골수 수막 구균

골수 수막은 출생 전에 척추와 척추관이 닫히지 않는 선천적 결함입니다.

상태는 척추이 분증의 한 유형입니다.

일반적으로 임신 첫 달 동안 아기의 척추 (또는 척추)의 양면이 서로 결합하여 척수, 척수 신경 및 수막 (척수를 덮는 조직)을 덮습니다. 이 시점에서 발달하는 뇌와 척추를 신경관이라고합니다. 척추이 분증은 척추 부위의 신경관이 완전히 닫히지 않는 선천적 결함을 말합니다.

Myelomeningocele은 척추의 뼈가 완전히 형성되지 않는 신경관 결손입니다. 이것은 불완전한 척추관을 초래합니다. 척수와 수막이 아이의 등에서 튀어 나옵니다.

이 상태는 4,000 명의 유아 중 1 명에 영향을 미칠 수 있습니다.

나머지 척추이 분증 사례는 가장 일반적으로 다음과 같습니다.

• 척추이 분증 occulta, 척추의 뼈가 닫히지 않는 상태. 척수와 수막은 제자리에 남아 있으며 일반적으로 피부가 결함을 덮습니다.
• 수막이 척추 결손에서 돌출되는 질환입니다. 척수는 제자리에 남아 있습니다.

다른 선천성 장애 또는 선천적 결함은 골수 수막염이있는 어린이에게도 나타날 수 있습니다. 이 질환을 앓고있는 10 명 중 8 명은 뇌수종이 있습니다.

다음과 같은 척수 또는 근골격계의 다른 장애가 나타날 수 있습니다.

• 척수 공동 증 (척수 내 액체로 채워진 낭종)
• 고관절 탈구

골수 수막염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 임신 전과 임신 초기에 여성의 몸에있는 낮은 수준의 엽산은 이러한 유형의 선천적 결함에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 엽산 (또는 엽산)은 뇌와 척수의 발달에 중요합니다.

아이가 골수 수막 구균을 가지고 태어나면 그 가족의 미래 아이는 일반 인구보다 위험이 더 높습니다. 그러나 많은 경우 가족 연결이 없습니다. 당뇨병, 비만 및 산모의 항 경련제 사용과 같은 요인은이 결함의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

이 장애가있는 신생아는 허리의 중간에서 아래 부분에 열린 공간 또는 액체로 채워진 주머니가 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 방광 또는 장 조절 상실
• 부분적 또는 완전한 감각 부족
• 다리의 부분적 또는 완전한 마비
• 신생아의 엉덩이, 다리 또는 발의 쇠약

기타 징후 및 / 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 만곡 족과 같은 비정상적인 발 또는 다리
• 두개골 내부에 체액 축적 (수두증)

산전 선별 검사는이 상태를 감지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 임신 2 기 동안 임산부는 4 중 선별 검사라는 혈액 검사를받을 수 있습니다. 이 검사는 골수 수막염, 다운 증후군 및 기타 아기의 선천성 질환을 검사합니다. 척추이 분증이있는 아기를 낳는 대부분의 여성은 산모 알파 태아 단백 (AFP)이라는 단백질 수치가 증가합니다.

4 중 스크린 검사가 양성이면 진단을 확인하기 위해 추가 검사가 필요합니다.

이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 임신 초음파
• 양수 천자

골수 막 구균은 아이가 태어난 후에 볼 수 있습니다. 신경 학적 검사는 소아가 결함 아래의 신경 관련 기능의 상실을 보여줄 수 있습니다. 예를 들어, 유아가 다양한 위치에서 핀 프릭에 어떻게 반응하는지 관찰하면 아기가 감각을 느낄 수있는 위치를 알 수 있습니다.

출생 후 아기에게 시행되는 검사에는 척추 부위의 X- 레이, 초음파, CT 또는 MRI가 포함될 수 있습니다.

의료 제공자는 유전 상담을 제안 할 수 있습니다. 결손을 봉합하기위한 자궁 내 수술 (아기가 태어나 기 전)은 나중에 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.

아기가 태어난 후 결함을 복구하는 수술은 생후 처음 며칠 이내에 가장 자주 제안됩니다. 수술 전에 노출 된 척수의 손상을 줄이기 위해 유아를 조심스럽게 다루어야합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 특별한 관리 및 위치
• 보호 장치
• 취급, 수유 및 목욕 방법의 변화

또한 뇌수종이있는 소아는 심실 복막 션트를 배치해야 할 수 있습니다. 이렇게하면 심실 (뇌)에서 복강 (복부)으로 여분의 체액을 배출하는 데 도움이됩니다.

수막염 또는 요로 감염과 같은 감염을 치료하거나 예방하기 위해 항생제를 사용할 수 있습니다.

대부분의 소아는 척수 및 척수 신경 손상으로 인한 문제에 대해 평생 치료가 필요합니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 방광 및 장 문제-방광을 아래로 살짝 눌러 방광을 배출하는 데 도움이 될 수 있습니다. 카테터라고하는 배액관도 필요할 수 있습니다. 장 훈련 프로그램과 고 섬유질 식단은 장 기능을 향상시킬 수 있습니다.
• 근육 및 관절 문제-근골격 증상을 치료하기 위해 정형 외과 또는 물리 치료가 필요할 수 있습니다. 교정기가 필요할 수 있습니다. 골수 수막 구균이있는 많은 사람들은 주로 휠체어를 사용합니다.

후속 검사는 일반적으로 아동의 평생 동안 계속됩니다. 다음을 수행합니다.

• 발달 과정 확인
• 지적, 신경 학적 또는 신체적 문제를 치료하십시오

방문 간호사, 사회 복지 서비스, 지원 그룹 및 지역 기관은 정서적 지원을 제공하고 심각한 문제 또는 제한이있는 골수 수막염 아동을 돌보는 데 도움을 줄 수 있습니다.

척추이 분증 지원 그룹에 참여하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

골수 수막 구균은 대부분 수술로 교정 할 수 있지만 영향을받은 신경은 여전히 ​​정상적으로 기능하지 않을 수 있습니다. 아기 등의 결함 위치가 높을수록 더 많은 신경이 영향을받습니다.

조기 치료를 통해 수명에 큰 영향을주지 않습니다. 소변 배액 불량으로 인한 신장 문제가 가장 흔한 사망 원인입니다.

대부분의 아이들은 정상적인 지능을 갖게됩니다. 그러나 수두증 및 수막염의 위험으로 인해 더 많은 어린이들이 학습 문제와 발작 장애를 겪게됩니다.

척수 내의 새로운 문제는 특히 사춘기 동안 아이가 빠르게 성장하기 시작한 이후에 발생할 수 있습니다. 이것은 척추 측만증, 발 또는 발목 기형, 고관절 탈구, 관절 조임 또는 구축과 같은 정형 외과 적 문제뿐만 아니라 더 많은 기능 손실을 초래할 수 있습니다.

골수 수막 구균이있는 많은 사람들은 주로 휠체어를 사용합니다.

척추이 분증의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 외상성 출산 및 출산 곤란
• 빈번한 요로 감염
• 뇌에 체액 축적 (수두증)
• 장 또는 방광 조절 상실
• 뇌 감염 (수막염)
• 영구적 인 쇠약 또는 다리 마비

이 목록은 모든 것을 포함하지 않을 수 있습니다.

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• 신생아의 척추에 주머니 또는 열린 영역이 보입니다.
• 자녀가 걷거나 기어가는 데 늦습니다.
• 부풀어 오르는 소프트 스팟, 과민성, 극심한 졸음 및 수유 장애를 포함한 수두증의 증상이 나타납니다.
• 발열, 뻣뻣한 목, 과민성 및 고음의 울음을 포함한 수막염의 증상이 나타납니다.

엽산 보충제는 골수 수막염과 같은 신경관 결함의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 임신을 고려중인 여성은 하루에 0.4mg의 엽산을 섭취하는 것이 좋습니다. 위험도가 높은 임산부는 더 많은 복용량이 필요합니다.

결함이 매우 일찍 발생하기 때문에 엽산 결핍은 임신 전에 바로 잡아야한다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

임신을 계획중인 여성은 혈액 내 엽산 양을 확인하기 위해 선별 검사를받을 수 있습니다.

수막염; 척추이 분증; 갈라진 척추; 신경관 결함 (NTD); 선천적 결함-골수 수막 구균

• Ventriculoperitoneal 션트-퇴원

• 척추이 분증
• 척추이 분증 (심각도)

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