중증 근무력증

콘텐츠

• 중증 근무력증의 증상은 무엇입니까?
• 중증 근무력증의 원인은 무엇입니까?
• 중증 근무력증은 어떻게 진단됩니까?
• 중증 근무력증에 대한 치료 옵션
• 약물
• 흉선 제거
• 플라즈마 교환
• 정맥 면역 글로불린
• 라이프 스타일 변화
• 중증 근무력증의 합병증
• 장기 전망

중증 근무력증

중증 근무력증 (MG)은 신체가 운동에 사용하는 근육 인 골격근을 약화시키는 신경근 질환입니다. 신경 세포와 근육 사이의 통신이 손상 될 때 발생합니다. 이 손상은 중요한 근육 수축이 발생하는 것을 방지하여 근육 약화를 초래합니다.

미국 중증 근무력증 재단에 따르면 MG는 가장 흔한 신경근 전파 장애입니다. 미국 인구 100,000 명 중 14 명에서 20 명 사이에 영향을 미치는 비교적 드문 질환입니다.

중증 근무력증의 증상은 무엇입니까?

MG의 주요 증상은 당신이 통제하는 근육 인 수의 골격근의 약화입니다. 근육 수축 실패는 일반적으로 신경 자극에 반응 할 수 없기 때문에 발생합니다. 충동이 제대로 전달되지 않으면 신경과 근육 사이의 통신이 차단되고 약화가 발생합니다.

MG와 관련된 약점은 일반적으로 활동이 많을수록 악화되고 휴식을 취하면 개선됩니다. MG의 증상은 다음과 같습니다.

• 말하기 문제
• 계단을 오르거나 물건을들 때 문제
• 안면 마비
• 근육 약화로 인한 호흡 곤란
• 삼키거나 씹기 어려움
• 피로
• 쉰 목소리
• 눈꺼풀 처짐
• 이중 시력

모든 사람에게 모든 증상이있는 것은 아니며 근육 약화의 정도는 날마다 바뀔 수 있습니다. 증상의 심각성은 일반적으로 치료하지 않고 방치하면 시간이 지남에 따라 증가합니다.

중증 근무력증의 원인은 무엇입니까?

MG는 일반적으로자가 면역 문제로 인해 발생하는 신경근 질환입니다. 자가 면역 질환은 면역 체계가 실수로 건강한 조직을 공격 할 때 발생합니다. 이 상태에서 일반적으로 신체의 이물질 유해 물질을 공격하는 단백질 인 항체가 신경근 접합부를 공격합니다. 신경 근막 손상은 신경 세포와 근육 사이의 의사 소통에 중요한 물질 인 신경 전달 물질 인 아세틸 콜린의 효과를 감소시킵니다. 이것은 근육 약화를 초래합니다.

이자가 면역 반응의 정확한 원인은 과학자들에게 명확하지 않습니다. 근이영양증 협회 (Muscular Dystrophy Association)에 따르면 특정 바이러스 또는 박테리아 단백질이 신체가 아세틸 콜린을 공격하도록 유도 할 수 있다는 이론이 있습니다.

국립 보건원에 따르면 MG는 일반적으로 40 세 이상의 사람들에게서 발생합니다. 여성은 젊은 성인으로 진단 될 가능성이 더 높고 남성은 60 세 이상으로 진단 될 가능성이 더 높습니다.

중증 근무력증은 어떻게 진단됩니까?

의사는 완전한 신체 검사를 수행하고 증상에 대한 자세한 병력을 수집합니다. 그들은 또한 신경 학적 검사를 할 것입니다. 다음으로 구성 될 수 있습니다.

• 반사 신경 확인
• 근력 약화 찾기
• 근육 긴장 확인
• 눈이 제대로 움직이는 지 확인
• 신체의 여러 부위에서 감각 테스트
• 손가락으로 코를 만지는 것과 같은 운동 기능 테스트

의사가 상태를 진단하는 데 도움이 될 수있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

• 반복 신경 자극 검사
• MG와 관련된 항체에 대한 혈액 검사
• 에드로 포늄 (텐 실론) 검사 : Tensilon (또는 위약)이라는 약물을 정맥으로 투여하고 의사의 관찰하에 근육 운동을 수행하도록 요청받습니다.
• 종양을 배제하기 위해 CT 스캔 또는 MRI를 사용한 흉부 영상

중증 근무력증에 대한 치료 옵션

MG에 대한 치료법은 없습니다. 치료의 목표는 증상을 관리하고 면역 체계의 활동을 조절하는 것입니다.

약물

코르티코 스테로이드와 면역 억제제를 사용하여 면역 체계를 억제 할 수 있습니다. 이러한 약물은 MG에서 발생하는 비정상적인 면역 반응을 최소화하는 데 도움이됩니다.

또한 피리 도스 티그 민 (메스 티논)과 같은 콜린 에스 테라 제 억제제를 사용하여 신경과 근육 간의 의사 소통을 높일 수 있습니다.

흉선 제거

면역 체계의 일부인 흉선 제거는 많은 MG 환자에게 적절할 수 있습니다. 흉선이 제거되면 환자는 일반적으로 근육 약화를 덜 나타냅니다.

미국 중증 근무력증 재단 (Myasthenia Gravis Foundation of America)에 따르면 MG 환자의 10 ~ 15 %는 흉선에 종양이 있습니다. 종양은 양성 일지라도 암이 될 수 있기 때문에 항상 제거됩니다.

플라즈마 교환

Plasmapheresis는 또한 플라즈마 교환으로 알려져 있습니다. 이 과정은 혈액에서 유해한 항체를 제거하여 근력을 향상시킬 수 있습니다.

Plasmapheresis는 단기 치료입니다. 신체는 계속해서 해로운 항체를 생산하고 쇠약이 재발 할 수 있습니다. 혈장 교환은 수술 전 또는 극심한 MG 약화시기에 도움이됩니다.

정맥 면역 글로불린

정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 기증자가 제공하는 혈액 제품입니다. 자가 면역 MG 치료에 사용됩니다. IVIG가 어떻게 작동하는지 완전히 알려지지는 않았지만 항체의 생성과 기능에 영향을 미칩니다.

라이프 스타일 변화

MG 증상을 완화하기 위해 집에서 할 수있는 일이 몇 가지 있습니다.

• 근육 약화를 최소화하기 위해 충분한 휴식을 취하십시오.
• 복시로 인해 신경이 쓰이는 경우 안대를 착용해야하는지 의사와상의하십시오.
• 스트레스와 열 노출을 피하십시오. 둘 다 증상을 악화시킬 수 있습니다.

이러한 치료는 MG를 치료할 수 없습니다. 그러나 일반적으로 증상이 개선되는 것을 볼 수 있습니다. 일부 개인은 치료가 필요하지 않은 관해 상태에 빠질 수 있습니다.

복용하는 약이나 보충제에 대해 의사에게 알리십시오. 일부 약물은 MG 증상을 악화시킬 수 있습니다. 새로운 약을 복용하기 전에 의사와상의하여 안전한지 확인하십시오.

중증 근무력증의 합병증

MG의 가장 위험한 잠재적 인 합병증 중 하나는 근육 통증 위기입니다. 이것은 호흡 문제를 포함 할 수있는 생명을 위협하는 근육 약화로 구성됩니다. 위험에 대해 의사와상의하십시오. 호흡이나 삼키는 데 문제가 생기기 시작하면 911에 전화하거나 즉시 지역 응급실로 가십시오.

MG 환자는 루푸스 및 류마티스 관절염과 같은 다른자가 면역 질환이 발생할 위험이 더 높습니다.

장기 전망

MG의 장기적인 전망은 많은 요인에 달려 있습니다. 어떤 사람들은 경미한 증상 만 보일 것입니다. 다른 사람들은 결국 휠체어에 갇힐 수 있습니다. MG의 중증도를 최소화하기 위해 할 수있는 일에 대해 의사와상의하십시오. 조기 및 적절한 치료는 많은 사람들의 질병 진행을 제한 할 수 있습니다.