작가: Mark Sanchez
창조 날짜: 8 1 월 2021
업데이트 날짜: 18 4 월 2025
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희귀난치성 신경근육질환 - 칠곡경북대병원 신경과 박진성 교수
동영상: 희귀난치성 신경근육질환 - 칠곡경북대병원 신경과 박진성 교수

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중증 근무력증, 또는 중증 근무력증, 진행성 근육 약화를 유발하는자가 면역 질환으로 여성에게 더 흔하며 보통 20 ~ 40 세 사이에 시작됩니다. 중증 근무력증의 증상은 갑자기 시작될 수 있지만 일반적으로 나타나기 시작하고 점차 악화됩니다.

중증 근무력증의 원인은 항체가 근육 조절에 기본이되는 특정 구조를 공격하게하는 면역 체계의 변화와 관련이 있습니다.

그만큼 중증 근무력증 확실한 치료법은 없지만 특정 치료법과 물리 치료 운동을 통해 각 사례에 맞는 치료법은 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

가능한 증상

중증 근무력증의 가장 흔한 초기 증상은 다음과 같습니다.

  • 눈꺼풀 쇠약 및 눈을 뜨기 어렵거나 눈을 깜빡임;
  • 사시와 복시로 이어지는 눈 근육의 약화;
  • 운동 또는 육체적 노력 후 과도한 근육 피로.

질병이 진행됨에 따라 증상이 악화되고 다음이 포함됩니다.


  • 머리를 앞쪽이나 옆으로 매달리는 목 근육의 쇠약;
  • 계단 오르기, 팔 올리기, 글쓰기의 어려움;
  • 말하고 음식을 삼키는 데 어려움이 있습니다.
  • 몇 시간 또는 며칠에 걸쳐 강도가 변하는 팔과 다리의 쇠약입니다.

가장 심한 에피소드에서는 호흡기 근육의 침범이있을 수 있으며, 이는 중증 성 위기라고 불리는 상태이며 이는 심각하며 병원에서 신속하게 치료하지 않으면 사망으로 이어질 수 있습니다.

증상은 일반적으로 영향을받은 근육을 반복적으로 사용하면 악화되지만 열에 노출되거나 스트레스 나 불안을 느끼거나 불안 완화 제나 항생제를 사용할 때도 발생할 수 있습니다.

진단 방법

대부분의 경우 의사는 다음과 같은 진단을 의심합니다. 중증 근무력증증상 평가, 신체 검사 및 개인의 건강 이력 연구를 통해.

그러나 여러 검사를 사용하여 다른 문제를 선별하고 중증 근무력증을 확인할 수 있습니다. 이러한 검사 중 일부에는 전자 유로 조영술, MRI, 컴퓨터 단층 촬영 및 혈액 검사가 포함됩니다.


중증 근무력증의 원인

그만큼 중증 근무력증 이는 일부 항체가 근육의 수용체를 공격하도록하는 면역 체계의 변화로 인해 발생합니다. 이런 일이 발생하면 전기 메시지가 뉴런에서 근육 섬유로 올바르게 전달되지 않으므로 근육이 수축하지 않아 중증 근무력증의 특징적인 약점이 나타납니다.

치료 방법

제시된 증상에 따라 사람의 삶의 질을 향상시킬 수있는 몇 가지 유형의 치료가 있습니다. 가장 많이 사용되는 양식은 다음과 같습니다.

1. 구제

의약품은 실용적 일뿐만 아니라 우수한 결과를 제공하기 때문에 가장 많이 사용되는 치료 형태입니다. 가장 많이 사용되는 약물 유형은 다음과 같습니다.

  • 콜린 에스 테라 제 억제제, 같은 Pyridostigmine : 뉴런과 근육 사이의 전기 자극의 통과를 개선하여 근육 수축과 힘을 개선합니다.
  • 코르티코 스테로이드, 프레드니손처럼 : 면역 체계의 효과를 감소 시키므로 여러 유형의 증상을 줄일 수 있습니다. 그러나 몇 가지 부작용이있을 수 있기 때문에 오랫동안 사용할 수 없습니다.
  • 면역 억제제, 예 : Azathioprine 또는 Ciclosporin :이 약물은 또한 면역 체계의 기능을 감소 시키지만 다른 치료법으로 증상이 개선되지 않는 더 심한 경우에 사용됩니다.

구강 치료 외에도 의사는 신체의 일부 방어 세포의 양을 줄여 증상을 개선하는 단일 클론 항체와 같은 정맥 내 약물 사용을 권장 할 수 있습니다. 중증 근무력증.


2. Plasmapheresis

Plasmapheresis는 투석과 유사한 치료법으로, 혈액을 신체에서 채취하여 근육 수용체를 공격하는 과도한 항체를 제거하는 기계를 통과하여 뉴런과 근육 섬유 사이의 전기 신호 전달을 촉진합니다.

좋은 결과를 가진 치료법이지만 출혈, 근육 경련 및 심각한 알레르기 반응과 같은 건강 위험도 있습니다.

3. 수술

수술은 드문 치료법이지만 중증 근무력증을 생성하는 항체 생성을 유발하는 면역계 기관에서 종양이 확인 된 경우 필요할 수 있습니다.

4. 물리 치료

근육 강화, 운동 범위 개선, 호흡 및 호흡기 감염 예방을 위해 중증 근무력증 치료에 운동 및 호흡기 물리 요법이 표시됩니다.

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