층상 소양증

Lamellar ichthyosis (LI)는 드문 피부 상태입니다. 태어날 때 나타나며 평생 계속됩니다.

LI는 상 염색체 열성 질환입니다. 이것은 아이가 질병에 걸리기 위해서는 어머니와 아버지가 둘 다 질병 유전자의 하나의 비정상적인 사본을 아이에게 전달해야 함을 의미합니다.

LI를 가진 많은 아기들은 콜로 디온 막이라고 불리는 맑고 반짝이는 왁스 같은 피부층을 가지고 태어납니다. 이런 이유로이 아기들은 콜로 디온 아기로 알려져 있습니다. 막은 생후 첫 2 주 이내에 사라집니다. 막 아래의 피부는 붉고 비늘 모양으로 물고기 표면과 비슷합니다.

LI를 사용하면 표피라고하는 피부의 바깥층이 건강한 표피처럼 신체를 보호 할 수 없습니다. 결과적으로 LI가있는 아기는 다음과 같은 건강 문제를 겪을 수 있습니다.

• 수유의 어려움
• 체액 손실 (탈수)
• 체내 미네랄 균형 상실 (전해질 불균형)
• 호흡 곤란
• 불안정한 체온
• 피부 또는 전신 감염

LI를 가진 노인과 성인은 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다.

• 대부분의 신체를 덮는 거대한 비늘
• 땀을 흘리는 능력이 감소하여 열에 민감 함
• 탈모
• 비정상적인 손가락과 발톱
• 손바닥과 발바닥의 피부가 두꺼워 짐

Collodion 아기는 일반적으로 신생아 집중 치료실 (NICU)에 머물 필요가 있습니다. 고습 인큐베이터에 배치됩니다. 추가 수유가 필요합니다. 보습제를 피부에 발라야합니다. 콜로 디온 막이 벗겨진 후 아기는 대개 집에 갈 수 있습니다.

평생 피부 관리에는 비늘의 두께를 최소화하기 위해 피부를 촉촉하게 유지하는 것이 포함됩니다. 측정에는 다음이 포함됩니다.

• 피부에 바르는 보습제
• 심한 경우에 경구로 복용하는 레티노이드라고하는 약
• 고습 환경
• 비늘을 풀기위한 목욕

아기는 콜로 디온 막을 벗겨 낼 때 감염 위험이 있습니다.

눈이 완전히 닫히지 않기 때문에 나중에 눈 문제가 발생할 수 있습니다.

LI; Collodion baby-lamellar ichthyosis; 선천성 홍역; 상 염색체 열성 선천성 소양증-층상 소양증 유형

• Ichthyosis, 후천성-다리

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