Goodpasture 증후군

콘텐츠

• Goodpasture 증후군이란 무엇입니까?
• 증상은 무엇입니까?
• Goodpasture 증후군의 원인은 무엇입니까?
• Goodpasture 증후군은 어떻게 진단됩니까?
• Goodpasture 증후군은 어떻게 치료됩니까?
• 장기 전망은 무엇입니까?

Goodpasture 증후군이란 무엇입니까?

Goodpasture 증후군은 드물고 잠재적으로 생명을 위협하는자가 면역 질환입니다. 신장과 폐에자가 면역 단백질이 축적되어 장기가 손상 될 수 있습니다. 이 질병은 1919 년에 처음으로 증후군을 확인한 어니스트 굿 파스 처 박사의 이름을 따서 명명되었습니다. 매년 1 백만 명 중 1 명이 발생하는 것으로 추정됩니다.

즉각적인 진단과 치료 없이는 폐에서 심각한 출혈, 신장 염증 및 부전, 심지어 사망으로 이어질 수 있습니다.

증상은 무엇입니까?

증상은 비특이적 일 수 있으며 폐 및 신장과 관련이있을 수 있습니다. 며칠 만에 손상이 빠르게 진행될 수 있습니다. 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 피로, 약점 또는 무기력
• 구역질 또는 구토
• 식욕 상실
• 건강에 해로운, 창백한 외관

질병이 폐에 영향을 줄 때 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 마른 기침
• 피를 기침
• 호흡 곤란 또는 호흡 곤란

때로는 폐에 영향을주는 증상이 생명을 위협하여 호흡 곤란을 일으킬 수 있으며, 특히 출혈이 많은 경우에는 호흡 부전을 유발할 수 있습니다.

질병이 신장에 영향을 줄 때 다음을 유발할 수 있습니다.

• 배뇨 중 타는듯한 느낌
• 소변이나 거품이 나는 소변의 혈액
• 손과 발의 붓기
• 고혈압 수치
• 갈비뼈 아래 허리 통증

Goodpasture 증후군의 원인은 무엇입니까?

Goodpasture 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 특정 행동과 환경 적 요인은 사람들을 더 높은 위험에 처하게한다고 믿어집니다. 특정 호흡기 감염은 면역 체계를 유발할 수 있습니다. 탄화수소 가스, 금속 먼지, 담배 연기 또는 코카인과 같은 특정 약물에 노출되면 위험이 증가 할 수 있습니다.

과학자들은 면역 체계가 폐와 신장 조직을 공격한다고 믿습니다.

특정 개인은 유전학으로 인해이 상태에 더 취약한 것으로 보입니다. 여기에는 HLA (인간 백혈구 항원) 시스템의 일부로 발견 된 부모로부터 특정 단백질을 물려받은 사람들이 포함됩니다. 예를 들어, DR15로 알려진 특정 HLA는 Goodpasture 증후군 환자의 88 %에서 발견됩니다.

국립 신장 재단 (NKF)에 따르면 Goodpasture 증후군은 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미치며 성인 초기 또는 60 세 이후에 가장 흔하게 발생합니다.

Goodpasture 증후군은 어떻게 진단됩니까?

의사는 Goodpasture 증후군을 진단하기 위해 여러 가지 검사를 사용할 수 있습니다. 그들은 신체 검사로 시작하여 고혈압, 출혈, 복부 검사를 포함한 비정상적인 심장 및 폐 소리를 검사합니다. 의사는 또한 가족 및 병력을 검토 할 것입니다. 이 상태로 인해 심장 잡음, 비정상적인 폐음 또는 간이 커지는 것은 드문 일이 아닙니다.

다른 검사를 통해 질병이 있는지 여부를 확인할 수 있습니다. 혈액 검사는 질병의 존재를 나타내는 항체 (면역으로 식별되는 모든 것을 싸우기 위해 면역 체계에 의해 생성 된 단백질)의 존재를 보여줄 수 있습니다. 또한 비정상적인 신장 기능을 보여줄 수 있습니다.

소변에 혈액과 단백질이 있는지 여부는 소변 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 이러한 증상은 신장 문제를 나타낼 수도 있습니다.

흉부 X- 레이 또는 CT 스캔에서 폐의 폐 손상 및 출혈을 나타내는 징후가 나타날 수 있습니다.

신장 생검은 Goodpasture 증후군의 존재를 나타내는 변화를 나타낼 수 있습니다. 이 검사 동안 초음파를 가이드로 사용하여 신장에서 조직 샘플을 채취하여 검사실로 보냅니다. 실험실 기술자는 의사가 진단을 내리는 데 도움이되는 항체 또는 기타 비정상 세포의 존재를 찾습니다.

Goodpasture 증후군은 어떻게 치료됩니까?

일단 진단되면 합병증의 위험을 줄이기 위해 가능한 한 빨리 치료가 필요합니다. Goodpasture 증후군은 생명을 위협하는 상태입니다. 입원이 필요하며 여기에는 종종 중환자 실 (ICU)에서의 치료가 포함됩니다.

치료에는 면역 체계를 늦추는 약물이 포함됩니다. 여기에는 다음 중 하나 이상이 포함될 수 있습니다.

• 면역 억제 또는 세포 독성 약물은 면역계가 폐와 신장을 손상시키는 항체를 만드는 것을 방지합니다 (예 : 사이클로 포스 파 미드).
• 프레드니손 (Rayos)과 같은 코르티코 스테로이드는 염증을 줄이고 면역 체계를 억제합니다.

혈액 내 유해한 항체를 걸러 내기 위해 혈장 분리법 (plasmapheresis)이라는 치료법이 필요할 수 있습니다. 이 과정에서 혈액을 빼내고 액체 부분 (혈장)을 제거하고 교체합니다. 여과 된 혈액은 다시 몸으로 옮겨집니다.

다른 치료법은 나이, 전반적인 건강 상태 및 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 의사는 체액 축적 및 고혈압을 조절하기 위해 추가 약물을 처방 할 수 있습니다. 약물 이외에도 소금 섭취량 감소와 같은식이 변화는 부기와 혈압을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.

장기 전망은 무엇입니까?

더 많은 폐와 신장 기능이 보존 될수록 좋습니다. 특히 신장 상태에 따라 전망이 달라집니다. 신장 손상은 종종 영구적이며 신장이 실패하기 시작하면 신장 이식 또는 투석 (혈액에서 노폐물과 독소를 걸러 내기 위해 특수 기계를 사용하는 과정)이 필요할 수 있습니다.

질병의 생존과 장기적인 전망을 위해서는 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다. NKF에 따르면이 증후군은 몇 주에서 2 년까지 지속될 수 있습니다. 5 년 생존율은 적절한주의를 기울이면 80 %입니다.

Goodpasture 증후군 환자의 30 % 미만이 투석이 필요한 장기 신장 손상을 겪을 것입니다.

담배를 피우고 담배를 피우면 간접 흡연을 피하는 것이 장기적인 전망을 향상시키는 또 다른 중요한 단계입니다.