요인 VII 결핍

콘텐츠

• VII 인자는 정상적인 혈액 응고에서 어떤 역할을합니까?
• 1. 혈관 수축
• 2. 혈소판 플러그의 형성
• 3. 섬유소 플러그의 형성
• 4. 섬유소 플러그의 상처 치유 및 파괴
• 요인 VII 결핍의 원인은 무엇입니까?
• 인자 VII 결핍의 증상은 무엇입니까?
• 인자 VII 결핍은 어떻게 진단됩니까?
• 인자 VII 결핍은 어떻게 치료합니까?
• 출혈 조절
• 기저 질환 치료
• 수술 전 예방 적 치료
• 장기 전망은 어떻습니까?

개요

인자 VII 결핍은 부상이나 수술 후 과도하거나 장기간의 출혈을 유발하는 혈액 응고 장애입니다. 인자 VII 결핍으로 인해 신체는 인자 VII를 충분히 생성하지 못하거나 무언가가 인자 VII를 방해하고 있으며, 종종 또 다른 의학적 상태입니다.

인자 VII는 혈액 응고를 돕는 데 중요한 역할을하는 간에서 생성되는 단백질입니다. 복잡한 혈액 응고 과정에 관여하는 약 20 개의 응고 인자 중 하나입니다. 인자 VII 결핍을 이해하려면 정상적인 혈액 응고에서 인자 VII의 역할을 이해하는 것이 좋습니다.

VII 인자는 정상적인 혈액 응고에서 어떤 역할을합니까?

정상적인 혈액 응고 과정은 4 단계로 진행됩니다.

1. 혈관 수축

혈관이 절단되면 손상된 혈관이 즉시 수축되어 혈액 손실을 늦 춥니 다. 그런 다음 손상된 혈관은 조직 인자라는 단백질을 혈류로 방출합니다. 조직 인자의 방출은 SOS 호출처럼 작용하여 혈소판 및 기타 응고 인자에 신호를 보내 부상 현장에보고합니다.

2. 혈소판 플러그의 형성

혈류의 혈소판은 부상 부위에 가장 먼저 도착합니다. 그들은 손상된 조직과 서로 붙어서 상처에 일시적이고 부드러운 플러그를 형성합니다. 이 과정을 일차 지혈이라고합니다.

3. 섬유소 플러그의 형성

일시적인 플러그가 제자리에 있으면 혈액 응고 인자는 복잡한 연쇄 반응을 거쳐 질 기고 끈적한 단백질 인 섬유소를 방출합니다. 섬유소는 단단한 불용성 섬유소 혈전이 될 때까지 부드러운 혈전 안과 주위를 감 쌉니다. 이 새로운 혈전은 부서진 혈관을 밀봉하고 새로운 조직 성장을위한 보호 덮개를 만듭니다.

4. 섬유소 플러그의 상처 치유 및 파괴

며칠 후 섬유소 응고가 수축하기 시작하여 상처 가장자리를 함께 잡아 당겨 새로운 조직이 상처 위로 자라도록 도와줍니다. 조직이 재건되면 섬유소 응고가 용해되어 흡수됩니다.

인자 VII가 제대로 기능하지 않거나 너무 적 으면 더 강한 피브린 응고가 제대로 형성되지 않습니다.

요인 VII 결핍의 원인은 무엇입니까?

인자 VII 결핍은 유전되거나 후천적 일 수 있습니다. 상속 된 버전은 매우 드뭅니다. 200 개 미만의 문서화 된 사례가보고되었습니다. 영향을 받으려면 부모 모두가 유전자를 가지고 있어야합니다.

대조적으로 후천 인자 VII 결핍은 출생 후에 발생합니다. 인자 VII를 방해하는 약물이나 질병의 결과로 발생할 수 있습니다. 인자 VII 기능을 손상 시키거나 감소시킬 수있는 약물은 다음과 같습니다.

• 항생제
• 와파린과 같은 혈액 희석제
• 인터루킨 -2 요법과 같은 일부 항암제
• 재생 불량성 빈혈 치료에 사용되는 항 흉선 세포 글로불린 요법

인자 VII를 방해 할 수있는 질병 및 의학적 상태는 다음과 같습니다.

• 간 질환
• 골수종
• 부패
• 재생 불량성 빈혈
• 비타민 K 결핍

인자 VII 결핍의 증상은 무엇입니까?

증상은 사용 가능한 요인 VII의 수준에 따라 경증에서 중증까지 다양합니다. 경미한 증상은 다음과 같습니다.

• 타박상 및 연조직 출혈
• 상처 나 치아 발치로 인한 출혈 시간 연장
• 관절 출혈
• 코피
• 출혈하는 잇몸
• 과도한 생리 기간

더 심한 경우에는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 출혈 에피소드로 인한 관절 연골 파괴
• 장, 위, 근육 또는 머리의 출혈
• 출산 후 과도한 출혈

인자 VII 결핍은 어떻게 진단됩니까?

진단은 귀하의 병력, 출혈 문제의 가족력 및 실험실 검사를 기반으로합니다.

인자 VII 결핍에 대한 실험실 테스트에는 다음이 포함됩니다.

• 누락되거나 성능이 저조한 요인을 식별하기위한 요인 분석
• VII 인자의 양과 그 효과를 측정하기위한 인자 VII 분석
• 인자 I, II, V, VII 및 X의 기능을 측정하기위한 프로트롬빈 시간 (PT)
• 인자 VIII, IX, XI, XII 및 von Willebrand 인자의 기능을 측정하기위한 부분 프로트롬빈 시간 (PTT)
• 면역 체계가 응고 인자를 공격하는지 확인하기위한 억제제 검사

인자 VII 결핍은 어떻게 치료합니까?

인자 VII 결핍의 치료는 다음에 중점을 둡니다.

• 출혈 조절
• 기본 조건 해결
• 수술 또는 치과 시술 전 예방 적 치료

출혈 조절

출혈이 발생하는 동안 응고 능력을 높이기 위해 혈액 응고 인자를 주입 할 수 있습니다. 일반적으로 사용되는 응고제는 다음과 같습니다.

• 인간 프로트롬빈 복합체
• 냉동 침전
• 신선한 냉동 혈장
• 재조합 인간 인자 VIIa (NovoSeven)

기저 질환 치료

출혈이 조절되면 약물이나 질병과 같이 인자 VII 생산 또는 기능을 손상시키는 상태를 해결해야합니다.

수술 전 예방 적 치료

수술을 계획중인 경우 의사는 과도한 출혈 위험을 최소화하기 위해 약물을 처방 할 수 있습니다. 데스 모 프레 신 비강 스프레이는 사소한 수술 전에 사용 가능한 모든 인자 VII 저장소를 방출하기 위해 종종 처방됩니다. 더 심각한 수술의 경우 의사는 응고 인자 주입을 처방 할 수 있습니다.

장기 전망은 어떻습니까?

후천성 인자 VII 결핍이있는 경우 약물 또는 기저 질환으로 인한 것일 수 있습니다. 장기적인 전망은 근본적인 문제를 해결하는 데 달려 있습니다. 유전 된 형태의 인자 VII 결핍이 더 심한 경우에는 의사 및 지역 혈우병 센터와 긴밀히 협력하여 출혈 위험을 관리해야합니다.