작가: Mark Sanchez
창조 날짜: 8 1 월 2021
업데이트 날짜: 15 팔월 2025
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[희귀질환 바로알기🔍] 7. 근위축성측색경화증
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ALS라고도 알려진 근 위축성 측삭 경화증은 수의 근육의 움직임을 담당하는 뉴런의 파괴를 유발하는 퇴행성 질환으로, 예를 들어 걷기, 씹기 또는 말하기와 같은 간단한 작업을 방해하는 진행성 마비로 이어집니다.

시간이 지남에 따라이 질병은 특히 팔과 다리의 근력을 감소 시키며, 더 진행된 경우에는 영향을받은 사람이 마비되고 근육이 위축되기 시작하여 점점 더 얇아집니다.

근 위축성 측삭 경화증은 아직 치료법이 없지만 Riluzole과 같은 물리 요법 및 약물 치료는 질병의 진행을 늦추고 일상 활동에서 가능한 한 많은 독립성을 유지하는 데 도움이됩니다. 치료에 사용되는이 약에 대해 자세히 알아보십시오.

다리의 근육 위축

주요 증상

ALS의 첫 번째 증상은 식별하기 어렵고 사람마다 다릅니다. 어떤 경우에는 사람이 카펫에 걸려 넘어지기 시작하는 것이 더 흔하지 만 다른 경우에는 글씨를 쓰거나 물건을 들어 올리거나 정확하게 말하기가 어렵습니다.


그러나 질병이 진행됨에 따라 증상이 더욱 분명 해지고 존재하게됩니다.

  • 인후 근육의 강도 감소;
  • 근육, 특히 손과 발의 빈번한 경련 또는 경련;
  • 더 두꺼운 목소리와 더 크게 말하기 어려움;
  • 올바른 자세를 유지하기 어려움;
  • 말하기, 삼키기 또는 호흡 곤란.

근 위축성 측삭 경화증은 운동 뉴런에서만 나타나므로 마비가 발생하는 사람은 후각, 미각, 촉각, 시각 및 청각을 모두 유지할 수 있습니다.

손의 근육 위축

진단 방법

진단이 쉽지 않기 때문에 의사는 중증 근무력증과 같은 ALS를 의심하기 전에 힘 부족을 유발할 수있는 다른 질병을 배제하기 위해 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상과 같은 여러 검사를 수행 할 수 있습니다.


근 위축성 측삭 경화증 진단 후 각 환자의 기대 수명은 3 ~ 5 년으로 다양하지만 50 년 이상이 병을 앓고있는 Stephen Hawking과 같이 수명이 더 긴 경우도있었습니다.

ALS의 가능한 원인

근 위축성 측삭 경화증의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 이 질환의 일부 사례는 근육을 제어하는 ​​뉴런에 독성 단백질이 축적되어 발생하며, 이는 40 ~ 50 세 남성에서 더 자주 발생합니다. 그러나 몇몇 경우에 ALS는 유전적인 유전 적 결함으로 인해 발생할 수도 있으며 결국 부모에게서 자녀에게 전달됩니다.

치료 방법

ALS의 치료는 신경과 전문의의지도를 받아야하며, 일반적으로 약물 Riluzole의 사용으로 시작됩니다.이 약물은 뉴런에서 발생하는 병변을 줄여 질병의 진행을 지연시키는 데 도움이됩니다.

또한 질병이 초기 단계에서 진단되면 의사는 물리 치료 치료를 권할 수도 있습니다. 더 발전된 경우에는 Tramadol과 같은 진통제를 사용하여 근육 퇴화로 인한 불편 함과 통증을 줄일 수 있습니다.


질병이 진행됨에 따라 마비는 다른 근육으로 퍼지고 결국 호흡 근육에 영향을 미치므로 장치의 도움으로 호흡하려면 입원해야합니다.

물리 치료는 어떻게 이루어 집니까?

근 위축성 측삭 경화증에 대한 물리 치료는 혈액 순환을 개선하여 질병으로 인한 근육 파괴를 지연시키는 운동의 사용으로 구성됩니다.

또한 물리 치료사는 ALS 환자의 일상 활동을 용이하게하기 위해 휠체어 사용을 권장하고 가르 칠 수도 있습니다.

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