다낭성 신장 질환

다낭성 신장 질환 (PKD)은 가족을 통해 전염되는 신장 질환입니다. 이 질병에서는 신장에 많은 낭종이 형성되어 신장이 비 대해집니다.

PKD는 가족을 통해 전달됩니다 (상 속됨). PKD의 두 가지 유전 된 형태는 상 염색체 우성 및 상 염색체 열성입니다.

PKD 환자는 신장에 많은 낭종 군집이 있습니다. 낭종이 형성되는 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

PKD는 다음 조건과 연관됩니다.

• 대 동맥류
• 뇌 동맥류
• 간, 췌장 및 고환의 낭종
• 결장 게실

PKD 환자의 절반 정도가간에 낭종이 있습니다.

PKD의 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 복통 또는 압통
• 소변의 피
• 밤에 과도한 배뇨
• 한쪽 또는 양쪽의 측면 통증
• 졸음
• 관절 통증
• 손톱 이상

검사 결과 :

• 간 복부 압통
• 간 비대
• 심장 잡음 또는 기타 대동맥 기능 부전 또는 승모판 기능 부전 징후
• 고혈압
• 신장 또는 복부의 성장

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 대뇌 혈관 조영술
• 빈혈을 확인하기위한 전 혈구 수 (CBC)
• 간 검사 (혈액)
• 소변 검사

두통이있는 PKD의 개인 또는 가족력이있는 사람은 뇌동맥 류가 원인인지 확인하기 위해 검사를 받아야합니다.

간 또는 기타 기관의 PKD 및 낭종은 다음 검사를 통해 찾을 수 있습니다.

• 복부 CT 스캔
• 복부 MRI 스캔
• 복부 초음파
• 정맥 신우 조영술 (IVP)

가족 중 여러 구성원이 PKD를 가지고있는 경우 유전 검사를 통해 PKD 유전자를 보유하고 있는지 확인할 수 있습니다.

치료의 목표는 증상을 조절하고 합병증을 예방하는 것입니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈압 약
• 이뇨제 (물약)
• 저염 식단

요로 감염은 항생제로 신속하게 치료해야합니다.

통증, 감염, 출혈 또는 막힘을 유발하는 낭종은 배액해야 할 수 있습니다. 일반적으로 각 낭종을 제거하기에는 너무 많은 낭종이 있습니다.

한쪽 또는 양쪽 신장을 제거하는 수술이 필요할 수 있습니다. 말기 신장 질환 치료에는 투석 또는 신장 이식이 포함될 수 있습니다.

회원들이 공통의 경험과 문제를 공유하는 지원 그룹에 가입하면 종종 질병의 스트레스를 완화 할 수 있습니다.

질병은 천천히 악화됩니다. 결국 말기 신부전으로 이어질 수 있습니다. 또한 간 낭종 감염을 포함한 간 질환과 관련이 있습니다.

치료는 수년 동안 증상을 완화시킬 수 있습니다.

다른 질병이없는 PKD 환자는 신장 이식을위한 좋은 후보가 될 수 있습니다.

PKD로 인해 발생할 수있는 건강 문제는 다음과 같습니다.

• 빈혈증
• 낭종의 출혈 또는 파열
• 장기 (만성) 신장 질환
• 말기 신장 질환
• 고혈압
• 간 낭종의 감염
• 신장 결석
• 간부전 (경증에서 중증)
• 반복적 인 요로 감염

다음과 같은 경우 의료 제공자에게 전화하십시오.

• PKD 증상이 있습니다.
• PKD 또는 관련 질환의 가족력이 있고 자녀를 가질 계획입니다 (유전 상담을 원할 수 있음).

현재 어떤 치료법도 낭종이 형성되거나 커지는 것을 막을 수 없습니다.

낭종-신장; 신장-다낭성; 상 염색체 우성 다낭성 신장 질환; ADPKD

• 신장 및 간 낭종-CT 스캔
• 간 및 비장 낭종-CT 스캔

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