딱딱한 사람 증후군

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• 조짐
• 치료

경직된 사람 증후군에서 개인은 예를 들어 몸 전체 또는 다리에서만 나타날 수있는 강렬한 경직성을 가지고 있습니다. 이것이 영향을 받으면 그 사람은 근육과 관절을 잘 움직일 수 없기 때문에 군인처럼 걸을 수 있습니다.

이것은 보통 40 세에서 50 세 사이에 나타나는자가 면역 질환으로 Moersch-Woltmann 증후군 또는 영어로는 Stiff-man 증후군으로도 알려져 있습니다. 사례의 약 5 %만이 유년기 또는 청소년기에 발생합니다.

딱딱한 사람의 질병 증후군은 6 가지 다른 방식으로 나타날 수 있습니다.

1. 허리와 다리에만 영향을 미치는 고전적인 형태;
2. 근긴장 또는 후방 자세로 사지 한 개로 제한되는 경우 변형 형태;
3. 심한자가 면역성 뇌척수염으로 인해 몸 전체에 뻣뻣함이 생기는 드문 형태;
4. 기능적 운동 장애가있는 경우
5. 근긴장 이상 및 전신 파킨슨증 및
6. 유전성 경련성 마비로.

일반적으로이 증후군이있는 사람은이 질환을 앓고있을뿐만 아니라 제 1 형 당뇨병, 갑상선 질환 또는 백반증과 같은 다른자가 면역 질환도 가지고 있습니다.

이 질환은 의사의 지시에 따라 치료할 수 있지만 치료에는 시간이 많이 걸릴 수 있습니다.

조짐

경직된 사람 증후군의 증상은 심각하며 다음을 포함합니다.

• 사람이 조절할 수없는 특정 근육의 작은 구축으로 구성된 지속적인 근육 경련
• 근육 섬유의 파손, 탈구 및 골절을 유발할 수있는 근육의 현저한 경직입니다.

이러한 증상으로 인해 환자는 척추에 과잉 전만증과 통증이있을 수 있으며, 특히 등 근육이 영향을 받아 제대로 움직이고 균형을 잡을 수 없기 때문에 자주 넘어 질 수 있습니다.

강렬한 근육 경직은 일반적으로 새로운 직장으로 스트레스를 받거나 공공 장소에서 일해야하는 경우 발생하며, 수면 중에는 근육 경직이 발생하지 않으며, 이러한 경련의 존재로 인해 팔과 다리의 기형이 일반적입니다. 취급되지 않습니다.

감염된 부위의 근육 긴장도 증가에도 불구하고 힘줄 반사는 정상이므로 특정 항체와 근전도 검사를 찾는 혈액 검사로 진단을 내릴 수 있습니다. 다른 질병의 가능성을 배제하기 위해 X- 레이, MRI 및 CT 스캔도 주문해야합니다.

치료

경직된 사람의 치료는 신경과 전문의가 지시 한 바클로 펜, 베쿠로 늄, 면역 글로불린, 가바펜틴 및 디아제팜과 같은 약물을 사용하여 이루어져야합니다. 때로는 질병 중에 폐와 심장의 적절한 기능을 보장하기 위해 ICU에 머물러야 할 수 있으며 치료 시간은 몇 주에서 몇 달까지 다양 할 수 있습니다.

혈장 수혈과 항 -CD20 단일 클론 항체 (리툭시 맙)의 사용도 지시 될 수 있으며 좋은 결과를 나타냅니다. 이 질병으로 진단받은 대부분의 사람들은 치료를 받으면 치유됩니다.