작가: Tamara Smith
창조 날짜: 19 1 월 2021
업데이트 날짜: 21 십일월 2024
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Spitz diagnosed with Pemphigus foliaceus
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개요

Pemphigus foliaceus는 피부에 가려운 물집이 생기는자가 면역 질환입니다. 피부, 입 또는 생식기에 물집이나 궤양을 일으키는 천포창이라고하는 희귀 한 피부 질환 군의 일부입니다.

천포창에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

  • 천포창
  • 천포창 잎사귀

천포창은 가장 흔하고 가장 심한 유형입니다. 천포창은 피부뿐만 아니라 점막에도 영향을 미칩니다. 입, 피부 및 생식기에 고통스러운 물집이 형성됩니다.

천포창은 상반신과 얼굴에 작은 물집을 형성합니다. 심상 성 천포창보다 가볍습니다.

Pemphigus erythematosus는 얼굴에만 물집이 생기는 천포창의 일종입니다. 루푸스 환자에게 영향을 미칩니다.

증상은 무엇입니까?

천포창은 피부, 종종 가슴, 등 및 어깨에 액체로 채워진 물집을 형성합니다. 처음에는 물집이 작지만 점차적으로 자라고 수가 증가합니다. 결국 그들은 몸통, 얼굴 및 두피 전체를 덮을 수 있습니다.


물집이 쉽게 부러집니다. 액체가 흘러 나올 수 있습니다. 피부를 문지르면 나중에 전체 상단 레이어가 바닥에서 분리되어 시트에서 벗겨 질 수 있습니다.

물집이 터지면 궤양이 생길 수 있습니다. 궤양이 비늘과 딱딱 해집니다.

천포창은 일반적으로 통증이 없지만 물집 부위에 통증이나 타는듯한 느낌을 느낄 수 있습니다. 물집이 가려울 수도 있습니다.

원인은 무엇입니까?

Pemphigus foliaceus는자가 면역 질환입니다. 일반적으로 면역계는 항체라고하는 단백질을 방출하여 박테리아 및 바이러스와 같은 외부 침입자와 싸 웁니다. 자가 면역 질환이있는 사람의 경우 항체가 신체의 자체 조직을 잘못 추적합니다.

천포창이있는 경우 항체는 표피라고하는 피부 바깥층의 단백질에 결합합니다. 이 피부층에는 각질 세포라고하는 세포가 있습니다. 이 세포들은 피부에 구조와지지를 제공하는 단백질 인 케라틴을 생성합니다. 항체가 각질 세포를 공격하면 분리됩니다.유체는 그들이 남겨둔 공간을 채 웁니다. 이 액체는 물집을 만듭니다.


의사는 천포창의 원인을 모릅니다. 다음과 같은 몇 가지 요인이이 질환에 걸릴 가능성을 높일 수 있습니다.

  • 천포창이있는 가족 구성원이있는 경우
  • 태양에 노출
  • 벌레 물림 (남미 국가)

다음과 같은 여러 약물이 천포창과 관련이 있습니다.

  • 윌슨 병 치료에 사용되는 페니 실라 민 (큐 프리 민)
  • 고혈압 치료에 사용되는 captopril (Capoten) 및 enalapril (Vasotec)과 같은 안지오텐신 전환 효소 억제제
  • 고혈압 치료에 사용되는 칸데 사르 탄 (아타칸 드)과 같은 안지오텐신 -II 수용체 차단제
  • 박테리아 감염 치료에 사용되는 리팜피신 (리파 딘)과 같은 항생제
  • 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)

천포창은 모든 연령대에서 시작될 수 있지만 대부분 50-60 세의 사람들에게 영향을 미칩니다. 유태인 유산을 가진 사람들은 천포창에 걸릴 위험이 높습니다.


치료 옵션은 무엇입니까?

치료의 목표는 물집을 제거하고 이미 가지고있는 물집을 치유하는 것입니다. 의사는 코르티코 스테로이드 크림이나 알약을 처방 할 수 있습니다. 이 약은 몸의 염증을 제거합니다. 고용량의 코르티코 스테로이드는 혈당 수치 증가, 체중 증가 및 뼈 손실과 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

천포창을 치료하는 데 사용되는 다른 약물은 다음과 같습니다.

  • 면역 억제제. azathioprine (Imuran) 및 mycophenolate mofetil (CellCept)과 같은 약물은 면역 체계가 신체 조직을 공격하는 것을 방지합니다. 이 약물의 주요 부작용은 감염 위험이 증가한다는 것입니다.
  • 항생제, 항 바이러스제 및 항진균제. 이것들은 물집이 열리면 감염되는 것을 막을 수 있습니다.

물집이 피부를 많이 덮는 경우 치료를 위해 병원에 머물러야 할 수 있습니다. 의사와 간호사는 감염을 예방하기 위해 상처를 깨끗이하고 붕대를 감습니다. 궤양에서 잃어버린 것을 대체하기 위해 체액을 얻을 수 있습니다.

합병증은 무엇입니까?

파열되는 물집은 박테리아에 감염 될 수 있습니다. 박테리아가 혈류에 들어가면 패혈증이라고하는 생명을 위협하는 감염을 일으킬 수 있습니다.

의사를 볼 때

피부에 물집이 생기면, 특히 물집이 터지면 의사를 만나십시오.

의사는 증상에 대해 질문하고 피부를 검사합니다. 그들은 물집에서 조직 조각을 제거하여 검사를 위해 실험실로 보낼 수 있습니다. 이것을 피부 생검이라고합니다.

천포창이있을 때 면역 체계가 생성하는 항체를 찾기 위해 혈액 검사를받을 수도 있습니다.

이미 천포창 진단을 받았다면 다음과 같은 증상이 나타나면 의사에게 연락해야합니다.

  • 새로운 물집 또는 ​​염증
  • 궤양 수의 급속한 확산
  • 발열
  • 발적 또는 부기
  • 오한
  • 쇠약 또는 근육통 또는 관절통

시야

어떤 사람들은 치료없이 나아집니다. 다른 사람들은 수년 동안 질병을 가지고 살 수 있습니다. 물집이 다시 생기지 않도록 수년 동안 약을 복용해야 할 수도 있습니다.

약물이 천포창을 일으킨 경우 약물을 중단하면 종종 질병을 치료할 수 있습니다.

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