영양 및 대사 장애

콘텐츠

• 신진 대사는 어떻게 작용합니까?
• 대사 장애란 무엇입니까?
• 대사 장애의 원인은 무엇입니까?
• 대사 장애의 유형
• 고셔병
• 포도당 갈락토스 흡수 장애
• 유전성 혈색소 침착증
• 메이플 시럽 소변 질환 (MSUD)
• 페닐 케톤뇨증 (PKU)
• 시야

신진 대사는 어떻게 작용합니까?

신진 대사는 우리 몸이 먹는 음식을 생명을 유지하는 연료로 바꾸는 데 사용하는 화학적 과정입니다.

영양 (음식)은 단백질, 탄수화물 및 지방으로 구성됩니다. 이러한 물질은 소화 시스템의 효소에 의해 분해 된 다음 세포로 운반되어 연료로 사용될 수 있습니다. 신체는 이러한 물질을 즉시 사용하거나 나중에 사용하기 위해 간, 체지방 및 근육 조직에 저장합니다.

대사 장애란 무엇입니까?

신진 대사 장애는 신진 대사 과정이 실패하여 신체가 건강을 유지하는 데 필요한 필수 물질을 너무 많이 또는 너무 적게 함유하게 만들 때 발생합니다.

우리 몸은 신진 대사 오류에 매우 민감합니다. 신체는 모든 기능을 수행하기 위해 아미노산과 다양한 유형의 단백질을 가지고 있어야합니다. 예를 들어, 뇌는 전기 자극을 생성하기 위해 칼슘, 칼륨 및 나트륨이 필요하고 건강한 신경계를 유지하기 위해 지질 (지방 및 오일)이 필요합니다.

대사 장애는 다양한 형태를 취할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 중요한 화학 반응에 필요한 효소 또는 비타민 부족
• 대사 과정을 방해하는 비정상적인 화학 반응
• 간, 췌장, 내분비선 또는 대사에 관여하는 기타 기관의 질병
• 영양 결핍

대사 장애의 원인은 무엇입니까?

예를 들어 췌장 또는 간과 같은 특정 기관이 제대로 기능하지 않으면 대사 장애가 발생할 수 있습니다. 이러한 종류의 장애는 유전학, 특정 호르몬이나 효소의 결핍, 특정 음식을 너무 많이 섭취하거나 기타 여러 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.

단일 유전자의 돌연변이로 인한 수백 가지 유전 적 대사 장애가 있습니다. 이러한 돌연변이는 가족 세대를 통해 전승 될 수 있습니다. 에 따르면 특정 인종 또는 민족 그룹은 특정 선천성 장애에 대해 돌연변이 유전자를 전달할 가능성이 더 높습니다. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

• 아프리카 계 미국인의 겸상 적혈구 빈혈
• 유럽인의 낭포 성 섬유증
• 메노나이트 공동체의 메이플 시럽 소변 질환
• 동유럽 유대인의 고셔병
• 미국 백인의 혈색소 침착증

대사 장애의 유형

당뇨병은 가장 흔한 대사 질환입니다. 당뇨병에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 유전 적 요인이있을 수 있지만 원인을 알 수없는 1 형.
• 제 2 형은 유전 적 요인에 의해 획득되거나 잠재적으로 발생할 수 있습니다.

미국 당뇨병 협회 (American Diabetes Association)에 따르면 3,030 만 명의 어린이와 성인, 즉 미국 인구의 약 9.4 %가 당뇨병을 앓고 있습니다.

제 1 형 당뇨병에서 T 세포는 인슐린을 생산하는 세포 인 췌장의 베타 세포를 공격하고 죽입니다. 시간이 지남에 따라 인슐린 부족은 다음을 유발할 수 있습니다.

• 신경 및 신장 손상
• 시력 장애
• 심장 및 혈관 질환 위험 증가

수백 개의 선천성 대사 오류 (IEM)가 확인되었으며 대부분은 극히 드뭅니다. 그러나 IEM은 영아 1,000 명 중 1 명에 집단적으로 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 이러한 장애의 대부분은 신체가 처리 할 수없는 물질의식이 섭취를 제한함으로써 만 치료할 수 있습니다.

보다 일반적인 유형의 영양 및 대사 장애는 다음과 같습니다.

고셔병

이 상태는 간, 비장 및 골수에 축적되는 특정 종류의 지방을 분해하지 못하게합니다. 이러한 무능력은 통증, 뼈 손상, 심지어 사망까지 초래할 수 있습니다. 효소 대체 요법으로 치료합니다.

포도당 갈락토스 흡수 장애

이것은 위벽을 가로 지르는 포도당과 갈락토스의 수송에있어서의 결함으로 심각한 설사와 탈수를 유발합니다. 식단에서 유당, 자당 및 포도당을 제거하여 증상을 조절합니다.

유전성 혈색소 침착증

이 상태에서 과도한 철분이 여러 기관에 축적되어 다음을 유발할 수 있습니다.

• 간경변
• 간 암
• 당뇨병
• 심장 질환

정기적으로 신체에서 혈액을 제거 (정맥 절개)하여 치료합니다.

메이플 시럽 소변 질환 (MSUD)

MSUD는 특정 아미노산의 대사를 방해하여 뉴런의 급속한 퇴화를 유발합니다. 치료하지 않으면 출생 후 처음 몇 개월 이내에 사망합니다. 치료에는 분지 사슬 아미노산의식이 섭취 제한이 포함됩니다.

페닐 케톤뇨증 (PKU)

PKU는 효소 인 페닐알라닌 하이드 록 실라 제를 생성하지 못하게하여 장기 손상, 정신 지체 및 비정상적인 자세를 초래합니다. 특정 형태의 단백질 섭취를 제한하여 치료합니다.

시야

대사 장애는 매우 복잡하고 드뭅니다. 그럼에도 불구하고 이들은 과학자들이 유당, 자당, 포도당 과민증과 같은보다 일반적인 문제의 근본적인 원인과 특정 단백질의 과잉을 더 잘 이해하도록 돕는 지속적인 연구의 주제입니다.

대사 장애가있는 경우 담당 의사와 협력하여 자신에게 적합한 치료 계획을 찾을 수 있습니다.