Paramyloidosis : 그것은 무엇이며 증상은 무엇입니까

콘텐츠

• 어떤 증상
• 가능한 원인들
• 치료 방법

발 질환 또는 가족 성 아밀로이드 성 다발 신경 병증이라고도하는 Paramyloidosis는 간에서 아밀로이드 섬유가 생성되어 조직과 신경에 침착되어 천천히 파괴되는 것을 특징으로하는 유전 적 기원의 희귀 질환입니다.

이 질환은 발에 처음으로 증상이 나타나고 조금씩 신체의 다른 부위에 나타나기 때문에 발 질환이라고합니다.

paramyloidosis에서 말초 신경의 손상은 이러한 신경에 의해 신경이 분포하는 영역에 영향을 주어 열, 추위, 통증, 촉각 및 진동에 대한 민감도를 변화시킵니다. 또한 운동 능력에도 영향을 미치고 근육이 근육량을 잃어 큰 위축과 근력 상실로 인해 걷기와 팔다리 사용이 어려워집니다.

어떤 증상

Paramyloidosis는 말초 신경계에 영향을 미쳐 다음을 유발합니다.

• 저혈압, 부정맥 및 방실 폐쇄와 같은 심장 문제;
• 발기 부전;
• 변비, 설사, 대변 실금, 메스꺼움 및 구토와 같은 위장 문제, 위 배출 곤란으로 인한;
• 요저류 및 요실금과 같은 요 기능 장애 및 사구체 여과율의 변화;
• 동공 저하 및 그에 따른 실명과 같은 눈 장애.

또한, 질병의 말기 단계에서 환자는 이동성 저하, 휠체어 필요 또는 침대에 누워 고통받을 수 있습니다.

이 질병은 일반적으로 20 ~ 40 세 사이에 나타나며 첫 증상이 나타난 후 10 ~ 15 년 후에 사망합니다.

가능한 원인들

Paramyloidosis는 치료법이없는 상 염색체 우성 유전 질환으로, TTR 단백질의 유전 적 돌연변이로 인해 발생합니다. TTR 단백질은 간에서 생성되는 아밀로이드라고하는 원 섬유 물질의 조직과 신경에 침착되어 발생합니다.

이 물질이 조직에 축적되면 자극과 운동 능력에 대한 민감도가 점진적으로 감소합니다.

치료 방법

Paramyloidosis에 대한 가장 효과적인 치료법은 질병의 진행을 다소 늦출 수있는 간 이식입니다. 면역 억제제의 사용은 개인의 신체가 새로운 장기를 거부하는 것을 방지하기 위해 표시되지만 불쾌한 부작용이 발생할 수 있습니다.

또한 의사는 질병의 진행을 늦추는 데 도움이되는 타파 미 디스라는 약물을 추천 할 수도 있습니다.