근위 신 세뇨관 산증

근위 신 세뇨관 산증은 신장이 혈액에서 산을 소변으로 제대로 제거하지 못할 때 발생하는 질병입니다. 그 결과 혈액에 너무 많은 산이 남아 있습니다 (산증이라고 함).
신체가 정상적인 기능을 수행 할 때 산을 생성합니다. 이 산이 제거되거나 중화되지 않으면 혈액이 너무 산성이됩니다. 이것은 혈액의 전해질 불균형으로 이어질 수 있습니다. 또한 일부 세포의 정상적인 기능에 문제를 일으킬 수 있습니다.
신장은 혈액에서 산을 제거하고 소변으로 배출하여 신체의 산 수치를 조절하는 데 도움을줍니다. 신체의 산성 물질은 주로 중탄산염과 같은 알칼리성 물질에 의해 중화됩니다.
근위 신 세뇨관 산증 (II 형 RTA)은 중탄산염이 신장의 여과 시스템에 의해 제대로 재 흡수되지 않을 때 발생합니다.
유형 II RTA는 유형 I RTA보다 덜 일반적입니다. I 형은 원위 신 세뇨관 산증이라고도합니다. 유형 II는 유아기에 가장 자주 발생하며 저절로 사라질 수 있습니다.
유형 II RTA의 원인은 다음과 같습니다.
- 낭포 증 (신체는 물질 시스테인을 분해 할 수 없음)
- ifosfamide (화학 요법 약물), 더 이상 많이 사용되지 않는 특정 항생제 (테트라 사이클린) 또는 acetazolamide와 같은 약물
- 판 코니 증후군, 신장에서 정상적으로 혈류로 흡수 된 특정 물질이 대신 소변으로 방출되는 신 장관 장애
- 과당 과당을 분해하는 데 필요한 단백질이 부족한 질환 인 유전 과당 불내성
- 혈액 암의 일종 인 다발성 골수종
- 목의 부갑상선이 너무 많은 부갑상선 호르몬을 생성하는 장애인 일차 성 부갑상선 기능 항진증
- 눈물과 타액을 생성하는 땀샘이 파괴되는자가 면역 질환 인 쇼그렌 증후군
- 체내 조직에 구리가 너무 많은 유전 질환 인 윌슨 병
- 비타민 D 결핍
근위 신 세뇨관 산증의 증상은 다음과 같습니다.
- 혼란 또는 주의력 감소
- 탈수
- 피로
- 호흡률 증가
- 골연화증 (뼈 연화)
- 근육통
- 약점
다른 증상은 다음과 같습니다.
- 소변 배출량 감소
- 심박수 증가 또는 불규칙한 심장 박동
- 근육 경련
- 뼈, 등, 옆구리 또는 복부의 통증
- 골격 변형
의료 제공자는 신체 검사를 수행하고 증상에 대해 질문합니다.
주문할 수있는 검사는 다음과 같습니다.
- 동맥혈 가스
- 혈액 화학
- 혈액 pH 수준
- 소변 pH 및 산 부하 테스트
- 소변 검사
목표는 신체의 정상적인 산 수준과 전해질 균형을 회복하는 것입니다. 이것은 뼈 질환을 교정하고 성인의 골연화증 및 골감소증의 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.
일부 성인은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 모든 어린이는 구연산 칼륨 및 중탄산 나트륨과 같은 알칼리성 약이 필요합니다. 이것은 신체의 산성 상태를 교정하는 데 도움이되는 약입니다. 이 약은 구루병과 같은 과도한 산으로 인한 뼈 질환을 예방하고 정상적인 성장을 가능하게합니다.
티아 지드 이뇨제는 체내 중탄산염을 보존하기 위해 자주 사용됩니다.
근위 신 세뇨관 괴사의 근본 원인이 발견되면 바로 잡아야합니다.
골연화증으로 인한 골격 기형을 줄이기 위해 비타민 D와 칼슘 보충제가 필요할 수 있습니다.
근위 신 세뇨관 산증의 근본 원인은 저절로 사라질 수 있지만 그 영향과 합병증은 영구적이거나 생명을 위협 할 수 있습니다. 일반적으로 치료는 성공적입니다.
근위 신 세뇨관 산증 증상이있는 경우 제공자에게 연락하십시오.
다음과 같은 응급 증상이 나타나면 즉시 의학적 도움을 받으십시오.
- 주의력 감소 또는 방향 감각 상실
- 의식 감소
- 발작
근위 신 세뇨관 산증을 유발하는 대부분의 장애는 예방할 수 없습니다.
신장 세뇨관 산증-근위; 유형 II RTA; RTA-근위; 신 세뇨관 산증 II 형
신장 해부학
신장-혈액 및 소변 흐름
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