이중 대동맥 궁

이중 대동맥 궁은 ​​심장에서 신체의 나머지 부분으로 혈액을 운반하는 큰 동맥 인 대동맥의 비정상적인 형성입니다. 그것은 선천적 문제이며 이는 출생시 존재한다는 것을 의미합니다.

이중 대동맥 궁은 ​​자궁에서 대동맥의 발달에 영향을 미치는 결함 그룹의 일반적인 형태입니다. 이러한 결함은 혈관 고리 (혈관의 원형)라고하는 비정상적인 형성을 유발합니다.

일반적으로 대동맥은 여러 개의 구부러진 조직 조각 (아치) 중 하나에서 발생합니다. 아기가 자궁에서 발달함에 따라 아치는 여러 부분으로 나뉩니다. 몸은 일부 아치를 분해하고 다른 아치는 동맥을 형성합니다. 정상적으로 발달 된 대동맥은 심장을 떠나 왼쪽으로 움직이는 단일 아치입니다.

이중 대동맥 궁에서는 사라졌어 야했던 일부 아치가 정상 궁과 함께 출생시 여전히 존재합니다. 이중 대동맥 궁이있는 아기는 하나가 아닌 두 개의 혈관으로 구성된 대동맥이 있습니다.대동맥의 두 부분에는 작은 동맥이 분기되어 있습니다. 결과적으로 두 가지가 돌아 다니면서 입에서 위로 음식을 운반하는 기관과 관 (식도)을 누르게됩니다.

이중 대동맥 궁은 ​​다음과 같은 다른 선천성 심장 결함에서 발생할 수 있습니다.

• Fallot의 4 점
• Truncus arteriosus
• 대동맥의 전위
• 심실 중격 결손

이중 대동맥 궁은 ​​매우 드뭅니다. 혈관 고리는 모든 선천성 심장 문제의 작은 비율을 차지합니다. 이 중 절반 이상이 이중 대동맥 궁에 의해 발생합니다. 이 상태는 남성과 여성에서 똑같이 발생합니다. 특정 염색체 이상이있는 사람들에게 종종 나타납니다.

이중 대동맥 궁의 증상은 종종 경미하기 때문에 아이가 몇 살이 될 때까지 문제가 발견되지 않을 수 있습니다.

이중 대동맥 궁은 ​​기관과 식도를 눌러 호흡과 삼키는 데 문제를 일으킬 수 있습니다. 증상의 심각성은 대동맥 궁이 이러한 구조를 얼마나 누르고 있는지에 따라 다릅니다.

호흡 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 중 고음 (스트라이더)
• 시끄러운 호흡
• 반복되는 폐렴
• 쌕쌕 거림

소화기 증상은 다음과 같습니다.

• 질식
• 먹고 삼키기 어려움
• 구토

이 증상은 의료 서비스 제공자가 이중 대동맥 궁을 의심하게 만들 수 있습니다. 그런 다음 진단을 확인하기 위해 다른 검사가 필요합니다.

다음 검사는 이중 대동맥 궁을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 흉부 엑스레이
• 신체의 단면 이미지를 생성하는 스캔 (CT 또는 MRI 스캔)
• 심장의 초음파 검사 (심 초음파 검사)
• 식도를 나타내는 물질을 사용한 X- 레이 (바륨 삼킴)

이중 대동맥 궁을 고치기 위해 수술을 할 수 있습니다. 외과 의사는 작은 가지를 묶고 큰 가지와 분리합니다. 그런 다음 외과의 사는 대동맥 끝을 바늘로 닫습니다. 이렇게하면 식도와 기관에 가해지는 압력이 완화됩니다.

대부분의 소아는 수술 직후에 기분이 나아지지만 일부 소아는 수술 후 얼마 동안 호흡 증상이 계속 나타날 수 있습니다. 이것은 외과 적 복구 전에 압력으로 인해 기관의 약화로 인해 가장 자주 발생합니다.

드문 경우지만 아치가기도를 매우 세게 누르는 경우 어린이는 심각한 호흡 곤란을 겪어 사망에이를 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 번성하지 못함
• 호흡기 감염
• 식도 내벽 (식도 침식)과 기관의 마모
• 매우 드물게 식도와 대동맥 사이의 비정상적인 연결 (대식도 누공)

아기에게 이중 대동맥 궁의 증상이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오.

이 상태를 예방하는 알려진 방법은 없습니다.

대동맥 궁 이상; 이중 아치; 선천성 심장 결함-이중 대동맥 궁; 선천적 결함 심장-이중 대동맥 궁

• 혈관 링
• 이중 대동맥 궁

브라이언트 R, 유 S-J. 혈관 고리, 폐동맥 슬링 및 관련 상태. 에서 : Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Anderson의 소아 심장학. 4 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 47 장.

프레이저 CD, 케인 LC. 선천성 심장 질환. 에서 : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston 수술 교과서. 20 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2017 : 58 장.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. 기타 선천성 심장 및 혈관 기형. 에서 : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. 넬슨 소아과 교과서. 21 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 459 장.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. 성인 및 소아 환자의 선천성 심장 질환. 에서 : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. 브라운 발트 심장병 : 심혈관 의학 교과서. 11th ed. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2019 : 75 장.