근이영양증 : 유형, 증상 및 치료

콘텐츠

• 근이영양증이란?
• 근이영양증의 증상은 무엇입니까?
• 뒤 chen 근디 스트로피
• 베커 근이영양증
• 선천성 근이영양증
• 근이영양증
• 안구 내낭 (FSHD)
• 사지 거대 근이영양증
• 안과 후 근육 이영양증 (OPMD)
• 원위 근이영양증
• 에머리-드라이 퍼스 근이영양증
• 근이영양증은 어떻게 진단됩니까?
• 근이영양증은 어떻게 치료됩니까?

근이영양증이란?

근이영양증은 시간이 지남에 따라 근육을 손상시키고 약화시키는 유전병 그룹입니다. 이 손상과 약점은 정상적인 근육 기능에 필요한 디스트로핀이라는 단백질이 없기 때문입니다. 이 단백질이 없으면 걷기, 삼키기 및 근육 조정에 문제가 발생할 수 있습니다.

근이영양증은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 대부분의 진단은 어린 시절에 발생합니다. 어린 소년은 여자보다이 병에 걸릴 가능성이 더 큽니다.

근이영양증의 예후는 증상의 유형과 중증도에 따라 다릅니다. 그러나 근이영양증이있는 대부분의 개인은 걷기 능력이 떨어지고 결국 휠체어가 필요합니다. 근이영양증에 대한 알려진 치료법은 없지만 특정 치료법이 도움이 될 수 있습니다.

근이영양증의 증상은 무엇입니까?

근이영양증에는 30 가지가 넘는 종류가 있으며 증상과 중증도는 다양합니다. 진단에 사용되는 9 가지 범주가 있습니다.

뒤 chen 근디 스트로피

이 유형의 근이영양증은 어린이들에게 가장 일반적입니다. 영향을받는 개인의 대다수는 소년입니다. 소녀들이 그것을 개발하는 것은 드문 일입니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 걷는 문제
• 반사 손실
• 일어 서기 어려움
• 불쌍한 자세
• 뼈 숱이
• 척추 측만증, 척추의 비정상적인 곡률
• 가벼운 지적 장애
• 호흡 곤란
• 삼키는 문제
• 폐와 심장 약점

Duchenne 근이영양증이있는 사람들은 일반적으로 10 대 전에 휠체어가 필요합니다. 이 질병에 걸린 사람들의 평균 수명은 10 대 후반 또는 20 대입니다.

베커 근이영양증

베커 근이영양증은 뒤 chen 근이영양증과 유사하지만 덜 심각합니다. 이 유형의 근이영양증은 또한 소년에게 더 일반적으로 영향을 미칩니다. 근육 약화는 주로 팔과 다리에서 발생하며 11 세에서 25 세 사이에 증상이 나타납니다.

베커 근이영양증의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 발가락을 걷고
• 잦은 폭포
• 근육 경련
• 바닥에서 일어나기 어려운

이 질환을 앓고있는 많은 사람들은 30 대 중반이 될 때까지 휠체어가 필요하지 않으며,이 질환을 앓고있는 사람들 중 일부는 휠체어를 필요로하지 않습니다. 베커 근이영양증이있는 대부분의 사람들은 중년 이상까지 산다.

선천성 근이영양증

선천성 근이영양증은 종종 출생과 2 세 사이에 분명합니다. 부모가 자녀의 운동 기능과 근육 조절이 제대로 발달하지 않는다는 것을 알게되기 시작할 때입니다. 증상은 다양하며 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 근육 약화
• 모터 컨트롤 불량
• 지지없이 앉거나 설 수 없음
• 척추 측만증
• 발 기형
• 삼키는 데 어려움
• 호흡기 문제
• 시력 문제
• 언어 문제
• 지적 장애

증상은 경증에서 중증에 이르기까지 다양하지만 선천성 근이영양증이있는 대부분의 사람들은 도움없이 앉거나 설 수 없습니다. 이 유형의 사람의 수명도 증상에 따라 다릅니다. 선천성 근이영양증이있는 일부 사람들은 유년기에 사망하고 다른 사람들은 성인이 될 때까지 산다.

근이영양증

근이영양증은 또한 Steinert 's disease 또는 이영양증 myotonica로 불린다. 이 형태의 근이영양증은 근육이 수축하여 근육이 이완 될 수없는 근긴장을 유발합니다. 근긴장은이 유형의 근이영양증에 배타적입니다.

근이영양증은 당신에게 영향을 줄 수 있습니다 :

• 안면 근육
• 중추 신경계
• 부신
• 심장
• 갑상선
• 눈
• 위장관

증상은 얼굴과 목에서 가장 자주 나타납니다. 그들은 다음을 포함합니다 :

• 얼굴에 근육이 처져서 얇고 가혹한 표정을 짓습니다.
• 목 근육 약화로 목을 들어 올리는 데 어려움
• 삼키기 어려움
• 처진 눈꺼풀 또는 안검 하수증
• 두피 앞부분의 초기 대머리
• 백내장을 포함한 시력 저하
• 체중 감량
• 발한 증가

이 영양 장애 유형은 또한 남성에게 발기 부전 및 고환 위축을 유발할 수 있습니다. 여성의 경우 불규칙한 기간과 불임이 발생할 수 있습니다.

근이영양증 이영양증 진단은 20 대와 30 대 성인에게 가장 흔합니다. 증상의 심각성은 크게 다를 수 있습니다. 어떤 사람들은 가벼운 증상을 경험하는 반면 다른 사람들은 심장과 폐와 관련하여 생명을 위협 할 수있는 증상을 경험합니다.

안구 내낭 (FSHD)

Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD)는 Landouzy-Dejerine disease로도 알려져 있습니다. 이 유형의 근이영양증은 얼굴, 어깨 및 팔의 근육에 영향을 미칩니다. FSHD는 다음을 유발할 수 있습니다.

• 씹거나 삼키는 어려움
• 비스듬한 어깨
• 구부러진 입
• 숄더 블레이드의 날개 모양

FSHD를 가진 소수의 사람들은 청각 및 호흡기 문제를 일으킬 수 있습니다.

FSHD는 느리게 진행되는 경향이 있습니다. 증상은 일반적으로 십대 시절에 나타나지만 40 대까지 나타나지 않는 경우가 있습니다. 이 상태의 대부분의 사람들은 전 생애를 산다.

사지 거대 근이영양증

사지 거대 근이영양증은 근육의 약화와 근육 부피의 손실을 유발합니다. 이 유형의 근이영양증은 일반적으로 어깨와 엉덩이에서 시작하지만 다리와 목에서도 발생할 수 있습니다. 사지-거들 근이영양증이있는 경우 의자에서 일어나 계단을 오르 내리거나 무거운 물건을 들고 다니기가 어려울 수 있습니다. 당신은 또한 더 쉽게 넘어 질 수 있습니다.

사지 거대 근이영양증은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 이 형태의 근이영양증을 가진 대부분의 사람들은 20 세가되면 장애를 갖습니다. 그러나 많은 사람들은 정상적인 수명을 갖습니다.

안과 후 근육 이영양증 (OPMD)

안과 후 근육 이영양증은 얼굴, 목 및 어깨 근육에 약점을 유발합니다. 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 처지는 눈꺼풀
• 삼키는 데 어려움
• 음성 변화
• 시력 문제
• 심장 질환
• 걷기 어려움

OPMD는 남녀 모두에서 발생합니다. 개인은 보통 40 대 또는 50 대에 진단을받습니다.

원위 근이영양증

원위 근이영양증은 원위 근병증이라고도합니다. 그것은 당신의 근육에 영향을 미칩니다.

• 팔뚝
• 소유
• 송아지
• 피트

또한 호흡기와 심장 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 증상은 천천히 진행되는 경향이 있으며 미세한 운동 능력 상실과 걷기 어려움이 포함됩니다. 대부분의 남성과 여성은 40 세에서 60 세 사이의 원위 근이영양증으로 진단됩니다.

에머리-드라이 퍼스 근이영양증

에머리-드라이 퍼스 근이영양증은 소녀보다 더 많은 소년들에게 영향을주는 경향이 있습니다. 이 유형의 근이영양증은 대개 어린 시절에 시작됩니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 팔뚝과 다리 근육의 약점
• 호흡 곤란
• 심장 질환
• 척추, 목, 발목, 무릎 및 팔꿈치의 근육 단축

Emery-Dreifuss 근이영양증이있는 대부분의 개인은 심부전 또는 폐 부전으로 중반기에 사망합니다.

근이영양증은 어떻게 진단됩니까?

의사가 근이영양증을 진단하는 데 도움이되는 여러 가지 검사가 있습니다. 의사는 다음을 수행 할 수 있습니다.

• 손상된 근육에 의해 방출되는 효소에 대해 혈액 검사
• 근육 이영양증의 유전자 마커에 대해 혈액을 검사하십시오
• 근육에 들어가는 전극 바늘을 사용하여 근육의 전기 활동에 대한 근전도 검사를 수행
• 근육 이영양증에 대한 근육 샘플을 테스트하기 위해 근육 생검 수행

근이영양증은 어떻게 치료됩니까?

현재 근이영양증에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 관리하고 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 치료는 증상에 따라 다릅니다.

치료 옵션에는 다음이 포함됩니다.

• 코르티코 스테로이드 약물, 근육 강화 및 근력 저하 완화
• 호흡기 근육이 영향을받는 경우 보조 환기
• 심장 문제에 대한 약물
• 근육 단축을 돕는 수술
• 백내장 수리 수술
• 척추 측만증 치료를위한 수술
• 심장 문제를 치료하기위한 수술

치료 효과가 입증되었습니다. 물리 치료를 사용하여 근육을 강화하고 운동 범위를 유지할 수 있습니다. 직업 치료가 당신을 도울 수 있습니다 :

• 더 독립적이되다
• 대처 능력 향상
• 사회적 기술을 향상 시키십시오
• 커뮤니티 서비스 이용