Becker 근이영양증이란 무엇이며 치료 방법

작가: Sara Rhodes

창조 날짜: 15 2 월 2021

업데이트 날짜: 19 4 월 2025

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베커의 근이영양증은 여러 수의 근육, 즉 엉덩이, 어깨, 다리 또는 팔과 같은 우리가 조절할 수있는 근육의 점진적인 파괴를 일으키는 유전 질환입니다.

일반적으로 남성에서 더 흔하며 첫 번째 증상은 신체의 거의 모든 근육, 특히 어깨와 엉덩이에서 약간의 점진적인 근력 상실로 시작하여 어린 시절이나 청소년기에 나타납니다.

이 질병은 치료법이 없지만 증상을 완화하고 삶의 질이 좋고 기대 수명이 최대 50 년인 의학적 치료를받을 수 있습니다.

Becker 근이영양증에 대한 치료는 각 사람의 증상을 완화하기 위해 이루어 지므로 각 경우에 따라 다를 수 있습니다. 그러나 가장 일반적인 치료 형태는 다음과 같습니다.

코르티코이드 치료, 예 : Betamethasone 또는 Prednisone : 근육 섬유와 그 부피를 보호하면서 근육 염증을 줄이는 데 도움이됩니다. 이런 식으로 근육의 기능을 더 오래 유지할 수 있습니다.
물리 치료: 근육의 움직임을 유지하고 근육을 늘리고 너무 팽팽 해지는 것을 방지합니다. 따라서 근육 섬유와 관절의 부상 수를 줄일 수 있습니다.
작업 요법: 질병으로 인한 새로운 한계를 극복하는 방법을 가르치고 식사, 걷기 또는 쓰기와 같은 기본적인 일상 활동을 수행하는 새로운 방법을 훈련하는 세션입니다.

또한, 특히 근육이 짧아 지거나 매우 팽팽 해지는 경우 수술을 수행하여 근육을 풀고 단축을 교정해야 할 수도 있습니다. 구축이 어깨 나 등의 근육에 나타날 때 척추에 기형을 일으킬 수 있으며 수술로도 교정해야합니다.

질병의 가장 심각한 단계에서는 심장 근육과 호흡 근육의 파괴로 인해 심장 문제 및 호흡 곤란과 같은 더 심각한 합병증이 나타나는 것이 일반적입니다. 이러한 경우, 치료 적응을 돕기 위해 심장 전문의와 폐 전문의가 임명 될 수 있습니다.

Becker 근이영양증의 첫 증상은 보통 5 ~ 15 세 사이에 나타나며 다음과 같은 징후를 포함 할 수 있습니다.

대부분의 경우 소아는하지에서 질병이 더 빨리 진행되기 때문에 16 세까지 걷기를 멈출 수 있습니다. 그러나 증상이 정상보다 늦게 나타날 경우에는 20 세에서 40 세 사이에서도 걸을 수있는 능력을 유지할 수 있습니다.

대부분의 경우 소아과 의사는 증상을 평가하고 근육 조직의 손실을 관찰해야만 이러한 유형의 이영양증을 의심 할 수 있습니다. 그러나 근육 생검, 심장 검사 및 X- 레이와 같은 일부 진단 검사는 Becker 근이영양증의 존재를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

Becker의 근이영양증은 근육 세포를 온전하게 유지하는 매우 중요한 물질 인 디스트로핀 단백질의 생성을 억제하는 유전 적 변화로 인해 발생합니다. 따라서이 단백질이 체내에 소량이 있으면 근육이 제대로 기능하지 못해 근육 섬유를 파괴하는 병변이 나타나기 시작합니다.

유전 질환이기 때문에 이러한 유형의 영양 장애는 부모에서 자녀에게 전염되거나 임신 중 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.