근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 자발적인 근육 운동을 제어하는 ​​뇌, 뇌간 및 척수의 신경 세포 질환입니다.

ALS는 또한 Lou Gehrig 질병으로 알려져 있습니다.

ALS의 10 명 중 1 명은 유전 적 결함 때문입니다. 대부분의 다른 경우에는 원인을 알 수 없습니다.

ALS에서 운동 신경 세포 (뉴런)는 낭비되거나 죽어 더 이상 근육에 메시지를 보낼 수 없습니다. 이것은 결국 근육 약화, 경련 및 팔, 다리 및 몸을 움직일 수 없게 만듭니다. 상태는 서서히 악화됩니다. 가슴 부위의 근육이 작동을 멈 추면 호흡이 힘들거나 불가능 해집니다.

ALS는 전 세계 100,000 명 중 약 5 명에 영향을 미칩니다.

유전 적 형태의 질병을 가진 가족 구성원이있는 것은 ALS의 위험 요소입니다. 다른 위험에는 군 복무가 포함되며, 그 이유는 불분명하지만 환경에 대한 독소 노출과 관련이있을 수 있습니다.

증상은 일반적으로 50 세 이후까지 발생하지 않지만 젊은 사람들에게서 시작될 수 있습니다. ALS 환자는 근력 및 협응력을 잃어 결국 악화되어 계단을 오르거나 의자에서 일어나거나 삼키는 것과 같은 일상적인 작업을 수행 할 수 없게됩니다.

쇠약은 먼저 팔이나 다리 또는 호흡 또는 삼키는 능력에 영향을 미칠 수 있습니다. 질병이 악화됨에 따라 더 많은 근육 그룹에 문제가 발생합니다.

ALS는 감각 (시각, 후각, 미각, 청각, 촉각)에 영향을 미치지 않습니다. 대부분의 사람들은 정상적으로 생각할 수 있지만 소수의 경우 치매가 발생하여 기억에 문제가 발생합니다.

근육 쇠약은 팔이나 손과 같은 한 신체 부위에서 시작되며 다음과 같은 증상이 나타날 때까지 천천히 악화됩니다.

• 들기, 계단 오르기, 걷기의 어려움
• 호흡 곤란
• 삼키기 어려움-쉽게 질식하거나 침을 흘리거나 구걸
• 목 근육의 약화로 인한 두부 드롭
• 느리거나 비정상적인 언어 패턴 (단어 어둡게 함)과 같은 언어 문제
• 목소리 변화, 쉰 목소리

다른 결과는 다음과 같습니다.

• 우울증
• 근육 경련
• 경직이라고하는 근육 경직
• fasciculations라고하는 근육 수축
• 체중 감량

의료 제공자는 귀하를 검사하고 귀하의 병력과 증상에 대해 질문 할 것입니다.

신체 검사는 다음을 보여줄 수 있습니다.

• 종종 한 영역에서 시작되는 약점
• 근육 떨림, 경련, 경련 또는 근육 조직 손실
• 혀의 경련 (일반)
• 비정상적인 반사
• 뻣뻣하거나 서투른 걷기
• 관절의 반사 감소 또는 증가
• 울거나 웃음을 조절하는 데 어려움이 있음 (정서적 실금이라고도 함)
• 개그 반사 상실

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 다른 상태를 배제하기위한 혈액 검사
• 폐 근육이 영향을 받는지 확인하기위한 호흡 검사
• ALS를 모방 할 수있는 목에 질병이나 부상이 없는지 확인하기위한 경추 CT 또는 MRI
• 어떤 신경이나 근육이 제대로 작동하지 않는지 확인하기위한 근전도 검사
• ALS의 가족력이있는 경우 유전자 검사
• 다른 조건을 배제하기 위해 CT 또는 MRI로 헤드
• 삼키는 연구
• 척수 천자 (요추 천자)

ALS에 대한 알려진 치료법은 없습니다. riluzole이라는 약은 증상을 늦추고 사람들이 약간 더 오래 살 수 있도록 도와줍니다.

증상의 진행을 늦추고 사람들이 약간 더 오래 살 수 있도록 도와주는 두 가지 약이 있습니다.

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

다른 증상을 조절하기위한 치료법은 다음과 같습니다.

• 일상 활동을 방해하는 경련에 대한 Baclofen 또는 diazepam
• 자신의 타액을 삼키는 데 문제가있는 사람들을위한 Trihexyphenidyl 또는 amitriptyline

근육 기능과 전반적인 건강을 돕기 위해 물리 치료, 재활, 보조기 또는 휠체어 사용 또는 기타 조치가 필요할 수 있습니다.

ALS가있는 사람들은 체중을 줄이는 경향이 있습니다. 질병 자체가 음식과 칼로리에 대한 필요성을 증가시킵니다. 동시에 질식과 삼키는 문제로 인해 충분히 먹기가 어렵습니다. 수유를 돕기 위해 튜브를 위장에 삽입 할 수 있습니다. ALS를 전문으로하는 영양사는 건강한 식습관에 대한 조언을 제공 할 수 있습니다.

호흡 장치에는 야간에만 사용되는 기계와 지속적인 기계 환기가 포함됩니다.

ALS 환자가 슬프다면 우울증 약이 필요할 수 있습니다. 또한 인공 호흡에 대한 희망 사항을 가족 및 제공자와 논의해야합니다.

정신 기능은 영향을받지 않기 때문에 정서적 지원은 장애에 대처하는 데 매우 중요합니다. ALS 협회와 같은 그룹은 장애에 대처하는 사람들을 돕기 위해 이용할 수 있습니다.

ALS 환자를 돌보는 사람들을위한 지원도 제공되며 매우 도움이 될 수 있습니다.

시간이 지남에 따라 ALS를 가진 사람들은 스스로 기능하고 돌보는 능력을 상실합니다. 사망은 종종 진단 후 3 ~ 5 년 이내에 발생합니다. 약 4 명 중 1 명은 진단 후 5 년 이상 생존합니다. 어떤 사람들은 훨씬 더 오래 살지만 일반적으로 인공 호흡기 또는 기타 장치의 호흡 도움이 필요합니다.

ALS의 합병증은 다음과 같습니다.

• 음식이나 액체를 흡입 (흡인)
• 자신을 돌보는 능력 상실
• 폐 부전
• 폐렴
• 욕창
• 체중 감량

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• ALS 증상이 있습니다. 특히 장애의 가족력이있는 경우
• 귀하 또는 다른 사람이 ALS 진단을 받았으며 증상이 악화되거나 새로운 증상이 나타납니다.

삼킴 곤란 증가, 호흡 곤란 및 무호흡 에피소드는 즉각적인주의가 필요한 증상입니다.

ALS의 가족력이있는 경우 유전 상담사를 만나는 것이 좋습니다.

루게릭 병; ALS; 상부 및 하부 운동 신경 질환; 운동 신경 질환

• 중추 신경계 및 말초 신경계

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