특발성자가 면역 용혈성 빈혈

콘텐츠

• 누가 위험에 처해 있습니까?
• 특발성 AIHA의 증상
• 특발성 AIHA 진단
• IAIHA의 치료 옵션
• 스테로이드
• 수술
• 면역 억제제
• 장기 전망

특발성자가 면역 용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

특발성자가 면역성 용혈성 빈혈은자가 면역성 용혈성 빈혈의 한 형태입니다. 자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)은 드물지만 심각한 혈액 질환의 그룹입니다. 신체가 적혈구를 생산하는 것보다 더 빠르게 파괴 할 때 발생합니다. 원인을 알 수없는 상태는 특발성으로 간주됩니다.

자가 면역 질환은 신체 자체를 공격합니다. 면역 체계는 박테리아 및 바이러스와 같은 외부 침입자를 표적으로 삼는 데 도움이되는 항체를 생성합니다. 자가 면역 질환의 경우 신체는 신체 자체를 공격하는 항체를 잘못 생성합니다. AIHA에서 신체는 적혈구를 파괴하는 항체를 생성합니다.

특발성 AIHA는 갑작스런 발병으로 인해 생명을 위협 할 수 있습니다. 즉각적인 치료와 입원이 필요합니다.

누가 위험에 처해 있습니까?

모든 AIHA 사례 중 약은 특발성입니다. AIHA는 인생의 어느 시점에서나 발생할 수 있으며 갑자기 또는 점진적으로 발전 할 수 있습니다. 더 일반적으로 여성에게 영향을 미칩니다.

AIHA가 특발성이 아니라면 기저 질환이나 약물로 인한 것입니다. 그러나 특발성 AIHA에는 명확한 원인이 없습니다. 특발성 AIHA 환자는 비정상적인 혈액 검사 결과 만 있고 증상이 없을 수 있습니다.

특발성 AIHA의 증상

갑작스런 특발성 AIHA가 발생하면 약하고 숨가쁨을 느낄 수 있습니다. 다른 경우에는 상태가 만성적이며 시간이 지남에 따라 발생하므로 증상이 덜 분명합니다. 두 경우 모두 증상에 다음 중 하나 이상이 포함될 수 있습니다.

• 약점 증가
• 호흡 곤란
• 빠른 심장 박동
• 창백하거나 노란 피부
• 근육통
• 구역질
• 구토
• 어두운 색의 소변
• 두통
• 복부 불편
• 팽만감
• 설사

특발성 AIHA 진단

의사는 AIHA가 의심되는 경우 특정 증상에 대해 광범위하게 이야기합니다. 그들은 당신을 AIHA로 진단하고 특발성 유형으로 당신을 진단하기 전에 AIHA의 가능한 원인으로 약물 또는 기타 기저 질환을 배제해야합니다.

첫째, 의사는 귀하의 병력에 대해 질문 할 것입니다. 증상이 심각한 경우 즉시 검사 및 모니터링을 위해 병원에 입원 할 가능성이 높습니다. 심각한 문제의 예로는 변색 된 피부 나 소변 또는 심한 빈혈이 있습니다. 혈액 전문의 나 혈액 전문의에게 의뢰 할 수 있습니다.

AIHA를 확인하려면 광범위한 혈액 검사를 받아야합니다. 일부 검사는 신체의 적혈구 수를 측정합니다. AIHA가 있으면 적혈구 수가 적습니다. 다른 검사는 혈액 내 특정 물질을 찾습니다. 미성숙 적혈구와 성숙한 적혈구의 잘못된 비율을 보여주는 혈액 검사는 AIHA를 나타낼 수 있습니다. 미성숙 적혈구 수가 많으면 신체가 너무 빨리 파괴되고있는 성숙한 적혈구를 보상하려고한다는 것을 나타냅니다.

다른 혈액 검사 결과에는 정상보다 높은 빌리루빈 수치와 합 토글 로빈이라는 단백질 수치 감소가 포함됩니다. 빌리루빈은 적혈구 분해의 천연 부산물입니다. 이 수치는 많은 수의 적혈구가 파괴되면 높아집니다. 합 토글 로빈 혈액 검사는 AIHA를 진단하는 데 특히 유용 할 수 있습니다. 다른 혈액 검사와 함께 단백질이 성숙한 적혈구와 함께 파괴되고 있음을 보여줍니다.

어떤 경우에는 이러한 혈액 검사에 대한 일반적인 실험실 결과가 AIHA를 진단하기에 충분하지 않을 수 있으므로 의사가 더 많은 검사를 수행해야 할 수도 있습니다. 직접 및 간접 Coombs 검사를 포함한 다른 검사는 혈액에서 증가 된 항체를 감지 할 수 있습니다. 소변 검사와 24 시간 소변 수집은 높은 수준의 단백질과 같은 소변의 이상을 나타낼 수 있습니다.

IAIHA의 치료 옵션

갑작스런 특발성 AIHA 발병이 의심되는 사람들은 일반적으로 그 급성 특성 때문에 즉시 입원합니다. 만성 사례는 종종 설명없이 왔다가 사라질 수 있습니다. 치료없이 상태가 개선 될 수 있습니다.

당뇨병이있는 경우 의사는 혈당 수치를 면밀히 모니터링합니다. 당뇨병은 치료 결과 감염으로 인한 사망의 주요 위험 요소입니다.

스테로이드

1 차 치료는 일반적으로 프레드니손과 같은 스테로이드입니다. 적혈구 수를 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 스테로이드가 작동하는지 확인하기 위해 신중하게 모니터링합니다. 상태가 완화되면 의사는 천천히 스테로이드를 끊으려고 노력할 것입니다. 스테로이드 요법을 받고있는 AIHA 환자는 치료 중에 보충제가 필요할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 비스포스포네이트
• 비타민 D
• 칼슘
• 엽산

수술

스테로이드가 완전히 작동하지 않는 경우 의사는 비장의 외과 적 제거를 제안 할 수 있습니다. 비장을 제거하면 적혈구의 파괴를 되돌릴 수 있습니다. 이 수술을 비장 절제술이라고합니다. 비장 절제술을받은 사람의 일부는 AIHA로 인해 부분적 또는 전체적으로 관해가 있으며 특발성 유형의 사람들이 가장 성공적인 결과를 보이는 경향이 있습니다.

면역 억제제

다른 치료 옵션은 아자 티오 프린 및 사이클로 포스 파 미드와 같은 면역 억제 약물입니다. 스테로이드 치료에 성공적으로 반응하지 않거나 수술 대상이 아닌 사람들에게 효과적인 약물이 될 수 있습니다.

어떤 경우에는 리툭시 맙 약물이 전통적인 면역 억제제보다 선호 될 수 있습니다. 리툭시 맙은 특정 면역계 세포에서 발견되는 특정 단백질을 직접 공격하는 항체입니다.

장기 전망

원인을 알 수없는 경우에는이 상태를 신속하게 진단하는 것이 어려울 수 있습니다. 이러한 경우 치료가 때때로 지연됩니다. 특발성 AIHA는 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다.

소아의 특발성 AIHA는 일반적으로 수명이 짧습니다. 이 질환은 성인에서 종종 만성적이며 설명없이 갑자기 나타나거나 회복 될 수 있습니다. AIHA는 성인과 어린이 모두에서 매우 치료 가능합니다. 대부분의 사람들은 완전한 회복을합니다.