작가: Louise Ward
창조 날짜: 7 2 월 2021
업데이트 날짜: 1 칠월 2024
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[건강부트캠프-2강] 만병의 근원, 몸 속의 불-이준원 박사(임상예방의학 전문의. 세포생리학 박사)
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Glanzmann의 질병은 무엇입니까?

Glanzmann의 혈전증이라고도 불리는 Glanzmann의 질병은 혈액이 제대로 응고되지 않는 드문 상태입니다. 선천성 출혈성 질환으로 출생시 출혈 장애라는 의미입니다.

Glanzmann의 질병은 혈소판 표면에서 일반적으로 발견되는 단백질 인 당 단백질 IIb / IIIa (GPIIb / IIIa)가 충분하지 않기 때문에 발생합니다. 혈소판은 절단 또는 기타 출혈로 인한 부상의 경우 첫 반응자인 소 혈구입니다. 그들은 일반적으로 함께 모여 상처에 플러그를 형성하고 출혈을 막습니다.

당 단백질 IIb / IIIa가 충분하지 않으면 혈소판이 서로 달라 붙거나 응고 될 수 없습니다. 글 랜즈 만병에 걸린 사람은 혈액을 응고시키는 데 어려움이 있습니다. Glanzmann의 질병은 많은 양의 혈액을 잃을 수 있기 때문에 수술 중이나 심각한 부상의 경우 심각한 문제가 될 수 있습니다.


Glanzmann의 질병의 원인은 무엇입니까?

당 단백질 IIb / IIIa의 유전자는 DNA의 염색체 17에 담겨 있습니다. 이 유전자에 결함이 있으면 Glanzmann으로 이어질 수 있습니다.

이 상태는 상 염색체 열성입니다. 즉, 두 부모 모두 Glanzmann의 결함 유전자를 가지고 있어야 질병을 유전받을 수 있습니다. Glanzmann 질환 또는 관련 장애의 가족력이있는 경우 장애를 상속하거나 자녀에게 전염시킬 위험이 높아집니다.

의사와 과학자들은 여전히 ​​Glanzmann의 질병을 정확히 일으키는 원인과 최상의 치료 방법을 연구하고 있습니다.

Glanzmann 질병의 증상은 무엇입니까?

Glanzmann의 질병은 경미한 부상으로도 심각하거나 지속적인 출혈을 유발할 수 있습니다. 이 질병을 앓고있는 사람들은 또한


  • 잦은 코피
  • 쉽게 멍이
  • 출혈 잇몸
  • 심한 월경 출혈
  • 수술 중 또는 수술 후 출혈

Glanzmann의 질병 진단

의사는 다음과 같은 간단한 혈액 검사를 통해 Glanzmann 질병을 진단 할 수 있습니다.

  • 혈소판 응집 테스트 : 혈소판이 얼마나 잘 응고되는지 확인
  • 완전한 혈구 수 : 가지고있는 혈소판 수를 결정합니다
  • 프로트롬빈 시간 : 혈액 응고에 걸리는 시간 결정
  • 부분 혈전 플라 스틴 시간 : 혈액 응고에 걸리는 시간을 확인하는 또 다른 검사

의사는 가까운 친척 중 일부를 검사하여 Glanzmann 질환이나 장애에 기여할 수있는 유전자가 있는지 확인할 수도 있습니다.

Glanzmann의 질병 치료

Glanzmann의 질병에 대한 구체적인 치료법은 없습니다. 의사는 심한 출혈이있는 환자에게 수혈 또는 기증자 혈액 주사를 제안 할 수 있습니다. 손상된 혈소판을 정상 혈소판으로 대체함으로써 Glanzmann 질환이있는 사람들은 종종 출혈과 멍이 덜 듭니다.


이부프로펜, 아스피린, 와파린과 같은 혈액 희석제 및 항염증제와 같은 약물을 피해야합니다.이 약물은 혈소판 응고를 예방하는 것으로 알려져 있으며 추가 출혈을 일으킬 수 있습니다.

Glanzmann 질환 치료를 받고 있고 출혈이 멈추지 않거나 악화되고 있음을 알게되면 의사와 상담해야합니다.

Glanzmann의 질병에 걸렸을 때 무엇을 기대할 수 있습니까?

Glanzmann 's disease는 치료법이없는 장기 질환입니다. 만성 빈혈, 신경계 또는 정신과 적 문제, 충분한 혈액이 손실 될 경우 사망과 같은 지속적인 출혈의 위험이 많이 있습니다. Glanzmann 환자는 다치거나 출혈이 발생할 때 매우 조심해야합니다. 상태가있는 여성은 월경주기 동안 철분 결핍 빈혈이 발생할 수 있습니다.

알 수없는 이유로 쉽게 멍이 나거나 피가 나면 의사와 상담해야합니다. 질병이 악화되고 있거나 의사가 진단해야 할 또 다른 근본적인 상태가 있음을 의미 할 수 있습니다.

Glanzmann의 질병을 예방할 수 있습니까?

혈액 검사는 Glanzmann 병의 원인이되는 유전자를 탐지하는 데 도움이됩니다. 혈소판 장애가있는 가족력이있는 경우, 자녀를 가질 계획이라면 유전 상담을받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 유전 상담은 자녀가 Glanzmann 질환을 물려받을 수있는 잠재적 위험을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

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