두개 골유합 증
두개 골유합 증은 아기의 머리에있는 하나 이상의 봉합사가 평소보다 일찍 닫히는 선천적 결함입니다.
영유아의 두개골은 아직 자라는 뼈판으로 구성되어 있습니다. 이러한 판이 교차하는 경계를 봉합사 또는 봉합선이라고합니다. 봉합사는 두개골의 성장을 허용합니다. 일반적으로 아이가 2 ~ 3 세가되면 닫힙니다 ( "퓨즈").
봉합을 일찍 닫으면 아기가 비정상적인 머리 모양을 갖게됩니다. 이것은 뇌 성장을 제한 할 수 있습니다.
두개 골유합 증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 유전자가 역할을 할 수 있지만 일반적으로 질환의 가족력은 없습니다. 더 자주, 출생 전 아기의 머리에 가해지는 외부 압력으로 인해 발생할 수 있습니다. 두개골 기저부와 두개골 뼈 주변의 막의 비정상적인 발달은 뼈가 성장함에 따라 뼈의 움직임과 위치에 영향을 미치는 것으로 여겨집니다.
이것이 가족을 통해 전염되는 경우 발작, 지능 저하 및 실명과 같은 다른 건강 문제와 함께 발생할 수 있습니다. 일반적으로 두개 골유합 증과 관련된 유전 질환으로는 Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen 및 Pfeiffer 증후군이 있습니다.
그러나 두개 골유합 증이있는 대부분의 소아는 그렇지 않으면 건강하고 정상적인 지능을 가지고 있습니다.
증상은 두개 골유합 증의 유형에 따라 다릅니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 신생아의 두개골에 "부드러운 점"(천문) 없음
- 영향을받은 봉합사를 따라 돌출 된 단단한 융기
- 특이한 머리 모양
- 아기가 성장함에 따라 시간이 지남에 따라 머리 크기가 느리거나 증가하지 않음
두개 골유합 증의 유형은 다음과 같습니다.
- Sagittal synostosis (scaphocephaly)가 가장 흔한 유형입니다. 그것은 머리 꼭대기의 주요 봉합사에 영향을 미칩니다. 일찍 닫히면 머리가 넓지 않고 길고 좁아집니다. 이 유형의 아기는 이마가 넓은 경향이 있습니다. 여아보다 남아에서 더 흔합니다.
- 정면 plagiocephaly는 다음으로 가장 흔한 유형입니다. 그것은 머리 꼭대기의 귀에서 귀로 이어지는 봉합사에 영향을 미칩니다. 일반적으로 한쪽에서만 발생하여 이마가 납작 해지고 눈썹이 튀어 나오며 그 쪽 귀가 튀어 나옵니다. 아기의 코가 그쪽으로 당겨진 것처럼 보일 수도 있습니다. 이것은 남학생보다 여학생에게서 더 흔합니다.
- Metopic synostosis는 이마에 가까운 봉합사에 영향을 미치는 드문 형태입니다. 어린이의 머리 모양은 머리의 윗부분이 이마가 좁거나 뾰족한 삼각형 모양으로 나타나기 때문에 삼각 두증으로 설명 될 수 있습니다. 경증에서 중증까지 다양합니다.
의료 서비스 제공자는 유아의 머리를 느끼고 신체 검사를 실시합니다.
다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.
- 영아 머리 둘레 측정
- 두개골의 엑스레이
- 머리의 CT 스캔
아동 건강 검진은 자녀 건강 관리의 중요한 부분입니다. 이를 통해 제공자는 시간이 지남에 따라 아기의 머리 성장을 정기적으로 확인할 수 있습니다. 이렇게하면 문제를 조기에 식별하는 데 도움이됩니다.
일반적으로 수술이 필요합니다. 아기가 아직 유아 일 때 이루어집니다. 수술의 목표는 다음과 같습니다.
- 뇌에 가해지는 압력을 완화하십시오.
- 뇌가 제대로 성장할 수 있도록 두개골에 충분한 공간이 있는지 확인하십시오.
- 아이의 머리 모양을 개선합니다.
자녀의 능력은 다음에 따라 다릅니다.
- 얼마나 많은 봉합사가 관련되어 있습니까?
- 아동의 전반적인 건강
수술을받은이 질환이있는 소아는 대부분의 경우, 특히 질환이 유전 적 증후군과 관련이없는 경우 잘합니다.
두개 골유합 증은 교정하지 않으면 심각하고 영구적 인 머리 기형을 초래합니다. 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 두개 내압 증가
- 발작
- 발달 지연
자녀가 다음과 같은 경우 자녀의 제공자에게 전화하십시오.
- 특이한 머리 모양
- 성장 문제
- 두개골의 특이한 융기
봉합사의 조기 폐쇄; Synostosis; Plagiocephaly; 견갑골; Fontanelle-두개 골유합 증; 소프트 스팟-두개 골유합 증
- 두개 골유합 증 수리-퇴원
- 신생아의 두개골
질병 통제 및 예방 센터 웹 사이트. 두개 골유합 증에 대한 사실. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. 2018 년 11 월 1 일에 업데이트되었습니다. 2019 년 10 월 24 일에 액세스했습니다.
Graham JM, Sanchez-Lara PA. 두개 골유합 증 : 일반. 에서 : Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smith의 인식 가능한 인간 변형 패턴. 4 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2016 : 29 장.
Kinsman SL, Johnston MV. 중추 신경계의 선천성 기형. 에서 : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. 넬슨 소아과 교과서. 21 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 609 장.
Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. 두개 유합 증 수술시기가 신경 발달 결과에 미치는 영향 : 체계적인 검토. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4) : 442-454. PMID : 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.