다발성 내분비 신 생물 (MEN) I

다발성 내분비 신 생물 (MEN) I 형은 내분비선 중 하나 이상이 과도하게 활동하거나 종양을 형성하는 질병입니다. 가족을 통해 전승됩니다.

가장 일반적으로 관련된 내분비선은 다음과 같습니다.

• 콩팥
• 부갑상선
• 뇌하수체

MEN I은 메닌이라는 단백질의 암호를 전달하는 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이 상태로 인해 다양한 땀샘의 종양이 같은 사람에게 나타나지만 반드시 동시에 나타나는 것은 아닙니다.

이 장애는 모든 연령에서 발생할 수 있으며 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다. 이 장애의 가족력은 위험을 높입니다.

증상은 사람마다 다르며 관련된 샘에 따라 다릅니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 복통
• 걱정
• 검은 색 타르 변
• 식사 후 팽만감
• 제산제, 우유 또는 음식으로 완화되는 상복부 또는 가슴 아랫 부분의 작열감, 아프거나 배고픔
• 성적 관심 감소
• 피로
• 두통
• 월경 부족 (여성)
• 식욕 부진
• 신체 또는 얼굴 털의 손실 (남성)
• 정신적 변화 또는 혼란
• 근육통
• 메스꺼움 및 구토
• 추위에 대한 민감성
• 의도하지 않은 체중 감소
• 시력 문제
• 약점

의료 서비스 제공자는 신체 검사를 실시하고 귀하의 병력 및 증상에 대해 질문 할 것입니다. 다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 혈중 코티솔 수치
• 복부 CT 스캔
• 머리의 CT 스캔
• 공복 혈당
• 유전자 검사
• 인슐린 검사
• 복부 MRI
• 머리의 MRI
• 혈청 부 신피질 자극 호르몬
• 혈청 칼슘
• 혈청 여포 자극 호르몬
• 혈청 가스트린
• 혈청 글루카곤
• 혈청 황체 형성 호르몬
• 혈청 부갑상선 호르몬
• 혈청 프로락틴
• 혈청 갑상선 자극 호르몬
• 목 초음파

병든 샘을 제거하는 수술은 종종 선택 치료입니다. 프로락틴 호르몬을 분비하는 뇌하수체 종양의 경우 수술 대신 브로 모 크립 틴이라는 약을 사용할 수 있습니다.

칼슘 생산을 조절하는 부갑상선을 제거 할 수 있습니다. 그러나 이러한 땀샘 없이는 신체가 칼슘 수치를 조절하기가 어렵 기 때문에 대부분의 경우 전체 부갑상선 기능을 먼저 제거하지 않습니다.

일부 종양 (위스트 린종)으로 인한 과도한 위산 생성을 줄이고 궤양의 위험을 줄이는 약을 사용할 수 있습니다.

호르몬 대체 요법은 전체 땀샘이 제거되거나 충분한 호르몬을 생성하지 않을 때 제공됩니다.

뇌하수체 및 부갑상선 종양은 일반적으로 비 암성 (양성)이지만 일부 췌장 종양은 암성 (악성)이되어간에 퍼질 수 있습니다. 이것들은 기대 수명을 낮출 수 있습니다.

소화성 궤양 질환, 저혈당, 혈중 칼슘 과잉 및 뇌하수체 기능 장애의 증상은 일반적으로 적절한 치료에 잘 반응합니다.

종양이 계속 재발 할 수 있습니다. 증상과 합병증은 관련된 땀샘에 따라 다릅니다. 제공자의 정기 검진이 필수적입니다.

MEN I의 증상을 발견하거나이 질환의 가족력이있는 경우 제공자에게 전화하십시오.

이 질환에 걸린 사람들의 가까운 친척을 선별하는 것이 좋습니다.

베르 머 증후군; 남자 I

• 내분비샘

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