있습니다.

ADPKD 또는 ARPKD가있는 경우, 의사는 증상, 잠재적 합병증을 관리하는 데 도움이되는 약물, 생활 습관 변화 및 기타 치료법을 처방 할 수 있습니다. 증상은 증상과 치료 옵션에있어 몇 가지 중요한 차이점이 있으므로 어떤 상태인지 이해하는 것이 중요합니다.

치료 옵션 및 전망에 대해 자세히 알아 보려면 의사와 상담하십시오.