수질 낭성 질환

콘텐츠

• MCKD의 유형
• MCKD의 원인
• MCKD의 증상
• MCKD 테스트 및 진단
• 완전한 혈구 수
• BUN 테스트
• 소변 수집
• 혈액 크레아티닌 검사
• 요산 검사
• 소변 검사
• 이미징 테스트
• 생검
• MCKD는 어떻게 치료됩니까?
• MCKD의 장기 합병증
• MCKD의 전망은 어떻습니까?

수질 낭성 신장 질환이란 무엇입니까?

수질 낭포 성 신장 질환 (MCKD)은 낭종이라고하는 작고 체액이 채워진 주머니가 신장 중앙에 형성되는 드문 질환입니다. 흉터는 신장 세뇨관에서도 발생합니다. 소변은 신장에서 비뇨기 계통을 통해 세뇨관으로 이동합니다. 흉터는 이러한 세뇨관이 오작동하도록합니다.

MCKD를 이해하려면 신장과 신장이하는 일에 대해 조금 아는 것이 도움이됩니다. 당신의 신장은 두 개의 콩 모양의 기관으로 주먹을 쥔 것 정도입니다. 척추의 양쪽, 등 중앙 근처에 있습니다.

신장은 혈액을 걸러 내고 깨끗하게합니다. 매일 약 200 쿼트의 혈액이 신장을 통과합니다. 깨끗한 혈액이 순환계로 돌아갑니다. 노폐물과 여분의 액체가 소변이됩니다. 소변은 방광으로 보내져 결국 몸에서 제거됩니다.

MCKD로 인한 손상은 신장이 충분히 농축되지 않은 소변을 생성하도록합니다. 즉, 소변이 너무 묽고 적절한 양의 노폐물이 부족합니다. 결과적으로 신체가 여분의 노폐물을 모두 제거하려고 할 때 평소보다 더 많은 양의 소변을 보게됩니다 (다뇨증). 그리고 신장이 너무 많은 소변을 생성하면 물, 나트륨 및 기타 중요한 화학 물질이 손실됩니다.

시간이 지남에 따라 MCKD는 신부전으로 이어질 수 있습니다.

MCKD의 유형

청소년 신장염 (NPH)과 MCKD는 매우 밀접한 관련이 있습니다. 두 상태 모두 동일한 유형의 신장 손상으로 인해 발생하며 동일한 증상을 나타냅니다.

가장 큰 차이점은 발병 연령입니다. NPH는 일반적으로 10 ~ 20 세 사이에 발생하는 반면 MCKD는 성인 발병 질환입니다.

또한 MCKD에는 두 가지 하위 집합이 있습니다. 유형 2 (일반적으로 30 ~ 35 세 성인에게 영향) 및 유형 1 (일반적으로 60 ~ 65 세 성인에게 영향).

MCKD의 원인

NPH와 MCKD는 모두 상 염색체 우성 유전 질환입니다. 이것은 장애를 발전시키기 위해 한 부모로부터 유전자를 얻기 만하면된다는 것을 의미합니다. 부모가 유전자를 가지고 있다면, 아이는 그것을 얻고 상태를 발전시킬 확률이 50 %입니다.

발병 연령 외에도 NPH와 MCKD의 또 다른 주요 차이점은 다른 유전 적 결함으로 인해 발생한다는 것입니다.

여기서는 MCKD에 초점을 맞추지 만 우리가 논의하는 내용의 대부분은 NPH에도 적용됩니다.

MCKD의 증상

MCKD의 증상은 다른 여러 질환의 증상처럼 보이므로 진단하기가 어렵습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

• 과도한 배뇨
• 야간 배뇨 빈도 증가 (야뇨증)
• 저혈압
• 약점
• 소금 갈망 (배뇨 증가로 인한 과도한 나트륨 손실로 인해)

질병이 진행됨에 따라 신부전 (말기 신장 질환이라고도 함)이 발생할 수 있습니다. 신부전의 증상은 다음과 같습니다.

• 멍이나 출혈
• 쉽게 피로
• 빈번한 딸꾹질
• 두통
• 피부색 변화 (노란색 또는 갈색)
• 피부 가려움증
• 근육 경련 또는 경련
• 구역질
• 손이나 발의 감각 상실
• 구토 피
• 피 묻은 변
• 체중 감량
• 약점
• 발작
• 정신 상태의 변화 (혼란 또는 변화된 각성)
• 혼수

MCKD 테스트 및 진단

MCKD 증상이있는 경우 의사는 진단을 확인하기 위해 여러 가지 검사를 지시 할 수 있습니다. 혈액 및 소변 검사는 MCKD를 식별하는 데 가장 중요합니다.

완전한 혈구 수

완전한 혈구 수는 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 전체 수를 확인합니다. 이 검사는 빈혈과 감염 징후를 찾습니다.

BUN 테스트

혈액 요소 질소 (BUN) 검사는 단백질의 분해 산물 인 요소의 양을 확인합니다.이 요소는 신장이 제대로 기능하지 않을 때 증가합니다.

소변 수집

24 시간 소변 수집은 과도한 배뇨를 확인하고, 전해질의 양과 손실을 문서화하고, 크레아티닌 청소율을 측정합니다. 크레아티닌 청소율은 신장이 제대로 기능하는지 여부를 나타냅니다.

혈액 크레아티닌 검사

크레아티닌 수치를 확인하기 위해 혈액 크레아티닌 검사를 실시합니다. 크레아티닌은 근육에서 생성되는 화학 폐기물로 신장에 의해 몸 밖으로 걸러집니다. 이것은 혈액 크레아티닌 수치와 신장 크레아티닌 청소율을 비교하는 데 사용됩니다.

요산 검사

요산 수치를 확인하기 위해 요산 검사를 실시합니다. 요산은 신체가 특정 식품 물질을 분해 할 때 생성되는 화학 물질입니다. 요산은 소변을 통해 몸 밖으로 배출됩니다. 요산 수치는 보통 MCKD가있는 사람들에게서 높습니다.

소변 검사

소변의 색, 비중 및 pH (산성 또는 알칼리성) 수준을 분석하기 위해 소변 검사를 실시합니다. 또한 소변 침전물에서 혈액, 단백질 및 세포 함량을 확인합니다. 이 검사는 의사가 진단을 확인하거나 다른 가능한 장애를 배제하는 데 도움이됩니다.

이미징 테스트

혈액 및 소변 검사 외에도 의사는 복부 / 신장 CT 스캔을 주문할 수도 있습니다. 이 검사는 신장과 복부 내부를보기 위해 X- 레이 영상을 사용합니다. 이것은 증상의 다른 잠재적 원인을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.

의사는 신장의 낭종을 시각화하기 위해 신장 초음파 검사를 시행 할 수도 있습니다. 이것은 신장 손상의 정도를 결정하기위한 것입니다.

생검

신장 생검에서 의사 또는 기타 의료 전문가는 작은 신장 조직을 제거하여 실험실에서 현미경으로 검사합니다. 이것은 감염, 비정상적인 침착 또는 흉터를 포함하여 증상의 다른 가능한 원인을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.

생검은 또한 의사가 신장 질환의 단계를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

MCKD는 어떻게 치료됩니까?

MCKD에 대한 치료법은 없습니다. 상태에 대한 치료는 증상을 줄이고 질병의 진행을 늦추는 중재로 구성됩니다.

질병의 초기 단계에서 의사는 수분 섭취를 늘릴 것을 권장 할 수 있습니다. 탈수를 피하기 위해 소금 보충제를 복용해야 할 수도 있습니다.

질병이 진행됨에 따라 신부전이 발생할 수 있습니다. 이 경우 투석을 받아야 할 수도 있습니다. 투석은 기계가 신장이 더 이상 걸러 낼 수없는 노폐물을 신체에서 제거하는 과정입니다.

투석은 생명을 유지하는 치료법이지만 신부전 환자는 신장 이식을받을 수도 있습니다.

MCKD의 장기 합병증

MCKD의 합병증은 다양한 기관과 시스템에 영향을 미칠 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 빈혈 (혈중 철분 부족)
• 뼈의 약화, 골절로 이어짐
• 체액 축적으로 인한 심장 압박 (심장 탐포 나드)
• 설탕 대사의 변화
• 울혈 성 심부전증
• 신부전
• 위와 장의 궤양
• 과도한 출혈
• 고혈압
• 불모
• 월경 문제
• 신경 손상

MCKD의 전망은 어떻습니까?

MCKD는 말기 신장 질환으로 이어집니다. 즉, 결국 신부전이 발생합니다. 이 시점에서 신체 기능을 제대로 유지하려면 신장 이식을 받거나 정기적으로 투석을 받아야합니다. 귀하의 선택에 대해 의사와 상담하십시오.