허쉬 스프룽 병

Hirschsprung 질병은 대장의 막힘입니다. 장의 근육 운동이 좋지 않아 발생합니다. 선천성 질환으로 출생 시부 터 존재합니다.

장의 근육 수축은 소화 된 음식과 액체가 장을 통과하는 데 도움이됩니다. 이것을 연동 운동이라고합니다. 근육층 사이의 신경이 수축을 유발합니다.

Hirschsprung 질병에서는 신경이 장의 일부에서 누락됩니다. 이러한 신경이없는 영역은 물질을 밀어 낼 수 없습니다. 이로 인해 막힘이 발생합니다. 막힌 뒤에 장 내용물이 쌓입니다. 결과적으로 장과 복부가 부어 오릅니다.

Hirschsprung 질병은 모든 신생아 장폐색의 약 25 %를 유발합니다. 암컷보다 수컷에서 5 배 더 자주 발생합니다. Hirschsprung 질병은 때때로 다운 증후군과 같은 다른 유전 적이거나 선천적 인 상태와 관련이 있습니다.

신생아와 영아에게 나타날 수있는 증상은 다음과 같습니다.

• 배변의 어려움
• 출생 직후 태변을 통과하지 못함
• 출생 후 24 ~ 48 시간 이내에 첫 배변을하지 못함
• 드물지만 폭발성 대변
• 황달
• 수유 불량
• 체중 증가 불량
• 구토
• 장 액성 설사 (신생아)

청소년의 증상 :

• 점차 악화되는 변비
• 대변 ​​매복
• 영양 실조
• 느린 성장
• 부은 배

경미한 경우는 아기가 나이가들 때까지 진단되지 않을 수 있습니다.

신체 검사 중에 의료 서비스 제공자는 부은 배에서 장의 고리를 느낄 수 있습니다. 직장 검사는 직장 근육의 단단한 근육 긴장도를 나타낼 수 있습니다.

Hirschsprung 질병을 진단하는 데 사용되는 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 복부 엑스레이
• 항문 압력 측정 (직장에서 풍선을 부풀려 해당 부위의 압력을 측정)
• 바륨 관장
• 직장 생검

연속 직장 관개라는 절차는 장의 압력을 완화 (압축 해제)하는 데 도움이됩니다.

결장의 비정상 부분은 수술을 통해 제거해야합니다. 가장 일반적으로 직장과 결장의 비정상 부분을 제거합니다. 그런 다음 결장의 건강한 부분을 아래로 당겨 항문에 부착합니다.

때때로 이것은 한 번의 작업으로 수행 될 수 있습니다. 그러나 종종 두 부분으로 이루어집니다. 결장루를 먼저 시행합니다. 절차의 다른 부분은 아이의 생후 첫해에 이루어집니다.

대부분의 소아는 수술 후 증상이 호전되거나 사라집니다. 소수의 소아가 변비 나 변을 조절하는 데 문제가있을 수 있습니다 (대 변실금). 조기에 치료를 받거나 장이 짧은 소아가 더 나은 결과를 얻습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 장의 염증 및 감염 (장 장염)은 수술 전, 때로는 수술 후 처음 1 ~ 2 년 동안 발생할 수 있습니다. 복부의 부종, 악취가 나는 물 설사, 무기력, 수유 불량 등의 증상이 심합니다.
• 장의 천공 또는 파열.
• 영양 실조와 탈수로 이어질 수있는 상태 인 단장 증후군입니다.

다음과 같은 경우 자녀의 제공자에게 전화하십시오.

• 자녀에게 허쉬 스프룽 병 증상이 나타납니다.
• 자녀가이 상태로 치료를받은 후 복통 또는 기타 새로운 증상이 있습니다.

선천성 거대 결장

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