다발 혈관염 육아 종증

다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 (GPA)은 혈관에 염증이 생기는 드문 질환입니다. 이것은 신체의 주요 기관에 손상을줍니다. 이전에는 베게너 육아 종증으로 알려졌습니다.

GPA는 주로 폐, 신장, 코, 부비동 및 귀의 혈관 염증을 유발합니다. 이를 혈관염 또는 혈관염이라고합니다. 경우에 따라 다른 영역도 영향을받을 수 있습니다. 이 질병은 치명적일 수 있으며 신속한 치료가 중요합니다.

대부분의 경우 정확한 원인은 알려져 있지 않지만자가 면역 질환입니다. 드물게 양성 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)가있는 혈관염은 레바 미솔, 하이드랄라진, 프로필 티오 우라실 및 미노사이클린으로 절단 된 코카인을 포함한 여러 약물로 인해 발생했습니다.

GPA는 북유럽 출신의 중년 성인에게 가장 흔합니다. 어린이에게는 드뭅니다.

잦은 부비동염과 코피가 가장 흔한 증상입니다. 다른 초기 증상으로는 명확한 원인이없는 열, 식은 땀, 피로, 전반적인 병감 (불안감) 등이 있습니다.

기타 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 만성 귀 감염
• 코 입구 주변의 통증 및 궤양
• 가래에 피가 있거나없는 기침
• 질병이 진행됨에 따른 흉통 및 숨가쁨
• 식욕 부진 및 체중 감소
• 피부의 타박상 및 궤양과 같은 피부 변화
• 신장 문제
• 피 묻은 소변
• 가벼운 결막염에서 심한 눈 부기에 이르는 눈 문제.

덜 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 관절 통증
• 약점
• 복통

ANCA 단백질을 찾는 혈액 검사를받을 수 있습니다. 이 테스트는 GPA가 활발한 대부분의 사람들에게 실시됩니다. 그러나이 검사는 때때로 해당 질환이있는 사람에게도 음성입니다.

폐 질환의 징후를 찾기 위해 흉부 X- 레이를 찍을 것입니다.

소변에서 단백질 및 혈액과 같은 신장 질환의 징후를 찾기 위해 소변 검사를 실시합니다. 때로는 신장이 어떻게 작동하는지 확인하기 위해 24 시간 동안 소변을 수집합니다.

표준 혈액 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 포괄적 인 대사 패널
• 적혈구 침강 속도 (ESR)

다른 질병을 배제하기 위해 혈액 검사를 실시 할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 항핵 항체
• Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) 항체
• C3 및 C4, 냉동 글로불린, 간염 혈청학, HIV
• 간 기능 검사
• 결핵 검사 및 혈액 배양

진단을 확인하고 질병이 얼마나 심각한 지 확인하기 위해 때때로 생검이 필요합니다. 신장 생검이 가장 일반적으로 실시됩니다. 다음 중 하나가있을 수도 있습니다.

• 비점막 생검
• 개방 폐 생검
• 피부 생검
• 상기도 생검

수행 할 수있는 기타 검사는 다음과 같습니다.

• 부비동 CT 스캔
• 흉부 CT 스캔

GPA의 잠재적으로 심각한 특성 때문에 입원 할 수 있습니다. 진단이 내려지면 고용량의 글루코 코르티코이드 (예 : 프레드니손)로 치료를받을 수 있습니다. 치료 시작시 3 ~ 5 일 동안 정맥을 통해 투여됩니다. 프레드니손은 면역 반응을 늦추는 다른 약물과 함께 투여됩니다.

경증의 경우 메토트렉세이트 또는 아자 티오 프린과 같은 면역 반응을 늦추는 다른 약물을 사용할 수 있습니다.

• 리툭시 맙 (리툭산)
• 시클로 포스 파 미드 (Cytoxan)
• 메토트렉세이트
• 아자 티오 프린 (이무 란)
• Mycophenolate (Cellcept 또는 Myfortic)

이 약들은 심각한 질병에 효과적이지만 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.대부분의 GPA 환자는 최소 12 ~ 24 개월 동안 재발을 예방하기 위해 지속적인 약물 치료를받습니다. 치료 계획에 대해 의료 서비스 제공자와상의하십시오.

GPA에 사용되는 다른 의약품은 다음과 같습니다.

• 프레드니손으로 인한 뼈 손실을 예방하는 의약품
• 메토트렉세이트를 복용하는 경우 엽산 또는 폴린 산
• 폐 감염을 예방하는 항생제

유사한 질병을 앓고있는 다른 사람들과 함께하는 지원 그룹은 질병에 걸린 사람들과 그 가족이 질병에 대해 배우고 치료와 관련된 변화에 적응하도록 도울 수 있습니다.

치료를받지 않으면 중증 형태의이 질환을 앓고있는 사람들은 몇 달 안에 사망 할 수 있습니다.

치료를 받으면 대부분의 환자의 전망이 좋습니다. 코르티코 스테로이드 및 면역 반응을 늦추는 기타 약물을 투여받는 대부분의 사람들은 훨씬 좋아집니다. GPA가있는 대부분의 사람들은 최소 12 ~ 24 개월 동안 재발을 예방하기 위해 지속적인 약물 치료를받습니다.

합병증은 질병을 치료하지 않을 때 가장 자주 발생합니다. GPA가있는 사람들은 폐,기도 및 신장에 조직 손상이 발생합니다. 신장 침범은 소변의 혈액과 신부전을 초래할 수 있습니다. 신장 질환은 빠르게 악화 될 수 있습니다. 약으로 상태를 조절하더라도 신장 기능이 개선되지 않을 수 있습니다.

치료하지 않으면 대부분의 경우 신부전과 사망이 발생할 수 있습니다.

다른 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 눈의 붓기
• 폐 부전
• 피를 흘리며
• 코 중격 천공 (코 안쪽 구멍)
• 질병 치료에 사용되는 의약품의 부작용

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• 가슴 통증과 숨가쁨이 발생합니다.
• 당신은 피를 토합니다.
• 소변에 피가 있습니다.
• 이 장애의 다른 증상이 있습니다.

알려진 예방책은 없습니다.

이전 : 베게너 육아 종증

• 다리에 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증
• 호흡기 체계

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