전문가에게 물어보십시오 : 낭포 성 섬유증 치료

콘텐츠

• 1. 낭포 성 섬유증 치료는 어떻게 이루어 집니까?
• 2. 낭포 성 섬유증에 대한 새로운 치료법이 있습니까?
• 3. 낭포 성 섬유증의 원인은 무엇입니까? 낭포 성 섬유증의 원인이 이용 가능한 치료 옵션에 영향을 줍니까?
• 4. 낭포 성 섬유증 치료의 가장 흔한 부작용은 무엇입니까?
• 5. 낭포 성 섬유증 치료제를 언제 교체해야합니까?
• 6. 낭포 성 섬유증 치료 옵션은 연령에 따라 변합니까?
• 7. 낭성 섬유증 치료 옵션은 증상의 심각성에 따라 변합니까?
• 낭포 성 섬유증 증상에 도움이되는 음식이 있습니까? 피해야 할 음식이 있습니까?
• 9. 낭포 성 섬유증으로 복용하는 약물의 유형이 기대 수명에 영향을 줍니까?
• 10. 낭성 섬유증 환자 또는 다른 가족 구성원을 지원하는 것에 대해 간병인이 알아야 할 것은 무엇입니까?

1. 낭포 성 섬유증 치료는 어떻게 이루어 집니까?

낭포 성 섬유증은 신체 분비물과 체액의 질에 영향을 미치는 다기관 질병입니다. 이 상태는 호흡기에서 특히 문제가됩니다. 낭포 성 섬유증은기도에 두꺼운 점액을 축적시킵니다. 상태가있는 사람도 감염되기 쉽습니다.

치료 요법의 주요 목표는 호흡기를 분비물로부터 깨끗하게 유지하고 감염을 예방하는 것입니다. 낭포 성 섬유증 호흡기 질환 치료를위한 표준 치료는 공기 통로를 열어두고 폐의 점액을 더 유동적으로 만들고 점액 제거를 촉진하며기도에 존재하는 감염을 공격하는 약물을 요구합니다. 그러나 대부분의 경우 이러한 치료는 주로 증상을 표적으로하고 질병의 진행을 늦 춥니 다.

낭포 성 섬유증 환자의 두 번째 일반적인 문제는 소화관과 관련이 있습니다. 이 상태는 췌장의 막힘을 유발합니다. 결과적으로 이것은 소화 불량으로 이어질 수 있습니다. 즉, 음식의 영양소가 완전히 분해되어 흡수되지 않습니다. 또한 복통, 체중 증가 어려움 및 장 장해를 유발할 수 있습니다. 췌장 효소 대체 요법 (PERT)은 신체의 음식 소화 능력을 개선하여 이러한 문제를 대부분 치료합니다. PERT는 또한 좋은 성장을 촉진합니다.

2. 낭포 성 섬유증에 대한 새로운 치료법이 있습니까?

클래스로서 조절 인자 (modulator) 라 불리는 최근에 개발 된 치료법은 낭포 성 섬유증 단백질이 신체 분비에서 정상 수준의 체액을 유지하도록 작용하는 세포의 능력을 회복시킨다. 이것은 점액의 축적을 방지합니다.

이 약물은 낭포 성 섬유증 치료에있어 중요한 발전입니다. 이전 약물과 달리이 약물은 단순히 증상의 증상을 치료하는 것 이상을 수행합니다. 조절제는 실제로 낭성 섬유증의 근본 질환 메커니즘을 표적으로한다.

이전 치료법에 비해 한 가지 중요한 이점은 이러한 약물을 경구 복용하고 체계적으로 작동한다는 것입니다. 그것은 호흡기 및 소화관뿐만 아니라 신체의 다른 시스템이 그 효과로부터 이익을 얻을 수 있음을 의미합니다.

이러한 약물은 효과적이지만 한계가 있습니다. 조절제는 낭성 섬유증 단백질의 특정 결함에 대해서만 작동합니다. 낭포 성 섬유증이있는 사람에게는 효과가 있지만 다른 사람에게는 효과가 없습니다.

3. 낭포 성 섬유증의 원인은 무엇입니까? 낭포 성 섬유증의 원인이 이용 가능한 치료 옵션에 영향을 줍니까?

낭포 성 섬유증은 유전 적 유전 상태입니다. 개인이 영향을 받으려면 결함이 있거나 "돌연변이 된"낭성 섬유증 유전자 2 개가 각 부모로부터 하나씩 유전되어야합니다. 낭포 성 섬유증 유전자는 낭포 성 섬유증 막 횡단 컨덕턴스 레귤레이터 (CFTR)라는 단백질에 대한 지침을 제공합니다. CFTR 단백질은 많은 기관의 세포가 표면을 덮는 소금과 체액의 양을 조절하는 데 매우 중요합니다.

호흡기에서 CFTR이 중요한 역할을합니다. 표면을 촉촉하게하고 명확하게 제거 할 수있는 얇은 점액으로 덮어 폐에 효과적인 방어막을 만드는 데 도움이됩니다. 그러나 낭포 성 섬유증이있는 사람들에게는 호흡기의 방어막이 감염으로부터 보호하는데 효과적이지 않으며기도 통로가 두꺼운 점액으로 막히게됩니다.

낭포 성 섬유증에 대한 치료법은 현재 없습니다. 그러나, 유전자가 가질 수있는 상이한 결함을 목표로하는 새로운 치료법이 유리한 것으로 입증되었다.

4. 낭포 성 섬유증 치료의 가장 흔한 부작용은 무엇입니까?

낭포 성 섬유증이있는 사람들은 대부분의 호흡 치료를 흡입 형태로 취합니다. 이 약물은 기침, 호흡 곤란, 흉부 불편, 불쾌한 맛 및 기타 잠재적 부작용을 유발할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증에 대한 소화 치료는 복통과 불편 함, 변비를 유발할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증 조절제는 간 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 그들은 또한 다른 약물과 상호 작용할 수 있습니다. 이러한 이유로 조절제를 복용하는 사람들은 간 기능을 모니터링해야합니다.

5. 낭포 성 섬유증 치료제를 언제 교체해야합니까?

낭포 성 섬유증이있는 모든 연령대의 사람들은 일반적으로 건강 상태의 초기 변화를 감지하기 위해 면밀히 모니터링됩니다. 따라서 심각한 합병증이 발생하기 전에 치료 팀이 개입 할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증 환자는 합병증의 징후 나 증상을 관찰하는 방법을 배워야합니다. 그렇게하면 치료 팀과 잠재적 인 변화에 대해 치료 팀과 즉시 논의 할 수 있습니다. 또한 치료가 의도 한 이점을 제공하지 않거나 부작용 또는 기타 합병증을 유발하는 경우 변경을 고려해야 할 때가 있습니다.

새로운 치료법이 제공 될 때이를 고려하는 것도 중요합니다. 낭포 성 섬유증이있는 사람은 과거 약물 치료가 선택 사항이 아니더라도 최신 조절 치료를받을 수 있습니다. 이것은 항상 의료 팀과 자세히 논의해야합니다. 누군가 낭포 성 섬유증 치료제를 바꿀 때 건강 상태의 변화가 있는지 면밀히 모니터링해야합니다.

6. 낭포 성 섬유증 치료 옵션은 연령에 따라 변합니까?

오늘날 신생아 선별 검사 덕분에 대부분의 새로운 낭포 성 섬유증 사례가 조기에 발견됩니다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 사람들의 요구는 신생아부터 유아기, 어린 시절, 사춘기, 궁극적으로는 성인으로 변함에 따라 변화합니다. 낭포 성 섬유증 치료의 기본 세입자는 동일하지만 개인의 연령에 따라 약간의 차이가 있습니다.

또한, 낭성 섬유증은 나이가 들면서 진행되는 질병입니다. 질병은 사람마다 다른 속도로 진행됩니다. 이것은 사람들이 나이가 들수록 치료 요구 사항이 변경됨을 의미합니다.

7. 낭성 섬유증 치료 옵션은 증상의 심각성에 따라 변합니까?

치료 옵션은 개인의 질병 진행 정도와 심각도에 따라 변경되고 조정되어야합니다. 전반적으로 적용되는 고정 요법은 없습니다. 보다 진행성 호흡기 질환이있는 일부 사람들의 경우, 치료 요법은 덜 심각한 형태의 질환을 가진 사람들보다 더 집중적 일 것입니다.

보다 집중적 인 치료 요법은 더 빈번한 투여로 더 많은 약물 및 치료를 포함 할 수있다. 또한, 더 진행된 질병을 가진 사람들은 당뇨병과 같은 다른 상태에 어려움을 겪는 경향이 있습니다. 이것은 그들의 치료 요법을 더 복잡하고 도전적으로 만들 수 있습니다.

낭포 성 섬유증 증상에 도움이되는 음식이 있습니까? 피해야 할 음식이 있습니까?

일반적으로 낭포 성 섬유증이있는 사람들은 고 칼로리 고단백 식단을 따라야합니다. 낭포 성 섬유증은 영양소의 흡수 장애 및 대사 요구 증가를 유발할 수 있기 때문입니다. 영양 상태와 호흡기 질환 진행 사이에는 잘 알려진 관련성이 있습니다. 낭포 성 섬유증이있는 사람들이 충분히 먹고 자라고 있는지 면밀히 모니터링하는 이유입니다.

낭포 성 섬유증이있는 사람들에게는 분명하고 옳고 그른 음식이 없습니다. 칼로리, 단백질, 비타민 및 미량 영양소가 풍부한 건강한 식단을 따르는 것이 건강에 중요하다는 것이 분명합니다. 낭포 성 섬유증 환자는 종종 개인의 필요와 문제에 따라 특정 영양제와 보충제를 식단에 추가해야합니다. 이것이 낭포 성 섬유증 치료의 필수 구성 요소가 영양 학자에 의해 개발되어 개인 및 가족의 요구와 선호에 맞춘 영양 요법 인 이유입니다.

9. 낭포 성 섬유증으로 복용하는 약물의 유형이 기대 수명에 영향을 줍니까?

미국에서 낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 50 년이되었습니다. 모든 수준에서 수십 년간의 연구와 노력으로 기대 수명이 크게 향상되었습니다.

우리는 이제 모범 사례를 지속적으로 적용하면 낭포 성 섬유증 환자에게 실질적인 이점이 있음을 이해합니다. 또한 사람들이 치료 팀과 긴밀한 협력 관계를 유지하고 치료 요법을 지속적으로 따르는 것이 매우 중요합니다. 이것은 혜택의 잠재력을 극대화합니다. 또한 개인이 각 개입의 영향을 더 잘 이해하도록 도와줍니다.

10. 낭성 섬유증 환자 또는 다른 가족 구성원을 지원하는 것에 대해 간병인이 알아야 할 것은 무엇입니까?

개별적인 관점에서 낭포 성 섬유증은 인생의 여정으로 여겨 져야합니다. 영향을받는 사람 주변의 모든 사람들의 지원과 이해가 필요합니다. 이것은 간병인이 질병과 그 영향에 대해 잘 교육받는 것으로 시작합니다. 합병증 및 기타 문제의 초기 징후를 인식 할 수 있어야합니다.

간병인은 종종 개인이 치료 요법을 따르기 위해 수행해야하는 일상적인 변화에 적응하는 데 어려움을 겪습니다. 성공의 열쇠는 치료법이 일상의 일부가되도록 올바른 균형을 찾는 것입니다. 이것은 일관성을 허용합니다.

두 번째로 중요한 측면은 간병인이 급성 질병이나 질병 진행과 함께 발생할 수있는 변화에 항상 대비하는 것입니다. 이러한 문제로 인해 치료 요구가 증가합니다. 낭포 성 섬유증 환자가 가장 많은 지원과 이해를 필요로 할 때 어려운시기입니다.

카를로스 밀라 (Carlos Milla) 박사는 소아 호흡기 전문의로 소아 호흡기 전문가, 특히 낭포 성 섬유증 전문가로 널리 알려져 있습니다. Milla 박사는 스탠포드 의과 대학 교수로 소아과 교수로 임명되었습니다. 또한 소아 폐 의학 분야에서 Crandall이 부여한 학자로 지명되었으며 Stanford University의 폐 생물학 센터 (CEPB)의 번역 연구 담당 이사로 재직하고 있습니다.