Lambert-Eaton 증후군

Lambert-Eaton 증후군 (LES)은 신경과 근육 사이의 잘못된 통신이 근육 약화로 이어지는 드문 질환입니다.

LES는자가 면역 질환입니다. 이것은 당신의 면역 체계가 신체의 건강한 세포와 ​​조직을 잘못 표적으로한다는 것을 의미합니다. LES를 사용하면 면역계에서 생성 된 항체가 신경 세포를 공격합니다. 이로 인해 신경 세포는 아세틸 콜린이라는 화학 물질을 충분히 방출하지 못합니다. 이 화학 물질은 신경과 근육 사이에 자극을 전달합니다. 결과는 근육 약화입니다.

LES는 소세포 폐암과 같은 암이나 백반증과 같은자가 면역 질환에서 발생할 수 있으며, 이로 인해 피부 색소가 손실됩니다.

LES는 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미칩니다. 일반적인 발생 연령은 약 60 세입니다. LES는 어린이에게 드뭅니다.

다음을 포함하여 다소 심각 할 수있는 쇠약 또는 운동 상실 :

• 계단 오르기, 걷거나 물건 들어 올리기 어려움
• 근육통
• 머리 처짐
• 앉거나 누워있는 자세에서 일어나기 위해 손을 사용해야 할 필요성
• 말하기 문제
• 씹거나 삼키는 데 문제가 있으며, 여기에는 재갈이나 질식이 포함될 수 있습니다.
• 흐릿한 시력, 복시 및 지속적인 시선 유지 문제와 같은 시력 변화

약점은 일반적으로 LES에서 경미합니다. 다리 근육이 대부분 영향을받습니다. 쇠약은 운동 후 개선 될 수 있지만 지속적인 운동은 경우에 따라 피로를 유발합니다.

신경계의 다른 부분과 관련된 증상이 자주 발생하며 다음을 포함합니다.

• 혈압 변화
• 서있을 때 현기증
• 마른 입
• 발기 부전
• 건조한 눈
• 변비
• 발한 감소

의료 제공자는 신체 검사를 수행하고 증상에 대해 질문합니다. 시험 결과 :

• 반사 신경 감소
• 근육 조직의 손실 가능성
• 활동에 따라 약간 나아지는 쇠약 또는 마비

LES 진단 및 확인에 도움이되는 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신경을 공격하는 항체를 찾기위한 혈액 검사
• 근섬유의 건강을 테스트하기위한 근전도 검사 (EMG)
• 신경을 따라 전기 활동의 속도를 테스트하기위한 신경 전도 속도 (NCV)

암을 배제하기 위해 흉부와 복부의 CT 스캔과 MRI 후 기관 지경 검사를 시행 할 수 있습니다. 폐 종양이 의심되는 경우 PET 스캔을 수행 할 수도 있습니다.

치료의 주요 목표는 다음과 같습니다.

• 폐암과 같은 기저 질환 확인 및 치료
• 약점에 도움이되는 치료

혈장 교환 또는 혈장 분리법은 신경 기능을 방해하는 유해한 단백질 (항체)을 신체에서 제거하는 데 도움이되는 치료법입니다. 여기에는 항체가 포함 된 혈장을 제거하는 것이 포함됩니다. 그런 다음 다른 단백질 (예 : 알부민) 또는 기증 된 혈장을 체내에 주입합니다.

또 다른 절차는 정맥 내 면역 글로불린 (IVIg)을 사용하여 다량의 유용한 항체를 혈류에 직접 주입하는 것입니다.

시도 할 수있는 의약품은 다음과 같습니다.

• 면역 체계의 반응을 억제하는 약물
• 근긴장도 개선을위한 항콜린 에스 테라 제 약물 (단독 투여시 효과가 좋지 않음)
• 신경 세포에서 아세틸 콜린 방출을 증가시키는 약물

LES의 증상은 기저 질환을 치료하거나 면역 체계를 억제하거나 항체를 제거함으로써 개선 될 수 있습니다. 그러나 paraneoplastic LES는 치료에 잘 반응하지 않을 수 있습니다. (Paraneoplastic LES 증상은 종양에 대한 면역 체계 반응의 변화로 인한 것입니다). 사망은 근본적인 악성 종양 때문입니다.

LES의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 호흡 부전을 포함한 호흡 곤란 (덜 흔함)
• 삼키기 어려움
• 폐렴과 같은 감염
• 낙상으로 인한 부상 및 조정 문제

LES의 증상이 나타나면 제공자에게 전화하십시오.

중증 증후군; Eaton-Lambert 증후군; Lambert-Eaton myasthenic 증후군; LEMS; 레

• 표재성 전방 근육

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