피부 포르피린증
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후기 피부 포르피린증은 간에서 생성되는 효소의 부족으로 인해 손등, 얼굴 또는 두피와 같이 태양에 노출 된 피부에 작은 병변이 나타나는 가장 흔한 유형의 포르피린증입니다. 피부, 피와 피부에 철분 축적. 피부 포르피린증은 치료법이 없지만 피부과 의사가 처방 한 약을 사용하여 조절할 수 있습니다.
일반적으로 피부 포르피린증은 성인기 후반에, 특히 술을 자주 마시거나 C 형 간염과 같은 간 문제가있는 환자에게 나타납니다.
후기 피부 포르피린증은 일반적으로 유전 적이 지 않지만 경우에 따라 부모에서 자녀에게 전염 될 수 있으며 가족 중에 여러 사례가있는 경우 임신 전에 유전 상담을 권장합니다.
피부 포르피린증의 증상
피부 포르피린증의 첫 번째 증상은 태양에 노출 된 피부에 작은 물집이 생기는 것인데, 이는 치유하는 데 시간이 걸리지 만 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 얼굴에 머리카락이 과장되었습니다.
- 팔이나 얼굴과 같은 일부 부위의 딱딱한 피부;
- 어두워 진 소변.
물집이 사라진 후에는 치유하는 데 오랜 시간이 걸리는 흉터 나 가벼운 반점이 나타날 수 있습니다.
피부 포르피린증의 진단은 혈액, 소변 및 대변 검사를 통해 피부과 전문의가 이루어져야합니다. 포르피린은 질병 동안 간에서 생성되는 물질이므로 세포 내 포르피린의 존재를 확인해야합니다.
피부 포르피린증 치료
피부 포르피린증에 대한 치료는 간에서 생성되는 포르피린 수치를 조절해야하기 때문에 간과 전문의와 협력하여 피부과 전문의의지도를 받아야합니다. 따라서 환자의 증상에 따라 클로로퀸 또는 하이드 록시 클로로퀸과 같은 피부 포르피린증 치료제, 세포의 철분 수치를 낮추기위한 규칙적인 혈액 금단 또는 둘 다의 조합으로 치료할 수 있습니다.
또한 치료 중 환자는 자외선 차단제를 사용해도 알코올 섭취와 태양 노출을 피하는 것이 좋으며, 태양으로부터 피부를 보호하는 가장 좋은 방법은 바지, 긴팔 셔츠, 모자 및 장갑을 착용하는 것입니다.