Arnold-Chiari 증후군 : 정의, 유형, 증상 및 치료
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Arnold-Chiari 증후군은 중추 신경계가 손상되어 균형 문제, 운동 조정 상실 및 시각 문제를 일으킬 수있는 드문 유전 적 기형입니다.
이 기형은 여성에서 더 흔하며 일반적으로 태아가 발달하는 동안 발생하며, 알 수없는 이유로 균형을 담당하는 뇌의 일부인 소뇌가 부적절하게 발달합니다. 소뇌의 발달에 따라 Arnold-Chiari 증후군은 네 가지 유형으로 분류 될 수 있습니다.
- 치아 리 I : 이것은 소아에서 가장 빈번하고 가장 많이 관찰되는 유형이며 소뇌가 일반적으로 척수 만 통과해야하는 구멍 매그넘 (foramen magnum)이라고하는 두개골 기저의 구멍으로 확장 될 때 발생합니다.
- 치아 리 II : 소뇌 외에 뇌간이 대 공공까지 확장 될 때 발생합니다. 이러한 유형의 기형은 척추이 분증이있는 소아에서 더 흔하게 볼 수 있는데, 이는 척수 발달 장애와이를 보호하는 구조에 해당합니다. 척추이 분증에 대해 알아보십시오.
- 치아 리 III : 소뇌와 뇌간이 대 공공까지 확장 될뿐만 아니라 척수에 도달 할 때 발생합니다.이 기형은 드물지만 가장 심각한 것입니다.
- 치아 리 IV : 이 유형은 또한 드물고 생명과 양립 할 수 없으며 발달이 없거나 소뇌의 불완전한 발달이있을 때 발생합니다.
진단은 자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 검사와 의사가 균형에 더해 사람의 운동 및 감각 능력을 평가하기위한 검사를 수행하는 신경 학적 검사를 기반으로합니다.
주요 증상
이 기형을 가지고 태어난 일부 소아는 청소년이나 성인이되었을 때 증상이 나타나지 않거나 나타나지 않을 수 있으며, 30 세부터 더 흔합니다. 증상은 신경계 손상 정도에 따라 다르며 다음과 같을 수 있습니다.
- 자궁 경부 통증;
- 근육 약화;
- 균형의 어려움;
- 조정의 변화;
- 감각 상실 및 무감각;
- 시각적 변경;
- 현기증;
- 심박수 증가.
이 기형은 태아 발달 중에 더 흔하게 발생하지만, 감염, 머리에 타격 또는 독성 물질 노출과 같은 뇌척수액의 양을 줄일 수있는 상황으로 인해 성인 생활에서 더 드물게 발생할 수 있습니다. .
환자가보고 한 증상에 근거한 신경과 전문의의 진단, 신경 학적 검사를 통해 반사, 균형 및 조정, 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상 분석을 평가할 수 있습니다.
치료 방법
치료는 증상과 그 정도에 따라 이루어지며 증상을 완화하고 질병의 진행을 예방하는 것을 목표로합니다. 증상이 없으면 일반적으로 치료할 필요가 없습니다. 그러나 어떤 경우에는 통증 완화를위한 약물 사용이 예를 들어 이부프로펜과 같은 신경과 전문의가 권장 할 수 있습니다.
증상이 나타나고 더 심각하여 환자의 삶의 질을 방해하는 경우, 신경과 전문의는 척수를 감압하고 액체 뇌척수액의 순환을 허용하기 위해 전신 마취하에 수행되는 수술 절차를 권장 할 수 있습니다. 또한 신경과 전문의는 운동 조정, 언어 및 조정을 개선하기 위해 물리 치료 또는 작업 치료를 권장 할 수 있습니다.
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