발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증의 진행 및 전망

콘텐츠

• 진행
• 치료 옵션
• 화학 요법
• 표적 요법
• 면역 요법
• 혈장 분리 술
• 시야
• 테이크 아웃

Waldenstrom macroglobulinemia (WM)는 드문 형태의 혈액 암으로 골수에서 림프구 세포로 알려진 비정상적인 백혈구를 유발합니다.

발덴 스트롬 병 (Waldenstrom 's disease)으로도 알려진 WM은 림프종 양성 림프종 또는 느리게 성장하는 비호 지킨 림프종으로 간주됩니다.

미국 암 학회 (American Cancer Society)에 따르면 매년 미국에서 약 1,000 ~ 1,500 명의 사람들이 WM 진단을 받는다. 평균적으로 사람들은 일반적으로 70 세에 WM 진단을받습니다.

현재 WM에 대한 치료법은 없지만 증상 관리에 도움이되는 치료법이 있습니다.

WM 진단을 받았다면 다음 단계를 진행할 때 생존율과 전망에 대해 알아야 할 사항이 있습니다.

진행

WM은 림프구 또는 B 세포에서 시작됩니다. 이 암세포를 림프구 형성 세포라고합니다. 그들은 다발성 골수종 및 비호 지킨 림프종의 암 세포와 유사합니다.

WM에서, 이들 세포는 질병을 퇴치하는데 사용되는 항체 인 다량의 면역 글로불린 M (IgM)을 생성합니다.

너무 많은 IgM은 혈액을 두껍게하고 과점도 (hyperviscosity)라는 상태를 만들어 장기와 조직의 기능에 영향을 줄 수 있습니다.

이 과점 성은 다음을 포함하여 WM의 일반적인 증상으로 이어질 수 있습니다.

• 시력 문제
• 착란
• 현기증
• 두통
• 조정 상실
• 피로
• 호흡 곤란
• 과도한 출혈

WM의 영향을받는 세포는 주로 골수에서 자라기 때문에 신체가 다른 건강한 혈액 세포를 생산하기가 어렵습니다. 적혈구 수가 감소하여 빈혈이라는 상태가 발생할 수 있습니다. 빈혈은 피로와 약점을 유발할 수 있습니다.

암 세포는 또한 백혈구의 부족을 유발하여 잠재적으로 감염에 더 취약합니다. 혈소판이 떨어지면 출혈과 멍이 생길 수도 있습니다.

다른 유형의 암과 달리 WM에는 표준 준비 시스템이 없습니다. 질병의 정도는 치료를 결정하거나 환자의 전망을 평가할 때 중요한 요소입니다.

경우에 따라, 특히 처음 진단 할 때 WM은 증상을 일으키지 않습니다. 다른 경우에는 WM 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

• 체중 감량
• 부은 림프절
• 식은 땀
• 발열

IgM 수치가 증가하면 고점도 증후군과 같은 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.

• 나쁜 뇌 순환
• 심장 및 신장 문제
• 감기에 대한 민감도
• 열악한 소화

치료 옵션

WM에는 현재 치료법이 없지만 증상을 관리하는 데 도움이되는 다양한 치료법이 있습니다. 증상이 없으면 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

의사는 증상의 중증도를 평가하여 최선의 치료법을 추천 할 것입니다. 다음은 WM이 처리되는 몇 가지 방법입니다.

화학 요법

다양한 화학 요법 약물이 WM을 치료할 수 있습니다. 일부는 신체에 주입되고 다른 일부는 구두로 복용됩니다. 화학 요법은 너무 많은 IgM을 생성하는 암 세포를 파괴하는 데 도움이 될 수 있습니다.

표적 요법

암 세포 내부의 변화를 해결하기위한 새로운 약물을 표적 요법이라고합니다. 이 약들은 화학 요법이 효과가 없을 때 사용할 수 있습니다.

표적 요법은 종종 덜 심각한 부작용이 있습니다. WM에 대한 표적 요법에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 프로 테아 좀 억제제
• mTOR 억제제
• 브루 톤 티로신 키나제 억제제

면역 요법

면역 요법은 면역 체계를 강화시켜 잠재적으로 WM 세포의 성장을 늦추거나 완전히 파괴합니다.

면역 요법에는 다음의 사용이 포함될 수 있습니다.

• 단일 클론 항체 (천연 항체의 합성 버전)
• 면역 조절 약물
• 사이토 카인

혈장 분리 술

WM의 결과로 고점도 증후군이있는 경우 즉시 혈장 분리법이 필요할 수 있습니다.

이 치료에는 신체에서 비정상적인 단백질이있는 혈장을 제거하여 IgM 수치를 낮추는 기계가 사용됩니다.

특정 상태에 따라 다른 치료도 가능합니다. 의사는 최선의 선택을 조언 할 것입니다.

시야

WM을 가진 사람들에 대한 전망은 최근 수십 년 동안 개선되었습니다.

2001 년부터 2010 년까지 수집 된 가장 최근의 자료에 따르면, 미국 암 학회 (American Cancer Society)에 따르면, 치료 시작 후 평균 생존율은 8 년이며, 10 년 전의 6 년과 비교 한 것입니다.

International Waldenstrom의 Macroglobulinemia Foundation은 개선 된 치료법이 14 년에서 16 년 사이에 평균 생존율을 높인 것으로 나타났습니다.

중앙 생존율은 질병을 앓고있는 사람들의 50 %가 사망 한 나머지 기간이 아직 남아있는 기간으로 정의됩니다.

당신의 전망은 당신의 질병이 진행되는 속도에 달려 있습니다. 의사는 Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM)에 대한 국제 예후 점수 시스템을 사용하여 다음과 같은 위험 요인에 따라 귀하의 전망을 예측할 수 있습니다.

• 나이
• 혈액 헤모글로빈 수치
• 혈소판 수
• 베타 -2 마이크로 글로불린 수준
• 단일 클론 IgM 수준

이러한 요소는 WM을 가진 사람들을 낮은, 중간 및 높은 세 가지 위험 그룹으로 분류하기 위해 점수가 매겨집니다. 이를 통해 의사는 치료법을 선택하고 개별 전망을 평가할 수 있습니다.

미국 암 학회에 따르면 5 년 생존율은 다음과 같습니다.

• 저 위험 그룹의 경우 87 %
• 중간 위험 그룹의 68 %
• 고위험군의 경우 36 %

생존율은 특정 질병을 가진 많은 사람들의 데이터를 고려하지만, 개별 결과를 예측하지는 않습니다.

이 생존율은 적어도 5 년 전에 치료를받은 사람들의 결과에 근거한다는 것을 명심하십시오. 이 데이터가 수집 된 이후 치료의 새로운 발전으로 WM 환자에 대한 전망이 개선되었을 수 있습니다.

전반적인 건강 상태, 암이 치료에 반응 할 가능성 및 기타 요인에 따라 의사와상의하여 개별적으로 전망을 평가하십시오.

테이크 아웃

현재 WM에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 관리하고 시야를 개선 할 수 있습니다. 질병 진단 후 몇 년 동안 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다.

의사와상의하여 암의 진행 상황을 모니터링하고 최선의 행동 과정을 결정하십시오.