재생 불량성 빈혈

재생 불량성 빈혈은 골수가 충분한 혈액 세포를 생성하지 못하는 상태입니다. 골수는 혈액 세포와 혈소판 생성을 담당하는 뼈 중앙에있는 부드러운 조직입니다.

재생 불량성 빈혈은 혈액 줄기 세포 손상으로 인해 발생합니다. 줄기 세포는 모든 혈액 세포 유형 (적혈구, 백혈구 및 혈소판)을 발생시키는 골수의 미성숙 세포입니다. 줄기 세포가 손상되면 이러한 혈액 세포 유형의 수가 감소합니다.

재생 불량성 빈혈은 다음에 의해 발생할 수 있습니다.

• 특정 약물 사용 또는 독성 화학 물질 (예 : 클로람페니콜, 벤젠)에 노출
• 방사선 또는 화학 요법 노출
• 자가 면역 장애
• 임신
• 바이러스

때로는 원인을 알 수 없습니다. 이 경우 장애를 특발성 재생 불량성 빈혈이라고합니다.

증상은 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 과소 생산으로 인한 것입니다. 증상은 처음부터 심각하거나 질병이 진행됨에 따라 시간이 지남에 따라 점차 악화 될 수 있습니다.

낮은 적혈구 수 (빈혈)는 다음을 유발할 수 있습니다.

• 피로
• 창백함 (창백함)
• 빠른 심박수
• 운동으로 인한 숨가쁨
• 약점
• 서있을 때 어지러움

낮은 백혈구 수 (백혈구 감소증)는 감염 위험을 증가시킵니다.

낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)는 출혈을 유발할 수 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 출혈하는 잇몸
• 멍 들기 쉬운
• 코피
• 피부에 발진, 작은 핀 포인트 빨간색 표시 (점상 출혈)
• 잦거나 심각한 감염 (덜 흔함)

혈액 검사 결과 :

• 낮은 적혈구 수 (빈혈)
• 낮은 백혈구 수 (백혈구 감소증)
• 낮은 망상 적혈구 수 (망상 적혈구는 가장 어린 적혈구입니다)
• 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)

골수 생검은 정상보다 적은 수의 혈액 세포와 증가 된 지방량을 보여줍니다.

증상이없는 경증의 재생 불량성 빈혈은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

혈구 수가 낮아지고 증상이 발달함에 따라 수혈을 통해 혈액과 혈소판이 제공됩니다. 시간이 지남에 따라 수혈이 중단되어 혈구 수가 매우 낮아질 수 있습니다. 이것은 생명을 위협하는 상태입니다.

젊은 사람들에게는 골수 또는 줄기 세포 이식이 권장 될 수 있습니다. 50 세 이하의 사람들에게 권장 될 가능성이 더 높지만 50 세 이상의 사람들은 충분히 건강하다면 이식을받을 수 있습니다. 이 치료는 기증자가 완전히 일치하는 형제 또는 자매 일 때 가장 효과적입니다. 이를 일치 된 형제 자매 기증자라고합니다.

노인과 형제 자매 기증자가없는 사람들에게는 면역 체계를 억제하는 약이 투여됩니다. 이 약들은 골수가 다시 건강한 혈액 세포를 만들 수 있도록합니다. 그러나 질병이 재발 (재발) 할 수 있습니다. 관련없는 기증자에게 골수 이식을 시도 할 수 있습니다. 이러한 약물이 도움이되지 않거나 나아진 후 질병이 재발하는 경우.

치료되지 않은 심각한 재생 불량성 빈혈은 급속한 사망으로 이어집니다. 골수 이식은 젊은 사람들에게 매우 성공적 일 수 있습니다. 이식은 고령자 나 약이 작동을 멈춘 후 질병이 재발 할 때도 사용됩니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심한 감염 또는 출혈
• 골수 이식의 합병증
• 의약품에 대한 반응
• 혈색소 침착증 (많은 적혈구 수혈로 인해 신체 조직에 너무 많은 철분이 축적됨)

아무 이유없이 출혈이 발생하거나 출혈을 멈추기 어려운 경우에는 의료 서비스 제공자에게 전화하거나 응급실로 가십시오. 잦은 감염이나 비정상적인 피로를 느끼면 전화하십시오.

저형성 빈혈; 골수 부전-재생 불량성 빈혈

• 골수 이식-퇴원

• 골수 흡인

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