확산 성 큰 B 세포 림프종
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개요
확산 성 거대 B 세포 림프종 (DLBCL)은 혈액 암의 한 유형입니다. 림프종은 가장 흔한 유형의 혈액 암입니다. 림프종에는 호 지킨과 비호 지킨의 두 가지 유형이 있습니다. 확산 성 거대 B 세포 림프종은 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. 60 가지가 넘는 유형의 NHL 중에서 확산 성 큰 B- 세포 림프종이 가장 흔합니다. DLBCL은 가장 공격적이거나 빠르게 성장하는 NHL입니다. 치료하지 않으면 사망에이를 수 있습니다.
DLBCL을 포함한 모든 림프종은 림프계의 기관에 영향을 미칩니다. 림프계는 신체가 감염과 싸울 수 있도록하는 것입니다. DLBCL과 같은 림프종의 영향을받을 수있는 장기는 다음과 같습니다.
- 골수
- 흉선
- 비장
- 림프절
DLBCL을 다른 림프종과 다른 점은 다음과 같습니다.
- 비정상적인 B 세포에서 나옵니다.
- 이 B- 셀은 일반 B- 셀보다 큽니다.
- 비정상적인 B- 세포는 함께 그룹화되지 않고 확산된다.
- 비정상적인 B 세포는 림프절의 구조를 파괴합니다.
DLBCL의 기본 유형은 모든 DLBCL 유형 중에서 가장 일반적입니다. 그러나 잘 알고 싶지 않은 몇 가지 유형이 있습니다. 덜 일반적인 DLBCL 유형은 다음과 같습니다.
- 중추 신경계 림프종
- T- 세포 / 조직이 풍부한 큰 B- 세포 림프종
- EBV 양성 DLBCL
- 원발 종격동 (흉선) 큰 B 세포 림프종
- 혈관 내 큰 B 세포 림프종
- ALK- 양성 큰 B- 세포 림프종
증상은 무엇입니까?
DLBCL에서 발생할 수있는 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 림프절 확대
- 식은 땀
- 비정상적인 체중 감량
- 식욕 상실
- 극심한 피로 또는 피로
- 발열
- 극심한 가려움
DLBCL의 위치에 따라 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 추가 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 대변의 복통, 설사, 혈액
- 기침과 숨가쁨
원인과 위험 요인은 무엇입니까?
림프종은 림프구가 통제없이 빠르게 성장하고 분열하거나 번식하기 시작할 때 발생합니다. 림프구의 빠른 성장은 면역계 또는 중추 신경계의 다른 필요한 기능을 방해합니다. 질병을 치료하지 않으면 몸은 감염과 싸울 수 없습니다.
다음은 DLBCL 개발에 대한 몇 가지 가능한 위험 요소입니다.
- 나이. 보통 중년 이상인 사람에게 영향을 미치며 평균 연령은 64 세입니다.
- 민족성. 백인에게 영향을 줄 가능성이 더 큽니다.
- 성별. 남성은 여성보다 위험이 약간 높습니다.
DLBCL은 유전병이 아니기 때문에 가족력은 DLBCL 발병 위험에 영향을 미치지 않습니다.
예후와 생존율
치료를받는 DLBCL 환자의 3 분의 2가 치료할 수 있습니다. 그러나 치료를받지 않으면 사망에이를 수 있습니다.
DLBCL이있는 대부분의 사람들은 후기 단계까지 진단되지 않습니다. 나중에 증상이 나타나지 않을 수 있기 때문입니다. 진단 후 의사는 림프종의 단계를 결정하기 위해 검사를 수행합니다. 이러한 테스트에는 다음 중 일부가 포함될 수 있습니다.
- PET 및 CT 스캔 또는 자체 CT 스캔
- 혈액 검사
- 골수 생검
병기 결정은 의료 팀에게 종양이 림프계 전체로 얼마나 퍼 졌는지 알려줍니다. DLBCL의 단계는 다음과 같습니다.
- 스테이지 1. 하나의 지역 또는 사이트 만 영향을받습니다. 여기에는 림프절, 림프 구조 또는 림프절 부위가 포함됩니다.
- 2 단계. 둘 이상의 림프절 영역 또는 둘 이상의 림프절 구조가 관련된다. 이 단계에서 관련 영역은 신체의 같은쪽에 있습니다.
- 3 단계. 관련 림프절 영역과 구조는 신체의 양쪽에 있습니다.
- 4 단계. 림프절 및 림프 구조 이외의 다른 장기가 몸 전체에 관여합니다. 이러한 기관에는 골수, 간 또는 폐가 포함될 수 있습니다.
이 단계에는 단계 번호 다음에 A 또는 B가 동반됩니다. 문자 A는 열, 밤 땀 또는 체중 감소의 일반적인 증상이 없음을 의미합니다. 문자 B는 이러한 증상이 있음을 의미합니다.
준비 및 A 또는 B 상태 외에도 의사는 IPI 점수를 제공합니다. IPI는 International Prognostic Index의 약자입니다. IPI 점수는 1에서 5까지이며 생존률을 낮출 수있는 요인의 수에 따라 결정됩니다. 이 다섯 가지 요소는 다음과 같습니다.
- 60 세 이상
- 혈액에서 발견되는 단백질 인 젖산 탈수소 효소의 정상 수치보다 높음
- 전반적인 건강 상태가 좋지 않다
- 3 단계 또는 4 단계에서 질병이있는 경우
- 하나 이상의 림프절 부위의 관련
이 세 가지 진단 기준은 모두 예후를 제공하기 위해 결합됩니다. 또한 의사가 귀하에게 가장 적합한 치료 옵션을 결정하도록 도와줍니다.
그것은 어떻게 취급됩니까?
DLBCL의 치료는 몇 가지 요인에 의해 결정됩니다. 그러나 의사가 치료 옵션을 결정하는 데 사용할 가장 중요한 요소는 질병이 국소화되어 있는지 또는 진행되고 있는지입니다. 현지화 됨은 확산되지 않았 음을 의미합니다. 진행은 일반적으로 질병이 신체의 여러 위치로 퍼져있을 때 발생합니다.
DLBCL에 일반적으로 사용되는 치료법은 화학 요법 약물, 방사선 치료 또는 면역 요법입니다. 의사는 또한 세 가지 치료법의 조합을 처방 할 수도 있습니다. 가장 일반적인 화학 요법 치료를 R-CHOP라고합니다. R-CHOP는 화학 요법 및 면역 요법 약물 리툭시 맙, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 빈 크리스틴과 프레드니손의 조합을 나타낸다. R-CHOP는 4 가지 약물에 대해 IV를 통해 제공되며 프레드니손은 경구 복용합니다. R-CHOP는 일반적으로 3 주마다 투여됩니다.
화학 요법 약물은 빠르게 성장하는 암 세포의 재생산 능력을 느리게하여 작동합니다. 면역 요법 약물은 항체를 사용하여 암 세포 그룹을 대상으로하고 그들을 파괴하기 위해 노력합니다. 면역 요법 약물 인 리툭시 맙은 구체적으로 B- 세포 또는 림프구를 표적으로한다. 리툭시 맙은 심장에 영향을 줄 수 있으며 특정 심장 질환이있는 경우 선택 사항이 아닐 수 있습니다.
국소화 된 DLBCL의 치료는 일반적으로 방사선 요법과 함께 대략 3 라운드의 R-CHOP를 포함 할 것이다. 방사선 요법은 고강도 X- 레이가 종양을 목표로하는 치료입니다.
고급 DLBCL 치료
고급 DLBCL은 화학 요법 및 면역 요법 약물의 동일한 R-CHOP 조합으로 치료됩니다. 그러나, 고급 DLBCL은 3 주마다 투여되는 더 많은 라운드의 약물을 필요로합니다. 고급 DLBCL은 일반적으로 6-8 회 치료가 필요합니다. 의사는 일반적으로 치료 중간에 다른 PET 스캔을 실시하여 효과적으로 작동하는지 확인합니다. 질병이 여전히 활동 중이거나 회복되면 의사는 추가 치료를 포함 할 수 있습니다.
DLBCL이있는 청년 또는 어린이는 재발률이 더 높습니다. 이러한 이유로 의사는 재발을 피하기 위해 줄기 세포 이식을 권유 할 수 있습니다. 이 치료는 R-CHOP 요법으로 치료 한 후에 이루어집니다.
어떻게 진단 되나요?
DLBCL은 덩어리, 부은 림프절 또는 이상이있는 부위의 일부 또는 전부를 제거하고 조직에 생검을 실시하여 진단됩니다. 영향을받는 지역의 위치를 포함한 다양한 요인에 따라이 절차는 전신 또는 국소 마취하에 수행 될 수 있습니다.
의사는 또한 귀하의 의료 문제 및 증상에 대한 자세한 내용을 인터뷰하고 신체 검사를 제공합니다. 생검에서 확인한 후 의사는 DLBCL 단계를 결정하기 위해 몇 가지 추가 검사를 수행합니다.
시야
DLBCL은 가능한 빨리 치료할 때 치료 가능한 질병으로 간주됩니다. 진단을 빨리받을수록 더 나은 전망을 얻을 수 있습니다. DLBCL 치료는 심각한 부작용이있을 수 있습니다. 치료를 시작하기 전에 이에 대해 논의하십시오.
부작용에도 불구하고 DLBCL을 가능한 빨리 신속하게 치료하는 것이 중요합니다. 증상의 첫 징후에서 의사를 만나 치료받는 것이 중요합니다. 치료하지 않으면 생명을 위협 할 수 있습니다.