원발성 담즙 성 간경변

담관은 간에서 소장으로 담즙을 이동시키는 관입니다. 담즙은 소화를 돕는 물질입니다. 모든 담관을 함께 담도라고합니다.

담관이 부어 오르거나 염증이 생기면 담즙의 흐름을 차단합니다. 이러한 변화는 간경변이라는 간의 흉터를 유발할 수 있습니다. 이것을 담즙 성 간경변이라고합니다. 진행성 간경변은 간부전으로 이어질 수 있습니다.

간에서 염증이 생긴 담관의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 원발성 담즙 성 간경변은자가 면역 질환입니다. 이는 신체의 면역 체계가 실수로 건강한 조직을 공격한다는 것을 의미합니다. 이 질병은 다음과 같은자가 면역 질환과 관련이있을 수 있습니다.

• 체강 질병
• 레이노 현상
• 시카 증후군 (건조한 눈 또는 입)
• 갑상선 질환

이 질병은 중년 여성에게 가장 자주 발생합니다.

환자의 절반 이상이 진단 당시 증상이 없습니다. 증상은 대부분 천천히 시작됩니다. 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 메스꺼움과 복통
• 피로와 에너지 손실
• 피부 아래 지방 침착
• 지방 변
• 가려움
• 식욕 부진 및 체중 감소

간 기능이 악화되면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 다리 (부종) 및 복부 (복수)에 체액 축적
• 피부, 점막 또는 눈의 노란색 (황달)
• 손바닥의 발적
• 남성의 경우 발기 부전, 고환 수축 및 유방 부종
• 손쉬운 멍과 비정상적인 출혈, 대부분 소화관의 부은 정맥에서 발생
• 혼란 또는 사고 문제
• 창백하거나 점토 색의 변

의료 서비스 제공자가 신체 검사를 실시합니다.

다음 검사를 통해 간이 제대로 작동하는지 확인할 수 있습니다.

• 알부민 혈액 검사
• 간 기능 검사 (혈청 알칼리성 인산 분해 효소가 가장 중요 함)
• 프로트롬빈 시간 (PT)
• 콜레스테롤 및 지단백 혈액 검사

간 질환이 얼마나 심각한지를 측정하는 데 도움이 될 수있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

• 혈중 면역 글로불린 M 수치 상승
• 간 생검
• 항 미토콘드리아 항체 (약 95 % 사례에서 결과가 양성 임)
• 흉터 조직의 양을 측정하는 특수 유형의 초음파 또는 MRI (탄성 조영술이라고도 함)
• 자기 공명 담관 췌장 조영술 (MRCP)

치료의 목표는 증상을 완화하고 합병증을 예방하는 것입니다.

콜 레스 티라민 (또는 콜레 스티 폴)은 가려움증을 줄일 수 있습니다. 우르 소데 옥시 콜 산은 혈류에서 담즙 제거를 개선 할 수 있습니다. 이것은 일부 사람들의 생존을 향상시킬 수 있습니다. 오 베티 콜산 (Ocaliva)이라는 신약도 사용할 수 있습니다.

비타민 대체 요법은 지방 변에서 손실 된 비타민 A, K, E 및 D를 복원합니다. 약하거나 연약한 뼈를 예방하거나 치료하기 위해 칼슘 보충제 또는 기타 뼈 약을 추가 할 수 있습니다.

간부전의 장기적인 모니터링과 치료가 필요합니다.

간부전이 발생하기 전에 간 이식을하면 성공적 일 수 있습니다.

결과는 다를 수 있습니다. 상태를 치료하지 않으면 대부분의 사람들은 간 이식없이 사망합니다. 10 년 동안이 질병에 걸린 사람들의 약 1/4이 간부전을 경험할 것입니다. 이제 의사는 통계 모델을 사용하여 이식에 가장 적합한시기를 예측할 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증 및 빈혈과 같은 다른 질병도 발생할 수 있습니다.

진행성 간경변은 간부전으로 이어질 수 있습니다. 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 출혈
• 뇌 손상 (뇌병증)
• 유체 및 전해질 불균형
• 신부전
• 흡수 장애
• 영양 실조
• 연약하거나 약한 뼈 (골연화증 또는 골다공증)
• 복수 (복강에 체액 축적)
• 간암 위험 증가

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• 복부 부종
• 대변의 피
• 착란
• 황달
• 사라지지 않고 다른 원인과 관련이없는 피부 가려움증
• 구토 혈액

원발성 담즙 성 담관염; PBC

• 간경변-퇴원

• 소화 시스템
• 담즙 경로

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