아밀로이드증은 무엇이며 어떻게 치료됩니까?

콘텐츠

• 아밀로이드증이란 무엇입니까?
• 증상은 무엇입니까?
• 유형과 원인은 무엇입니까?
• 누가 위험에 처합니까?
• 어떻게 진단 되나요?
• 그것은 어떻게 취급됩니까?
• 일반 치료
• AL 아밀로이드증
• AA 아밀로이드증
• 투석 관련 아밀로이드증
• 유전성 아밀로이드증
• 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?
• 무엇을 기대할 수 있습니까?

아밀로이드증이란 무엇입니까?

아밀로이드증은 몸에 아밀로이드라는 비정상적인 단백질이 축적되는 상태입니다. 아밀로이드 침착 물은 결국 장기를 손상시켜 실패 할 수 있습니다. 이 상태는 드물지만 심각 할 수 있습니다.

아밀로이드증에 영향을 줄 수있는 장기는 다음과 같습니다.

• 심장
• 신장
• 장
• 관절
• 간
• 신경
• 피부
• 연조직

때로는 아밀로이드가 몸 전체에 모입니다. 이것을 전신성 또는 전신의 아밀로이드증이라고합니다.

대부분의 형태의 아밀로이드증은 예방할 수 없습니다. 그러나 치료로 증상을 관리 할 수 ​​있습니다. 자세한 내용은 계속 읽으십시오.

증상은 무엇입니까?

초기 단계에서 아밀로이드증은 증상을 유발하지 않을 수 있습니다. 더 심해지면 영향을받는 장기에 따라 증상이 달라집니다.

심장이 영향을받는 경우 다음을 경험할 수 있습니다.

• 호흡 곤란
• 빠르거나 느리거나 불규칙한 심박수
• 가슴 통증
• 저혈압으로 인해 전조를 유발할 수 있음

신장이 영향을받는 경우, 체액 축적 (부종) 또는 과도한 단백질로 인한 거품 소변으로 인해 다리가 부어 오를 수 있습니다.

간이 영향을받는 경우 복부 상부에 통증과 부기가 발생할 수 있습니다.

위장관이 영향을받는 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 구역질
• 설사
• 변비
• 식욕 상실
• 체중 감량
• 식사 직후 충만감

신경이 영향을받는 경우 다음을 경험할 수 있습니다.

• 손, 발 및 다리의 통증, 마비 및 따끔 거림
• 일 어설 때 현기증
• 구역질
• 설사
• 추위 나 열을 느끼지 못함

발생할 수있는 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 피로
• 약점
• 눈이나 피부에 멍이
• 부은 혀
• 관절 통증
• 수근관 증후군 또는 손과 손가락의 마비와 따끔 거림

이 증상이 하루나 이틀 이상 지속되면 주치의에게 문의하십시오.

유형과 원인은 무엇입니까?

골수는 일반적으로 신체가 산소를 조직으로 운반하고 감염과 싸우며 혈액 응고를 돕는 데 사용하는 혈액 세포를 생성합니다.

한 유형의 아밀로이드증에서 골수의 감염과 싸우는 백혈구 세포 (플라즈마 세포)는 아밀로이드라는 비정상적인 단백질을 생성합니다. 이 단백질은 접 히고 뭉개지며 몸이 부서지기가 더 어렵습니다.

일반적으로 아밀로이드증은 장기에 아밀로이드가 축적되어 발생합니다. 아밀로이드가 도달하는 방법은 귀하가 가진 상태의 유형에 따라 다릅니다.

경쇄 (AL) 아밀로이드증 : 가장 일반적인 유형입니다. 심장, 신장, 간 및 피부와 같은 장기에 경쇄라고하는 비정상적인 아밀로이드 단백질이 축적 될 때 발생합니다. 이 유형은 일차 아밀로이드증으로 불 렸습니다.

자가 면역 (AA) 아밀로이드증 : 결핵과 같은 감염 또는 류마티스 관절염 또는 염증성 장 질환과 같은 염증을 일으키는 질병 후에이 유형을 얻을 수 있습니다. AA 아밀로이드증 환자의 약 절반은 류마티스 관절염이 있습니다. AA 아밀로이드증은 주로 신장에 영향을 미칩니다. 때로는 장, 간 또는 심장을 손상시킬 수도 있습니다. 이 유형은 2 차 아밀로이드증으로 불 렸습니다.

투석 관련 아밀로이드증 : 이 유형은 신장 문제로 인해 장기간 투석을하는 사람들에게 영향을 미칩니다. 아밀로이드는 관절과 힘줄에 축적되어 통증과 뻣뻣함을 유발합니다.

유전성 (가족 성) 아밀로이드증 : 이 드문 유형은 가족에서 실행되는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 유전성 아밀로이드증은 신경, 심장, 간 및 신장에 영향을 줄 수 있습니다.

노인성 아밀로이드증 : 이 유형은 노인의 심장에 영향을 미칩니다.

누가 위험에 처합니까?

누구나 아밀로이드증에 걸릴 수 있지만 특정 요인으로 인해 위험이 증가합니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 나이: 대부분의 사람들은 50 세 이상에서 가장 흔한 유형의 AL 아밀로이드증으로 진단됩니다.
• 성별: 남성은 아밀로이드증 사례의 거의 70 %를 차지합니다.
• 경주: 아프리카 계 미국인은 다른 인종보다 유전성 아밀로이드증에 걸릴 위험이 더 큽니다.
• 가족 역사 : 유전성 아밀로이드증은 가족에서 발생합니다.
• 병력 : 감염 또는 염증성 질환이 있으면 AA 아밀로이드증에 걸릴 확률이 높아집니다.
• 신장 건강 : 신장이 손상되어 투석이 필요한 경우 위험이 증가 할 수 있습니다. 투석은 자신의 신장만큼 효과적으로 혈액에서 큰 단백질을 제거하지 못할 수 있습니다.

어떻게 진단 되나요?

의사는 증상과 병력에 대해 물어볼 것입니다. 아밀로이드증 증상은 다른 상태의 증상과 유사 할 수 있으므로 의사에게 가능한 한 많이 알리는 것이 중요합니다. 오진이 일반적입니다.

의사는 진단을 돕기 위해 다음 검사를 사용할 수 있습니다.

혈액 및 소변 검사 : 이러한 테스트는 아밀로이드 단백질 수준을 평가하기 위해 수행 될 수 있습니다. 혈액 검사는 또한 갑상선과 간 기능을 검사 할 수 있습니다.

심 초음파 : 이 영상 검사는 음파를 사용하여 심장 사진을 만듭니다.

생검 : 이 검사를 위해 의사는 간, 신경, 신장, 심장, 복부 지방 또는 기타 장기에서 조직 샘플을 제거합니다. 조직 조각을 분석하면 의사가 어떤 유형의 아밀로이드 침착 물이 있는지 알아낼 수 있습니다.

골수 흡인 및 생검 : 골수 흡인은 바늘을 사용하여 뼈 내부에서 소량의 수분을 제거합니다. 골수 생검은 뼈 내부에서 조직의 일부를 제거합니다. 이러한 테스트는 함께 또는 별도로 수행 될 수 있습니다. 샘플은 실험실로 보내져 비정상적인 세포가 있는지 검사합니다.

진단이 내려지면 의사는 귀하에게 어떤 유형이 있는지 알아낼 것입니다. 이것은 면역 화학 염색 및 단백질 전기 영동과 같은 테스트로 수행 할 수 있습니다.

그것은 어떻게 취급됩니까?

아밀로이드증은 치료할 수 없습니다. 치료는 아밀로이드 단백질 생산을 늦추고 증상을 줄이는 것을 목표로합니다.

일반 치료

이 약은 아밀로이드증 증상을 조절하는 데 사용됩니다.

• 진통제
• 설사, 메스꺼움 및 구토를 관리하는 약물
• 신체의 체액 축적을 줄이기위한 이뇨제
• 혈액 응고 방지를위한 혈액 희석제
• 심박수를 조절하는 약

다른 치료법은 귀하가 가지고있는 아밀로이드증의 유형에 근거합니다.

AL 아밀로이드증

이 유형은 화학 요법으로 치료됩니다. 이 약물은 일반적으로 암 치료에 사용되지만 아밀로이드증에서는 아밀로이드 단백질을 생성하는 비정상적인 혈액 세포를 파괴합니다. 화학 요법을받은 후에는 손상된 골수 세포를 대체하기위한 줄기 세포 / 골수 이식이있을 수 있습니다.

Al 아밀로이드증을 치료할 수있는 다른 약물은 다음과 같습니다.

프로 테아 좀 억제제 : 이 약물은 단백질을 분해하는 프로 테아 좀이라는 물질을 차단합니다.

면역 조절제 : 이 약들은 과민성 면역계 반응을 약화시킵니다.

AA 아밀로이드증

이 유형은 원인에 따라 처리됩니다. 박테리아 감염은 항생제로 치료됩니다. 염증 상태는 염증을 없애기 위해 의약품으로 치료됩니다.

투석 관련 아밀로이드증

투석 유형을 변경하여이 유형을 치료할 수 있습니다. 다른 옵션은 신장 이식을하는 것입니다.

유전성 아밀로이드증

이 유형을 유발하는 비정상적인 단백질은 간에서 만들어지기 때문에 간 이식이 필요할 수 있습니다.

어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

아밀로이드증은 잠재적으로 그것이 축적 된 모든 기관을 손상시킬 수 있습니다 :

심장 손상 : 아밀로이드증은 심장의 전기 시스템을 방해하여 심장이 효과적으로 이길 수 없게 만듭니다. 심장의 아밀로이드는 뻣뻣함을 유발하고 심장의 펌핑 작용이 약해져 호흡 곤란과 저혈압으로 이어집니다. 결국 심장 마비가 발생할 수 있습니다.

신장 손상 : 신장 내부의 필터가 손상되면 콩 모양의 장기가 혈액에서 노폐물을 제거하기가 더 어려워 질 수 있습니다. 결국 신장이 과로하게되어 신부전을 일으킬 수 있습니다.

신경 손상 : 아밀로이드가 신경에 축적되어 손상을 입으면 손가락과 발가락이 마비되거나 따끔 거림과 같은 감각을 느낄 수 있습니다. 이 상태는 장 기능이나 혈압을 조절하는 신경과 같은 다른 신경에도 영향을 줄 수 있습니다.

무엇을 기대할 수 있습니까?

아밀로이드증은 치료할 수 없지만 치료를 통해 아밀로이드 수치를 관리하고 조절할 수 있습니다. 치료 옵션에 대해 의사와 상담하고 현재 치료 계획이 제대로 수행되지 않는 것으로 밝혀지면 함께 협력하십시오. 증상을 줄이고 삶의 질을 향상시키기 위해 필요에 따라 조정할 수 있습니다.