확산 성 본성 신경 교종 (DIPG)
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DIPG 란 무엇입니까?
확산 성 고유 폰틴 신경아 교종 (DIPG)은 뇌간에서 형성되는 공격적인 유형의 유년기 암성 종양입니다. 그것은 뇌와 척추를 연결하는 뇌 밑 부분입니다. 뇌간은 시력, 청각, 말하기, 걷기, 식사, 호흡, 심박수 등 대부분의 기본 기능을 제어합니다.
신경 교종은 신경계 전체에서 발견되는 신경 교세포에서 자라는 종양입니다. 그들은 신경 세포라고 불리는 신경 세포를 둘러싸고지지합니다.
DIPG는 치료하기가 어렵고 5 세에서 9 세 사이의 어린이에게서 가장 흔하게 발생합니다. 그러나 DIPG는 모든 연령의 사람에게 영향을 줄 수 있습니다. 조건은 드물다. 미국에서는 1 년에 약 300 명의 어린이가 DIPG 진단을받습니다.
성적은 어떻게 되나요?
다른 암과 마찬가지로 DIPG는 종양의 성질에 따라 등급이 매겨집니다. 저 등급 종양 세포 (등급 I 또는 등급 II)는 정상 세포에 가장 가깝습니다. 1 등급 종양은 필로 키티 틱으로 간주되는 반면 2 등급 종양은 섬유소라고합니다. 이들은 종양의 가장 공격적인 단계입니다.
고급 종양 (3 급 또는 4 급)이 가장 공격적인 종양입니다. 등급 III 종양은 역 형성이며, 등급 IV 신경 교종은 교 모세포종 다형성으로도 알려져있다. DIPG 종양은 건강한 뇌 조직을 침범하여 자랍니다.
DIPG 종양은 이러한 민감한 부위에 위치하기 때문에 생검으로 알려진 절차 인 연구를 위해 작은 조직 샘플을 채취하는 것이 안전하지 않은 경우가 많습니다. 그들이 더 커지고 생검하기 더 쉬울 때, 그들은 보통 III 등급 또는 IV 등급입니다.
증상은 무엇입니까?
종양이 뇌 신경에 영향을 미치기 때문에 DIPG의 가장 초기 징후 중 일부는 얼굴에서 볼 수 있습니다. 얼굴 표정, 시력, 냄새, 미각, 눈물 및 얼굴 근육 및 감각과 관련된 많은 다른 기능을 제어하는 12 개의 뇌 신경이 있습니다.
DIPG의 초기 증상에는 일반적으로 눈과 눈꺼풀과 관련된 아이의 얼굴 근육의 변화가 포함됩니다. 자녀가 한쪽을 찾는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 눈꺼풀이 처져서 아이가 두 눈꺼풀을 완전히 닫지 못할 수 있습니다. 이중 시력도 문제가 될 수 있습니다. 일반적으로 증상은 한쪽 눈이 아닌 양쪽 눈에 영향을 미칩니다.
DIPG 종양은 빠르게 자랄 수 있으며, 새로운 증상이 예고없이 나타날 수 있습니다. 얼굴의 한쪽이 처질 수 있습니다. 자녀가 갑자기 청각, 씹기 및 삼키는 데 문제가 생길 수 있습니다. 증상이 팔다리까지 뻗어 팔과 다리에 약점이 생기고 서서 걷기가 더 어려워집니다.
종양이 뇌 주위의 척수액의 흐름을 방해하여 두개골 내부의 압력을 증가시키는 경우 (수두증) 메스꺼움과 구토뿐만 아니라 두통이 고통 스러울 수 있습니다.
DIPG의 원인은 무엇입니까?
연구원들은 여전히 DIPG의 원인과 위험 요소에 대해 배우고 있습니다. 그들은 DIPG와 관련된 몇 가지 유전자 돌연변이를 확인했지만,이 상태의 기원을 더 잘 이해하려면 더 많은 연구가 필요합니다.
진단은 어떻습니까?
신체 검사 외에도 의사는 진단을 확인하는 데 도움이되는 몇 가지 검사를 시행 할 것입니다. 두 가지 영상 검사로 뇌에서 자라는 종양을 확인할 수 있습니다. 하나는 CT (Computerized Tomography) 스캔이고 다른 하나는 MRI (Magnetic Resonance Imaging) 스캔입니다.
CT 스캔은 특별한 종류의 X 선 기술과 컴퓨터를 사용하여 특정 신체 부위의 단면 이미지 (슬라이스라고도 함)를 만듭니다. CT 스캔은 일반적으로 X- 레이보다 더 자세합니다.
MRI는 전파와 큰 자기장을 사용하여 신체 내부의 이미지를 만듭니다. MRI는 종양과 관련이있을 수있는 종양과 정상 조직 및 부종을 구별하는 데 도움이됩니다.
생검은 또한 종양이 암인지 여부를 판단하는 데 도움이 될 수 있지만, 외과의는 많은 DIPG 종양에서이 절차를 안전하게 수행 할 수 없습니다.
그것은 어떻게 취급됩니까?
방사선 요법은 DIPG 암으로 새로 진단 된 어린이를위한 주요 요법입니다. 일반적으로 3 세 이상의 어린이를 위해 예약되어 있습니다.이 치료에는 암세포를 죽이고 종양을 줄이는 고 에너지 X 선이 포함됩니다. 방사선은 여전히 일시적인 치료법이며 DIPG의 치료법으로 간주되지 않습니다.
강력한 화학 물질을 사용하여 암 세포를 파괴하는 화학 요법은 때로는 방사선 요법과 함께 사용됩니다. 그러나이 병용 치료는 영구적 인 치료법이 아닙니다.
어린 아이의 뇌 줄기에 너무 가까운 종양에서 수술 할 위험이 크기 때문에 수술은 거의 사용되지 않습니다. 어떤 경우에는 가능한 한 많은 종양이 외과 적으로 제거됩니다. 그러나 많은 어린이들에게 수술은 단순히 치료 옵션이 아닙니다.
두 가지 연구에서 약물로 치료할 수있는 유전 적 돌연변이를 확인하는 고무적인 결과가 나왔습니다. St. Jude-Washington University 소아암 게놈 프로젝트 연구자들은 DIPG 종양의 거의 80 %가 단백질 히스톤 H3 유전자의 특정 돌연변이를 포함하고 있음을 발견했습니다. 동물 실험에서 PRC2 및 BET 억제제로 알려진 약물은 히스톤 H3의 활성을 차단하여 종양의 성장을 막고 수명을 연장시키는 데 도움이되었습니다.
효소 PRC2의 역할을 조사한 두 번째 연구는 tazemetostat (PRC2 억제제)라는 약물이 DIPG 세포 성장을 감소 시킨다는 것을 발견했습니다. 이 치료법에 대한 더 많은 연구가 필요하지만, 과학자들은 히스톤 H3 또는 PRC2를 표적으로 삼고 젊은 암 환자의 삶을 연장하고 삶의 질을 향상시킬 수있는 잠재력에 대해 열성적입니다.
유망한 연구를 지원하기 위해 Michael Mosier Defeat DIPG Foundation과 ChadTough Foundation은 2017 년 12 월에 100 만 달러 이상의 연구 보조금과 친교를 수여했습니다.
전망은 어떻습니까?
DIPG 진단은 생명을 바꾸는 뉴스가 될 수 있습니다. 이 상태는 현재 치명적인 것으로 간주됩니다. 그러나 치료법을 찾는 것은 전 세계적으로 활발한 연구 분야이며 현재 진행중인 임상 시험도 있습니다. 진행중인 또는 예정된 클리닉 시험에 대한 자세한 내용을 보려면 https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813을 방문하십시오.
연구자들은 지속적인 치료의 잠금을 해제하거나 이와 관련된 유전 적 돌연변이가있는 소아에서 DIPG가 발생하는 것을 막을 방법을 찾기 위해이 질병에 대해 가능한 한 많은 것을 배우려고 노력하고 있습니다.
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